以發(fā)熱記憶力下降為表現(xiàn)的煙霧病一例并文獻復習

韓苗苗

【摘要】目的 探討煙霧病的發(fā)病機制、臨床特征、影像學特點、診斷及治療，避免誤診。方法 回顧性分析1例以發(fā)熱記憶力下降為表現(xiàn)的煙霧病患者臨床表現(xiàn)、輔助檢查、治療及預后，結合文獻分析。結果 患者青年男性，34歲。主要表現(xiàn)為記憶力下降，發(fā)熱，病情呈進展性，逐漸出現(xiàn)肢體癱瘓，意識障礙，頭MRI表現(xiàn)大腦半球多發(fā)病灶，頭MRA提示顱底異常血管網(wǎng)，治療效果差，3月后隨訪，患者意識清醒，但記憶力下降，生活不能自理。結論 煙霧病以多種臨床表現(xiàn)出現(xiàn)，容易被誤診，應注意鑒別，早期診斷及治療。

【關鍵詞】發(fā)熱；記憶力下降；煙霧病

【中圖分類號】R74 【文獻標識碼】B 【文章編號】ISSN.2095-6681.2018.6..02

【Abstract】Objective To discuss the pathogenesis， clinical features， imaging features， diagnosis and treatment of moyamoya disease， and avoid misdiagnosis.Methods The clinical manifestations， auxiliary examination， treatment and prognosis of 1 cases of moyamoya disease manifested by the decline of fever and memory were analyzed retrospectively.Results The young male， 34 years old. Mainly for memory loss， fever， the disease is progressive， gradual paralysis， disturbance of consciousness， head MRI showed multiple lesions in cerebral hemisphere， head MRA showed moyamoya， poor treatment effect， in March after the follow-up， the patients' conscious， but the decline of memory， life can not take care of themselves.Conclusion Moyamoya disease appears in a variety of clinical manifestations. It is easy to be misdiagnosed. Attention should be paid to identification， early diagnosis and treatment.

【Key words】Fever；Memory decline；Moyamoya disease

煙霧病即腦底異常血管網(wǎng)病，因腦底異常的血管形狀酷似吸煙時突出的煙霧而得名，是一種慢性腦血管閉塞性疾病[1]。隨著CTA及MRA的廣泛普及，臨床發(fā)現(xiàn)此病的機率越來越高。臨床表現(xiàn)也多種多樣，大多表現(xiàn)為缺血性卒中、腦出血或癲癇等[2]，但以進行性發(fā)熱，記憶力下降發(fā)病形式出現(xiàn)的病例少見，我們報道1例如下。

1 臨床資料

患者，男，34歲，因“發(fā)熱、進行性記憶力下降、意識障礙20天”入院。體溫處于37.5～38.5℃，進行性記憶力下降，繼而四肢癱瘓，意識障礙，曾周轉多家醫(yī)院，按“急性播散性腦脊髓炎、橋本腦病待排等”給予激素沖擊，免疫球蛋白治療，病情未見好轉。既往否認高血壓，心臟病及糖尿病、腦血管病史，無吸煙飲酒史。否認家族性遺傳病史。入院查體：青年男性，體胖，被動體位，查體不合作?；杷?，言語欠流利，雙瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，對光反射存在，雙眼球水平浮動，雙側鼻唇溝對稱，伸舌不合作，右上肢肌力0級，右下肢肌力1級，左上肢肌力4級，左下肢肌力2級，四肢肌張力低，無肌肉萎縮，四肢腱反射（+），左Babinski征（+），右Babinski征（-），腦膜刺激征（-），左側強握反射（+）。復查頭MRI DWI示：腦內(nèi)多發(fā)病灶，急性腦梗死不排除（圖4），頭MRA示顱內(nèi)多發(fā)動脈狹窄、纖細，雙側大腦中動脈，大腦前動脈及頸內(nèi)動脈閉塞，腦血管異常血管網(wǎng)，給予抗血小板聚集，改善微循環(huán)，保護腦細胞等治療，病情好轉，意識呈嗜睡狀態(tài)，雙上肢可有少量自主動作，后患者家屬要求出院。

2 討 論

煙霧病主要發(fā)生在亞洲國家，以日本報道最多，發(fā)病主要有2個高峰：早期兒童時主要以腦缺血、癡呆、智力低下為主；晚期多發(fā)于中年，以腦出血為主[3]。煙霧病發(fā)病機制目前仍不確切，主要考慮以下幾個方面：

2.1 遺傳因素

目前越來越多學者認為，煙霧病是先天因素所致或者先天因素基礎上受到后天環(huán)境因素的影響而發(fā)病[4]。流行病學研究表明，6%～10%的煙霧病患者有家族遺傳史，其中24%發(fā)生于父母與子女之間，70%發(fā)生在同胞之間，而同卵雙胞胎同時患煙霧病的概率為80%[5]。這足以說明遺傳因素在煙霧病發(fā)病過程中起著重要作用。

2.2 細胞因子方面

堿性成纖維細胞生長因子可以刺激血管內(nèi)皮細胞和平滑肌細胞增殖，參與煙霧病受累血管的狹窄或閉塞過程；同時刺激血管再生，參與顱底和皮層表面異常血管的形成，這在Yoshimoto發(fā)現(xiàn)中得以印證[6]。

2.3 免疫及炎癥因素

目前在煙霧病患者外周血液淋巴細胞基因表達中，發(fā)現(xiàn)23個細胞免疫相關基因和9個體液免疫相關基因參與煙霧病的免疫調(diào)節(jié)[7]。

煙霧病臨床表現(xiàn)復雜多樣，大多數(shù)患者都經(jīng)歷一段相當長的時間才得以確診，典型表現(xiàn)如急性或發(fā)作性腦缺血癥狀，頭痛或癲癇等，不典型表現(xiàn)如記憶力下降，反應遲鈍，精神障礙，意識改變等，本文患者即不典型臨床表現(xiàn)，亞急性起病，發(fā)熱，意識改變，肢體癱瘓，且僅僅局限于磁共振的病灶認識，未從更廣闊的血管畸形排除，從而被誤診為脫髓鞘疾病，炎癥性疾病等。

煙霧病的治療包括內(nèi)科治療及外科治療。內(nèi)科治療與一般腦血管病無差異，但雙抗藥物應用時應慎重，以免導致腦出血；腦出血者可給予止血藥物，抗血管痙攣等；頭痛可應用鈣通道拮抗劑，但內(nèi)科藥物治療無法防止病情再次發(fā)作，也無法延緩或阻止疾病進程。外科治療主要是手術治療，增強側枝循環(huán)，改善腦供血，降低疾病復發(fā)率。主要有直接血管重建術、間接血管重建術及聯(lián)合血管重建術。

總之，隨著影像學的發(fā)展及人們對此病的認識，越來越多的煙霧病被發(fā)現(xiàn)，且臨床表現(xiàn)多樣，對臨床大夫提出挑戰(zhàn)，遇上發(fā)熱意識改變，局灶性神經(jīng)系統(tǒng)受損的病人，尤其年青人，在考慮腦炎等病外，一定注意鑒別血管性疾病，防止漏診。

參考文獻

[1] Fukui M.Guidelines for the diagnosis and treatment of spontaneous occlusion of the circle of Willis （ Moyamoya disease） [J].Clin Neurol Neurosurg，1997，99：S238-240.

[2] 宋東東，俞英欣，董秦雯，等，煙霧病合并偏側舞蹈癥一例[J].中華神經(jīng)科雜志，2013，46：359-360.

[3] Fukui M，Kono S，Sueishi K，et al.Moyamoya diseas[J].Neuropathology，2000，20（Suppl）：S61-S64.

[4] 楊麗麗，白玉海，崔志堂，家族性煙霧病的研究進展[J].醫(yī)學綜述，2013，19（19）：3534-3536.

[5] Baba T，Houkin K，Kuroda S，Novel epidemiological features of moyamoya disease[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry，2008，79（8）：90-904

[6] Yoshimoto T，Houkin K，Takahashi A，et al.Angiogenic factors in moyamoya disease[J].Stroke，1996，27（12）：2160-2165.

[7] 呂秋杰，張愛梅，李憲章，等，煙霧病免疫機制研究進展[J].中國神經(jīng)免疫學和神經(jīng)病學雜志，2011，18（6）：438-440.

本文編輯：吳宏艷