兒童顱內(nèi)非典型畸胎瘤/橫紋肌樣瘤MRI表現(xiàn)

盛云飛 崔 恒 章先鋒朱曉玉

非典型畸胎瘤/橫紋肌樣瘤（atypical teratoid/rhabdold tumor，AT/RT）是 1987 年 Lefkowits首次描述的中樞神經(jīng)系統(tǒng)高度惡性腫瘤，其影像學(xué)表現(xiàn)和髓母細(xì)胞瘤相似，常被誤診，該腫瘤具有高度侵襲性，預(yù)后極差，存活期通常＜1年，故術(shù)前正確的影像學(xué)診斷有利于臨床手術(shù)方式的制定和輔助放、化療等治療方案的選擇[1]。本文回顧性分析比較17例AT/RT和52例髓母細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，探索其與髓母細(xì)胞瘤不同的特征性影像表現(xiàn)。

1 臨床資料

選取2013年1月—2016年12月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的髓母細(xì)胞瘤[2]患兒52例，男37例，女15例，年齡 3個(gè)月～9歲，平均（4.75±2.52）歲，平均病程（6.64±2.57）周；非典型畸胎瘤/橫紋肌樣瘤[2]患兒17例，男13例，女 4例，年齡 6個(gè)月～9歲，平均（3.00±2.57）歲，平均病程（8.15±3.18）周。臨床癥狀因腫瘤部位而異，表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、抽搐、肢體無力。非典型畸胎瘤/橫紋肌樣瘤發(fā)病年齡低于髓母細(xì)胞瘤，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。兩組患者性別、平均病程比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。

2 方法

2.1MRI檢查方法 采用GE Signal 1.5T和3.0T掃描儀，應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)頭部8通道線圈，行常規(guī)MRI、回波平面擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）和增強(qiáng)掃描。常規(guī)MRI平掃包括液體衰減翻轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FLAIR）橫軸位T1（TR2225，TE24），橫軸位 T2-FLAIR（TR 8000，TE 150），T2WI FSE 矢狀面（TR 3000，TE 90），層間距 1.5mm，層厚 5mm，F(xiàn)OV 240mm×240mm。磁共振擴(kuò)散DWI（b=1000，TR 3000，TE 90）。增強(qiáng)掃描對(duì)比劑采用釓噴替酸葡甲胺（GT-DTPA），注射后行軸位、矢狀位和冠狀位T1WI。由2名高年資放射科醫(yī)師觀察分析腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，包括部位、腫瘤出血、邊緣囊變、周圍水腫和腦脊液播散。

2.2統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 應(yīng)用SPSS18.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件，計(jì)數(shù)資料行χ2檢驗(yàn)，計(jì)量資料采用t檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

3 結(jié)果

3.1兩組患兒MRI信號(hào)特點(diǎn) AT/RT信號(hào)混雜，腫瘤內(nèi)出血和邊緣T1WI等信號(hào)13例（圖1-1，封二），低信號(hào)4例，T2序列上，F(xiàn)LAIR 6例，4例呈等高信號(hào)（圖 1-2，封二），2例等低信號(hào)；FSE 11例，2例高信號(hào)，8例等高信號(hào)，1例等信號(hào)（圖1-3，封二），實(shí)性部分DWI高信號(hào)，增強(qiáng)后13例不均勻強(qiáng)化（圖1-4，封二），3例均勻強(qiáng)化。52例髓母細(xì)胞瘤，T1WI等信號(hào)34例，低信號(hào)18例（圖2-1，封二），T2序列上，F(xiàn)LAIR 21例均呈等信號(hào)；FSE 38例，均呈等信號(hào)（圖 2-2、2-3，封二），DWI高信號(hào)（圖 2-4，封二），增強(qiáng)后21例均勻強(qiáng)化（圖2-5，封二），31例不均勻強(qiáng)化。

3.2兩組腫瘤患兒影像學(xué)表現(xiàn)比較 非典型畸胎瘤/橫紋肌樣瘤偏中線生長(zhǎng)例數(shù)多于髓母細(xì)胞瘤，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。腫瘤內(nèi)出血非典型畸胎瘤樣橫紋肌樣瘤12例（70.59%），高于髓母細(xì)胞瘤組的 2例（3.85%），差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。AT/RT組腫瘤周圍出現(xiàn)囊變11例（64.71%），出現(xiàn)率高于髓母細(xì)胞瘤組的34.62%，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。腦脊液播散AT/RT（17.61%）低于髓母細(xì)胞瘤（28.80%），差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。周圍水腫AT/RT組8例（47.06%），髓母細(xì)胞瘤組26例（50.0%）（P＞0.05），見表 1。

表1 兩組腫瘤患兒影像學(xué)表現(xiàn)比較[例（%）]

4 討論

AT/RT是橫紋肌樣瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一種特殊表型，除含有橫紋肌樣細(xì)胞外，還含有原始神經(jīng)外胚層、上皮及間葉多方向分化的成分，類似于畸胎瘤，但又缺乏典型的畸胎瘤組織分化特點(diǎn)，生殖細(xì)胞的標(biāo)志物均為陰性。2007年WHO分級(jí)分類為IV級(jí)，易發(fā)生種植轉(zhuǎn)移，預(yù)后極差，多數(shù)在1年內(nèi)死亡，復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移是導(dǎo)致死亡的主要原因[3]，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見的高度惡性腫瘤，與髓母細(xì)胞瘤均屬于胚胎性腫瘤，術(shù)前與髓母細(xì)胞瘤鑒別較困難。

研究[4]發(fā)現(xiàn)，AT/RT 男：女發(fā)病率為 1.4：1，多見于幕下，約占52%，幕上約39%，松果體5%，多灶2%，脊髓2%。本組研究顯示，AT/RT男孩多于女孩，與髓母細(xì)胞瘤相比，男女發(fā)病率無明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。目前認(rèn)為，該病3歲以內(nèi)嬰幼兒多見[5-15]，本組發(fā)病年齡從6個(gè)月～9歲，中位年齡（3.00±2.57）歲，低于髓母細(xì)胞瘤，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），與以往文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)果一致[9-10]。本組研究顯示，AT/RT幕下僅9例，而髓母細(xì)胞瘤組所有病例均位于幕下，根據(jù)WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，原始神經(jīng)外胚層上皮腫瘤在幕下命名為髓母細(xì)胞瘤，AT/RT可起源于幕上和幕下，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[6]。本組AT/RT偏中線部位發(fā)病率高于髓母細(xì)胞瘤（P＜0.05），本組病例均發(fā)生在橋小腦角（CPA）、額葉和顳葉。Rorke等[4]研究發(fā)現(xiàn)，CPA是 AT/RT常見生長(zhǎng)部位，Ko rgun等[10]亦發(fā)現(xiàn)，AT/RT CPA發(fā)生率高于其他部位。文獻(xiàn)[15-17]報(bào)道，髓母細(xì)胞瘤一種亞型可以偏中線生長(zhǎng)，本組未對(duì)髓母細(xì)胞瘤進(jìn)行病理分型，偏中線生長(zhǎng)對(duì)于兩組鑒別診斷意義有限[9-10]。本研究AT/RT組腫瘤內(nèi)出血12例（70.59%），發(fā)生率明顯高于髓母細(xì)胞瘤組的 2 例（3.85%）（P＜0.05）。以往研究[7-17]發(fā)現(xiàn)，AT/RT常出現(xiàn)瘤內(nèi)出血，而髓母細(xì)胞瘤出血少見，約5.6%，且常見于治療后。腫瘤周圍常出現(xiàn)囊變，發(fā)生率從20%～55%不等[7-13]。本組AT/RT患兒11例出現(xiàn)大囊變，發(fā)生率約64.71%，明顯高于髓母細(xì)胞瘤組（18 例，34.62%）（P＜0.05）。既往研究[14]顯示，髓母細(xì)胞瘤實(shí)性為主，小囊變多見，且位于腫瘤中心，邊緣少見。腫瘤周圍水腫、腦脊液播散兩組差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），與以往文獻(xiàn)一致[7-13]。AT/RT 腫瘤惡性程度高，易沿著腦脊液播散至腦內(nèi)其他部位和脊髓，Parmar等[8]發(fā)現(xiàn)46%病例出現(xiàn)腦脊液播散，Cheng等[11]發(fā)現(xiàn)腦脊液播散出現(xiàn)約80%。本研究顯示，AR/RT組3例（17.65%）沿著腦脊液播散，發(fā)生率低于髓母細(xì)胞瘤組（P＞0.05），也低于以往研究，考慮可能是本組AT/RT有8例位于幕上，腦脊液播散發(fā)生率在幕上少見的緣故[1，7]。

AT/RT與髓母細(xì)胞瘤影像表現(xiàn)存在很多相似性，不同之處有發(fā)病年齡小，偏中線生長(zhǎng)，腫瘤內(nèi)出血和瘤周囊變常見等，其中腫瘤內(nèi)出血和瘤周囊變對(duì)兩者具有鑒別診斷意義。

［1］ Lefkowitz IB，Rorke JB，Packer R，et，al.Atypical teratoid tumor of infancy：definition of an entity［J］.Ann Neurol，1987，22（3）：448-449.

［2］朱華晨，周劍，王志平.中樞神經(jīng)系統(tǒng)非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤的影像與病理學(xué)研究［J］.實(shí)用放射學(xué)雜志，2014，30（8）：1263-1266.

［3］施偉，李昊，趙瑞.嬰幼兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤的治療體會(huì)［J］.中華神經(jīng)外科雜志，2016，32（4）：349-352.

［4］ Rorke LB，Packer RJ，Biegel JA.Central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumors of infancy and childhood：definition of an entity［J］.J Neurosurg，1995，24（1）：21-28.

［5］Park SK，Lim JS，Shin Jung，et，al.Atypical teratoid/rhabdoid tumors of the central nervous system：clinical-radiographic and pathologic features［J］.Pediatr Neurosurg，2002，37（2）：64-70.

［6］ Fujita M，Sato M，Nakamura M，et al.Multicentric atypical teratoid/rhabdoid tumors occurring in the eye and fourth ventricle of an infant：case report［J］.J Neurosurg，2005，102（3）：299-302.

［7］Mondal D，Jana M，Julka PK.Supratentorial atypical teratoid rhabdoid tumor：an uncommon childhood tumor［J］.J Pediatr Neurosci，2011，6（1）：90-91.

［8］ Parmar H，Hawkins C，Bouffet E，et al.Imaging findings in primary intracranial atypical teratoid/rhabdoid tumors［J］.Pediatr Radiol，2006，36（2）：126-132.

［9］ Lee IH，Yoo SY，Kim JH，et al.Atypical teratoid/rhabdoid tumors of the central nervous system：imaging and clinical findings in 16 children［J］.Clin Radiol，2009，64（3）：256-264.

［10］Korgun K，Lynn G，Daniel CB，et al.Imaging characteristics of atypical teratoid-rhabdoid tumor in children compared with medulloblastoma［J］.AJR，2008，190（3）：809-814.

［11］ Cheng YC，Lirng JF，Chang FC，et，al.Neuroradiological findings in atypical teratoid/rhabdoid tumor of the central nervous system［J］.Acta Radiol，2005，46（1）：89-96.

［12］陳桂玲，顧海斌，盛會(huì)雪，等.兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤CT與MRI表現(xiàn)［J］.臨床放射學(xué)雜志，2015，34（9）：1472-1475.

［13］Jin B，F(xiàn)eng XY.MRI features of atypical teratoid/rhabdoid tumors in children［J］.Pediatric Radiology，2013，43（8）：1001-1008.

［14］ Warmuth-Metz M，Bison B，Dannemann-Stern E.CT and MR imaging in atypical teratoid/rhabdoid tumors of the central nervous system［J］.Neuroradiology，2008，50（5）：447-452.

［15］Pallmar JF，Puchner SB，Rossi A，et，al.Magnetic resonance imaging spectrum of medulloblastoma［J］.Neuroradiology，2011，53（6）：387-396.

［16］Eran A，Ozturk A，Aygun N，et al.Medulloblastoma：atypical CT and MRI findings in children ［J］.Pediatr Radiol，2010，40（7）：1254-1262.

［17］侯欣怡，馬丁，高培毅，等.兒童髓母細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)［J］.放射學(xué)實(shí)踐，2015，30（6）：670-672.