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    耳廓與外耳道及鼓膜基底細(xì)胞癌1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2018-04-12 00:00:00李玲玲付濤秦作榮姜彥

    [摘要]外耳道基底細(xì)胞癌原發(fā)于外耳道基底細(xì)胞,屬于外耳道罕見惡性腫瘤。因?yàn)樵摬“l(fā)病率較低,生長緩慢且發(fā)病位置隱匿,臨床上關(guān)于外耳道基底細(xì)胞癌的誤診誤治較多。本文回顧性分析了耳廓與外耳道及鼓膜基底細(xì)胞癌1例,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn),以期豐富臨床診治經(jīng)驗(yàn)。

    [關(guān)鍵詞]耳腫瘤;腫瘤,基底細(xì)胞;病例報(bào)告

    [中圖分類號]R739.61;R730.261

    [文獻(xiàn)標(biāo)志碼]B

    [文章編號]20965532(2018)02024303

    外耳道惡性腫瘤年均發(fā)病率為百萬分之一[1],外耳道基底細(xì)胞癌是外耳道罕見惡性腫瘤之一,而累及耳廓及鼓膜的外耳道基底細(xì)胞癌的報(bào)道則更為少見。外耳道基底細(xì)胞癌原發(fā)于外耳道基底細(xì)胞,呈單發(fā)性,多見于老年人。臨床上對于該病的認(rèn)識不夠深入,易發(fā)生誤診誤治。本文通過回顧性分析耳廓與外耳道及鼓膜基底細(xì)胞癌1例,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn),總結(jié)相關(guān)知識,以提高對該病的認(rèn)識。

    1病例報(bào)告

    病人,女,70歲。7年前無意中發(fā)現(xiàn)左耳道內(nèi)小米粒大小包塊,無明顯觸痛及癢感,未進(jìn)行規(guī)律診治。5年前,病人左耳道開始流液,無觸痛及癢感,量少,無明顯異味,無血絲。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,診斷為“中耳炎”,給予保守治療,效果不佳。2年前,病人左耳道及外耳道口開始紅腫,伴明顯流膿及流血,伴聽力逐漸下降。曾多次就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,診斷為“外耳道濕疹”,給予“硼酸”等治療,效果欠佳。查體:左側(cè)外耳道閉鎖,耳垂、耳甲腔及外耳道口見黑色包塊,皮膚間斷伴有紅腫,糜爛樣,易出血,表面附著較多白色粉狀物,右耳外耳道通暢,清潔,無紅腫,無分泌物(圖1A);雙側(cè)乳突無紅腫、壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查:無明顯手術(shù)禁忌證。行左側(cè)外耳道組織活檢術(shù),病理檢查結(jié)果示:(左側(cè)外耳道包塊活檢)皮膚組織呈慢性活動(dòng)性炎癥,破碎的皮下組織內(nèi)見浸潤的核大深染異型細(xì)胞巢團(tuán),周圍呈柵欄狀排列,考慮為基底細(xì)胞癌;(耳門包塊活檢)皮膚組織呈慢性活動(dòng)性炎癥,破碎的皮下組織內(nèi)見少量浸潤的核大深染的異型細(xì)胞巢團(tuán),周圍可見柵欄狀排列,考慮基底細(xì)胞癌可能大。內(nèi)耳CT示:符合左側(cè)外耳道閉鎖(軟組織封閉)(圖1B)。內(nèi)聽道MRI示:左側(cè)外耳道及耳廓異常信號,考慮腫瘤可能性大(圖1C)。

    病人在全身麻醉下行左側(cè)耳廓、全外耳道擴(kuò)大切除術(shù)+帶蒂顳肌瓣修補(bǔ)術(shù)。術(shù)中見左耳甲腔、外耳道口及耳垂處黑色包塊,質(zhì)脆易出血,向前未累及腮腺;整個(gè)外耳道見腫瘤組織,向內(nèi)侵及鼓膜并少量突入中耳(圖1D)。術(shù)中送冷凍病理診斷:(鼓膜)惡性腫瘤,形態(tài)傾向于基底細(xì)胞癌。遂術(shù)中向外切除左耳廓、外耳道,并擴(kuò)大磨除顳骨骨質(zhì),向內(nèi)切除鼓膜,并磨除部分鼓環(huán),摘除左側(cè)錘骨及砧骨,以帶蒂顳肌皮瓣修補(bǔ)。術(shù)后免疫組化檢查結(jié)果:①(左側(cè)外耳包塊)基底細(xì)胞癌伴鱗狀細(xì)胞分化(大小5 cm×3 cm×3 cm),于周圍纖維脂肪組織內(nèi)呈浸潤性生長,侵及軟骨組織,未累及手術(shù)切緣;②(左側(cè)鼓膜)增生的纖維組織內(nèi)見基底細(xì)胞癌浸潤。

    3個(gè)月后隨訪,病人拒絕行放療,口服貞芪扶正顆粒聯(lián)合香菇多糖治療,外用碘附及濕潤燒傷膏間斷涂抹(圖1E)。術(shù)后1年半隨訪,病人左耳術(shù)區(qū)皮膚正常生長,無明顯復(fù)發(fā)表現(xiàn)(圖1F)。

    2討論

    顳骨惡性腫瘤中60%~90%為鱗狀細(xì)胞癌,基底細(xì)胞癌報(bào)道的例數(shù)較少。外耳道是顳骨腫瘤的常見部位[2],其腫瘤可向周圍擴(kuò)散,但波及耳廓及鼓膜的報(bào)道較少[3]。根據(jù)文獻(xiàn)對顳骨腫瘤的分期[45],我們將本例病人定義為T3級。該病人耳廓、外耳道以及鼓膜病理結(jié)果均提示基底細(xì)胞癌?;准?xì)胞癌是源于表皮基底細(xì)胞或毛囊外根鞘的上皮性低度惡性腫瘤。耳廓及外耳道外被覆皮膚,鼓膜外為上皮層,系與外耳道皮膚連續(xù)的復(fù)層鱗狀上皮。顳骨惡性腫瘤最主要的原發(fā)部位在外耳道,極少數(shù)原發(fā)于中耳或乳突,而且有一部分中耳癌是由外耳道癌侵及所致[6]。本例病人的原發(fā)部位尚難以確定。

    病人曾多次被誤診為“濕疹”,并局部用藥,但左側(cè)外耳道癥狀較前未見明顯好轉(zhuǎn)?;仡檱鴥?nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道可知,該類病人多伴有長期反復(fù)耳內(nèi)瘙癢伴流膿,大多被誤診為“外耳道濕疹”或“外耳道炎”,經(jīng)長期診治不緩解或病情惡化[712]。濕疹多由變態(tài)反應(yīng)引起,表現(xiàn)為瘙癢、多形性皮疹,易反復(fù)發(fā)作。外耳道炎是由細(xì)菌感染引起的外耳道皮膚或皮下組織的廣泛的急、慢性炎癥。確診基底細(xì)胞癌的“金標(biāo)準(zhǔn)”是活組織病理學(xué)檢查?;准?xì)胞癌光鏡下可見瘤細(xì)胞核較大、胞漿較少,染色嗜堿性,瘤細(xì)胞巢周圍有裂隙,間質(zhì)慢性炎細(xì)胞浸潤。此外,參考內(nèi)耳CT及MRI可以確定腫瘤的病變范圍。目前,對于顳骨腫瘤尚未形成統(tǒng)一的治療指南,大部分以局部切除加術(shù)后放化療為主。依據(jù)腫瘤分級局部切除的方式大致分為4種:①外耳道腫瘤擴(kuò)大切除術(shù);②外耳道擴(kuò)大切除;③全外耳道擴(kuò)大切除加顳骨外側(cè)切除及腮腺淺葉及淋巴結(jié)切除;④外耳道切除加顳骨次全及近全切除加腮腺切除及上頸部淋巴結(jié)清除[1315]。部分T1病變可以選擇術(shù)式①、②,T2應(yīng)選擇術(shù)式②或③,T3以上應(yīng)選擇③或④術(shù)式。根據(jù)術(shù)中探查所見,本例病人左側(cè)外耳道包塊侵犯范圍為耳廓、外耳道、鼓膜并突入中耳,但病灶未侵及腮腺。本例病人雖屬于T3,但保留了腮腺,進(jìn)行了耳廓、全外耳道擴(kuò)大切除術(shù)[1516]。該病人病灶累及耳廓,術(shù)中切除耳廓導(dǎo)致創(chuàng)面缺損,有效的修補(bǔ)辦法為帶蒂皮瓣修補(bǔ)[1718]??紤]距離及血供等因素,我們進(jìn)行了帶蒂顳肌皮瓣修補(bǔ),術(shù)后病人術(shù)區(qū)皮瓣生長良好。

    外耳道基底細(xì)胞癌發(fā)病率較低,生長緩慢且發(fā)病位置隱匿。起初表現(xiàn)為較硬結(jié)節(jié),表面附有灰褐色痂皮,隨著病情進(jìn)展,容易出現(xiàn)破潰、流膿,甚至流膿血。包塊破潰可自愈,生長緩慢,惡性程度較低。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療,是減少外耳道基底細(xì)胞癌誤診誤治的基本措施。了解外耳道基底細(xì)胞癌的臨床特點(diǎn),提高診療水平,正確鑒別外耳道濕疹、外耳道炎及基底細(xì)胞癌,選擇正確的手術(shù)方式,是診治本病的關(guān)鍵。

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