第三腦室孤立性纖維性腫瘤/血管外皮細(xì)胞瘤1例

時(shí)園園，張 勇，程敬亮，汪衛(wèi)建

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

圖1 第三腦室孤立性纖維性腫瘤/血管外皮細(xì)胞瘤 A、B.軸位T1WI(A)及T2WI(B)示第三腦室分葉狀混雜等長(zhǎng)T1等T2信號(hào)，病灶內(nèi)斑片狀囊性區(qū)呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)； C.矢狀位MR增強(qiáng)掃描病灶呈不均勻強(qiáng)化，囊性區(qū)未見(jiàn)強(qiáng)化； D.病理圖(HE，×100)

患者女，54歲，7個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，偶有頭暈，無(wú)惡心、嘔吐，3個(gè)月前發(fā)現(xiàn)記憶力下降；發(fā)病以來(lái)神志清、精神可，睡眠正常。MRI：第三腦室可見(jiàn)不規(guī)則斑片狀混雜等長(zhǎng)T1等T2信號(hào)，約36.6 mm×41.5 mm×49.2 mm，病灶內(nèi)見(jiàn)斑片狀囊性長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，瘤周見(jiàn)多發(fā)流空血管影，雙側(cè)丘腦及中腦受壓移位，內(nèi)見(jiàn)斑片狀稍長(zhǎng)T2信號(hào)(圖1A、1B)；增強(qiáng)掃描病灶呈明顯強(qiáng)化，囊性區(qū)無(wú)強(qiáng)化(圖1C)。MRI診斷：腦膜瘤。顱內(nèi)腫瘤切除術(shù)中見(jiàn)第三腦室內(nèi)巨大腫瘤起源于第三腦室后方脈絡(luò)叢，包膜完整，質(zhì)地堅(jiān)韌，血供豐富，中腦腦水管受壓閉塞，腦脊液循環(huán)受阻。病理檢查：腫瘤由豐富、致密的梭形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞大小相對(duì)一致，間質(zhì)可見(jiàn)粗細(xì)不等膠原纖維束及“鹿角狀”分支血管(圖1D)。免疫組化：CD34(血管+)，Vim(+),STAT-6(+),Ki-67(陽(yáng)性細(xì)胞約3%)，Collag-IV(±),GFAP(-)，Oligo-2(-)，S-100(-)。病理診斷：孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor， SFT)/血管外皮細(xì)胞瘤(hemangiopericytoma， HPC)，Ⅱ級(jí)。

討論SFT/HPC是一種纖維母細(xì)胞源性的間葉組織腫瘤，中樞系統(tǒng)少見(jiàn)，位于腦室者更為罕見(jiàn)，最常見(jiàn)于30～60歲成人。SFT/HPC可分為3級(jí)[1]：Ⅰ級(jí)為經(jīng)典SFT表型，細(xì)胞密度相對(duì)較低；Ⅱ級(jí)為經(jīng)典HPC表型或與SFT表型混合存在，細(xì)胞密度較高；Ⅲ級(jí)為間變性HPC或惡性SFT或二者混合存在，可伴有明顯異型性或壞死等。STAT6是SFT/HPC的一種高度敏感和特異的診斷性標(biāo)記。中樞系統(tǒng)SFT/HPC的臨床表現(xiàn)與腫瘤生長(zhǎng)部位有關(guān)，如頭痛、肢體麻木或抽搐、視力下降等。本例以偶有頭暈、雙下肢無(wú)力為主要癥狀。SFT/HPC生長(zhǎng)具有侵襲性，多呈分葉狀；MRI信號(hào)混雜，T1WI及T2WI多呈混雜等長(zhǎng)信號(hào)，與瘤內(nèi)伴有囊變、壞死有關(guān)，瘤內(nèi)出血及鈣化少見(jiàn)；腫瘤血供豐富，瘤周常伴水腫，腦膜尾征少見(jiàn)。本例MR增強(qiáng)掃描病灶呈不均勻強(qiáng)化，瘤周可見(jiàn)多條供血?jiǎng)用}。本例SFT/HPC需與以下疾病相鑒別：①腦膜瘤，多為良性，呈類圓形或橢圓形，腦膜尾征為其主要MRI特征[2]；②生殖細(xì)胞瘤，MRI信號(hào)均勻，呈等或稍長(zhǎng)T1及T2信號(hào)，瘤周無(wú)水腫，腫瘤與大腦內(nèi)靜脈及大腦大靜脈關(guān)系緊密；③松果體細(xì)胞瘤，典型MRI表現(xiàn)為等T1等T2信號(hào)，邊緣毛糙，增強(qiáng)后周邊呈不均勻強(qiáng)化。

[1] Louis DN, Perry A, Reifenberger G， et al. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: A summary. Acta Neuropathol， 2016,131(6):803-820.

[2] 蔣春秀，朱建彬，鄒天宇，等.顱內(nèi)孤立性纖維瘤/血管外皮瘤與腦膜瘤的臨床和MRI對(duì)比分析.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2017,33(6):848-852.