兒童頸椎腹側(cè)硬膜內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫1例

張超超，孫玉學(xué)，李沛文，雷廷，黃海燕

（吉林大學(xué)第一醫(yī)院，神經(jīng)腫瘤外科，吉林 長春 130021）

椎管硬膜內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是罕見疾病, 80%在胸段脊柱背側(cè)發(fā)病，位于頸段水平的只有15%[1]。而頸椎腹側(cè)硬膜內(nèi)的蛛網(wǎng)膜囊腫更是非常罕見。本文報(bào)道1例吉林大學(xué)第一醫(yī)院收治的頸椎腹側(cè)硬膜內(nèi)的蛛網(wǎng)膜囊腫，總結(jié)其臨床特點(diǎn)及治療方式，以期為臨床同行提供借鑒。

1 臨床資料

患兒，男性，7歲，因頸部疼痛6個(gè)月，走路不穩(wěn)15 d于2016年10月18日入院。頸椎核磁共振檢查示：頸部4～5水平椎管內(nèi)呈均勻一致的信號(hào)影,長橢圓形,T1WI呈低信號(hào),T2WI呈高信號(hào),信號(hào)特征與腦脊液一致,囊壁菲薄,呈等信號(hào)影,脊髓受壓變形、變細(xì)、移位,但未見骨質(zhì)破壞（見附圖A～C）?；颊呒韧眢w健康，無腦膜炎及外傷史。檢查身體：發(fā)育正常，神清語明，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，對(duì)光反射靈敏，右側(cè)肢體肌力Ⅳ級(jí)，左側(cè)肢體肌力及肌張力正常。生理反射存在，病理反射未引出。根據(jù)患者臨床表現(xiàn)、查體及影像學(xué)檢查，術(shù)前診斷為腸源性囊腫。手術(shù)見脊髓向后方膨隆，小心撕破脊髓表面蛛網(wǎng)膜，釋放腦脊液，見脊髓張力下降。輕輕向側(cè)方牽拉脊髓，經(jīng)右側(cè)頸4、頸5神經(jīng)根間隙向脊髓腹側(cè)探查，見占位性病變呈囊性，囊壁呈灰白色。抽出無色透明囊液約2 ml，囊壁與脊髓腹側(cè)無黏連，在神經(jīng)電生理監(jiān)測下，將囊壁全部切除。術(shù)后患兒頸部疼痛緩解，肌力恢復(fù)。術(shù)后病理顯示，囊壁由彈性纖維構(gòu)成，證實(shí)為蛛網(wǎng)膜囊腫（見附圖D）。術(shù)后6個(gè)月復(fù)查MRI顯示脊髓畸形依然存在，但癥狀明顯緩解（見附圖E、F）。

2 討論

頸椎椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫以特發(fā)性多見，MRI具有一定的診斷價(jià)值，臨床多以頸部疼痛和肢體運(yùn)動(dòng)障礙起病，手術(shù)是治療該病的最佳治療方式。

附圖 患者頸椎核磁共振檢查結(jié)果

椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫形成的原因尚未完全確定,病變可位于硬膜下和硬膜外。1988年NABORS等根據(jù)手術(shù)和組織學(xué)檢查將椎管內(nèi)的蛛網(wǎng)膜囊腫分為3型：Ⅲ型為硬膜內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫[2]。Ⅲ型可分為先天性和特發(fā)性，本例患兒應(yīng)為先天發(fā)病，先天性硬膜下蛛網(wǎng)膜囊腫為蛛網(wǎng)膜脊小梁異常增生導(dǎo)致腦脊液流動(dòng)受阻而形成囊腫，兒童原發(fā)性蛛網(wǎng)膜囊腫也與神經(jīng)管缺陷有關(guān)[3]。而大部分是特發(fā)性發(fā)病，常繼發(fā)于外傷、感染、手術(shù)、腫瘤等引起蛛網(wǎng)膜粘連。MRI是目前診斷蛛網(wǎng)膜囊腫的最佳和首選方法，其對(duì)蛛網(wǎng)膜囊腫具有定位和定性診斷價(jià)值[4]。頸椎腹側(cè)硬膜內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫常呈均勻一致的橢圓形、梭形信號(hào)影, 界限清楚，邊緣光滑,T1WI呈低信號(hào),T2WI呈高信號(hào),包膜不增強(qiáng)，信號(hào)特征與腦脊液一致，患側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔可增寬，脊髓可受壓變形、變細(xì)、移位,偶可見骨質(zhì)破壞[5]。診斷可依靠脊髓受壓的占位征象，但需與其他常見的先天性囊性病變?nèi)缟窠?jīng)上皮囊腫、腸源性囊腫、畸胎瘤樣囊腫相鑒別。椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫呈慢性進(jìn)行性生長過程，具有占位效應(yīng)，對(duì)脊髓或神經(jīng)根有不同程度的壓迫，出現(xiàn)不同部位受壓的臨床表現(xiàn)。最常見的臨床表現(xiàn)是肢體活動(dòng)障礙，頸部疼痛，深淺感覺減退或感覺不良，偶可出現(xiàn)尿便失禁、頭痛及心絞痛。手術(shù)是治療該病最有效方法。手術(shù)治療包括單純椎板切除減壓術(shù)、囊腫-腹腔分流術(shù)及椎板減壓術(shù)、囊腫切除術(shù)[6]。也有學(xué)者提出在CT或MRI引導(dǎo)下行囊腫穿刺術(shù)[7]，該方法創(chuàng)傷較小，但術(shù)后易復(fù)發(fā)。由于脊髓受壓時(shí)間太久，周圍蛛網(wǎng)膜增厚粘連者，應(yīng)小心分離黏連的蛛網(wǎng)膜，盡可能做到全切，使脊髓完全松解，但對(duì)位于脊髓腹側(cè)者，由于視野受限，應(yīng)輕柔牽拉，避免損傷脊髓和血管[5]。對(duì)術(shù)后脊髓畸形未好轉(zhuǎn)，但臨床癥狀緩解患者，可定期隨訪，不必再次手術(shù)治療。本例治療體會(huì)：該例蛛網(wǎng)膜囊腫采用囊腫切除術(shù)，術(shù)后患兒癥狀好轉(zhuǎn)，但脊髓畸形未見好轉(zhuǎn)，可能由于脊髓長期受壓而導(dǎo)致復(fù)位不良。主張?jiān)绨l(fā)現(xiàn)早治療，以免引起更嚴(yán)重的癥狀。

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