腰椎管內(nèi)平滑肌脂肪瘤1例

馬可燃，程敬亮，張 勇，汪衛(wèi)建（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052）

病例女36歲，腰部間歇性疼痛5年余，自服止痛藥（具體不詳）后癥狀有所緩解，3月前出現(xiàn)雙下肢酸痛乏力感，呈持續(xù)性，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行MRI示“L2～L4椎管內(nèi)異常信號(hào)”，為求進(jìn)一步治療來(lái)我院。

MRI表現(xiàn)：L2～L4椎體水平椎管內(nèi)見(jiàn)長(zhǎng)條狀短T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)影（圖1～4），邊界清，壓脂像呈低信號(hào)（圖5）。靜脈注射Gd－DTPA后動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描：L2～L4椎體水平椎管內(nèi)病變未見(jiàn)明顯異常強(qiáng)化（圖6），大小約為 61 mm×7.8 mm（上下徑×前后徑）。診斷：神經(jīng)源性腫瘤，考慮表皮樣囊腫。

手術(shù)及病理：取俯臥位，腰背部后正中直切口，顯露并直視下咬除L2～L4椎體棘突與部分椎管骨質(zhì)，剪開(kāi)硬脊膜后探查硬脊膜下腔，發(fā)現(xiàn)腫瘤組織位于馬尾神經(jīng)叢中，淺黃色，質(zhì)韌，實(shí)質(zhì)性，血供豐富，形狀不規(guī)則，約 0.3 cm×1.0 cm×6.0 cm大小，沒(méi)有明顯包膜，表面覆蓋一層蛛網(wǎng)膜，與周?chē)R尾神經(jīng)叢和終絲粘連緊密，部分瘤組織已長(zhǎng)入脊髓圓錐內(nèi)。術(shù)后病理結(jié)果：平滑肌脂肪瘤（圖7）。免疫組織化學(xué)：S－100（脂肪＋），SMA（＋），Nestin（－），MyoD1（－），Ki－67（＋1%）。

圖1，2 矢狀位及冠狀位T1WI示L2～L4椎體水平椎管內(nèi)病灶呈長(zhǎng)條狀短T1信號(hào)。 圖3，4 矢狀位及橫斷位T2WI示病灶呈長(zhǎng)T2信號(hào)。 圖5 矢狀位T2WI Spair示病灶呈低信號(hào)。 圖6 橫斷位T1WI Spair增強(qiáng)掃描示病灶未見(jiàn)明顯異常強(qiáng)化。 圖7 病理（HE）。

討論軟組織平滑肌脂肪瘤是一種罕見(jiàn)的由平滑肌和成熟脂肪組織混合組成的良性軟組織腫瘤，1991年首次由Meis和Enzinger對(duì)其收集的9例軟組織平滑肌脂肪瘤患者進(jìn)行詳細(xì)報(bào)道，迄今國(guó)內(nèi)外僅報(bào)道50余例[1]，中年女性多見(jiàn)，腫瘤體積通常較大，位置深而固定[2]。腫瘤可發(fā)生于腹膜后、腹腔、子宮及附件、眼瞼、心包膜和乳房等，文獻(xiàn)報(bào)道中僅有4例位于椎管內(nèi)[2－4]，本例位于腰椎管內(nèi)脊髓外硬膜下，更是罕見(jiàn)[2]。平滑肌脂肪瘤的大體病理表現(xiàn)為完全或部分被包裹的軟組織腫塊。組織學(xué)上，成熟的脂肪細(xì)胞和分化良好的平滑肌細(xì)胞混合的平滑肌束在脂肪組織間穿行，分布無(wú)規(guī)律，無(wú)壞死異型性及核分裂象，可見(jiàn)薄壁血管，免疫表型：成熟脂肪細(xì)胞S－100蛋白陽(yáng)性，平滑肌細(xì)胞Vimentin、SMA、MSA等陽(yáng)性。手術(shù)切除平滑肌脂肪瘤被認(rèn)為是治愈性的，尚未有復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移或惡變的相關(guān)報(bào)道[2]。

影像學(xué)表現(xiàn)反映病變的組織學(xué)構(gòu)成，平滑肌脂肪瘤中脂肪和非脂肪組織的比例可以變化，Lee等[5]報(bào)道的1例發(fā)生于踝關(guān)節(jié)的平滑肌脂肪瘤超聲表現(xiàn)為不均勻低回聲；CT有助于確定腫瘤周?chē)欠裼泄琴|(zhì)侵犯，常表現(xiàn)為與皮下脂肪密度相同的腫塊，內(nèi)可見(jiàn)軟組織密度區(qū)域，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，與脂肪成分與肌肉成分共存有關(guān)。較大體積的病變中可能存在鈣化[6]。MRI上T1、T2瘤體表現(xiàn)為局灶性或彌漫性脂肪成分的特殊高信號(hào)，內(nèi)可見(jiàn)數(shù)量不等的稍低非脂肪信號(hào)影；短時(shí)反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列 （Short time of inversion recovery，STIR）示脂肪成分高信號(hào)明顯減低，其他組織成分信號(hào)可增高。增強(qiáng)后非脂肪信號(hào)的軟組織成分可輕到中度強(qiáng)化，而脂肪信號(hào)區(qū)域無(wú)明顯強(qiáng)化[6－7]。本例患者L2～L4椎體水平椎管內(nèi)見(jiàn)長(zhǎng)條狀短T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)影，邊界清，壓脂像呈低信號(hào)，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)明顯異常強(qiáng)化，則考慮病變中平滑肌組織成分較少。而椎管內(nèi)表皮樣囊腫好發(fā)于腰骶段，邊緣清楚，多在T1上呈低或混雜低信號(hào)、T2上呈高或混雜高信號(hào)，增強(qiáng)掃描腫瘤內(nèi)部無(wú)強(qiáng)化，邊緣有時(shí)可出現(xiàn)輕度強(qiáng)化，但當(dāng)囊內(nèi)脂肪成分較高時(shí)不易鑒別[6]，故可能是其誤診的原因。

鑒別診斷：①高分化的脂肪肉瘤：鏡下可見(jiàn)在脂肪細(xì)胞或增生的膠原纖維組織中見(jiàn)散在或灶性分布的非典型性間質(zhì)細(xì)胞，甚至見(jiàn)脂肪母細(xì)胞或其他形態(tài)學(xué)改變。MRI可見(jiàn)病灶內(nèi)等信號(hào)的纖維分隔或界限不清的結(jié)節(jié)狀的非脂肪成分，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)明顯強(qiáng)化。②神經(jīng)鞘瘤：椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤易囊變，MRI表現(xiàn)為T(mén)1WI呈低等混合信號(hào)，T2WI呈高低混合信號(hào)，內(nèi)部可見(jiàn)不規(guī)則壞死區(qū)，可見(jiàn)鈣化、瘤周水腫及鄰近骨質(zhì)受累，增強(qiáng)掃描腫瘤邊緣實(shí)性成分呈中等或明顯強(qiáng)化，內(nèi)部壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化。③畸胎瘤：MRI表現(xiàn)為信號(hào)混雜，T1WI以脂樣稍高信號(hào)為主，可見(jiàn)斑片狀高信號(hào)及等信號(hào)成分，可伴極低骨質(zhì)信號(hào)。表皮樣囊腫周?chē)梢?jiàn)與其相連的脂肪信號(hào)，而畸胎瘤脂肪信號(hào)常位于病變內(nèi)部。④表皮樣囊腫：囊內(nèi)容物信號(hào)多不均勻，包膜完整，邊緣清楚，各序列呈等信號(hào)。增強(qiáng)掃描，多數(shù)病變無(wú)明顯強(qiáng)化，部分病變可見(jiàn)周邊線狀強(qiáng)化。

總之，椎管內(nèi)平滑肌脂肪瘤極為罕見(jiàn)，盡管軟組織平滑肌脂肪瘤為良性腫瘤，其影像學(xué)檢查和準(zhǔn)確診斷也是極其重要的，在含脂肪成分的軟組織腫瘤的鑒別診斷中應(yīng)將其考慮在內(nèi)。MRI對(duì)平滑肌脂肪瘤定位準(zhǔn)確，可以清楚顯示其病變部位、大小，MRI表現(xiàn)有一定的特點(diǎn)，結(jié)合發(fā)病年齡和臨床特點(diǎn)，可做出初步診斷。免疫組織化學(xué)檢查S－100、Vimentin、SMA、MSA、Desmin是重要標(biāo)記物，最終確診依賴于病理檢查結(jié)果。