泛發(fā)性疣狀痣伴感染1例

駱慶，謝艷秋

（1.天津中醫(yī)藥大學(xué)，天津300193；2.天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，天津300120）

1 臨床資料

患者男，15歲。頸部、軀干、四肢及陰囊部黑褐色疣狀丘疹15年，2017年2月22日于我院就診?；颊咦猿錾?個(gè)月后雙側(cè)腋窩出現(xiàn)黑褐色乳頭瘤樣丘疹，呈疣狀增生，后皮疹范圍逐年擴(kuò)大，延及頸部、軀干、四肢甚至陰囊，并開始出現(xiàn)膿皰伴有滲出。髖部、左臀部及雙下肢屈側(cè)增生尤甚，皮疹均無明顯癢痛不適?；颊呶匆娤忍煨曰巍⒅袠猩窠?jīng)系統(tǒng)與精神發(fā)育遲緩等體征，父母非近親結(jié)婚，家族中無類似病史。體格檢查：一般情況良好，系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科情況：頸部、前胸、后背見不規(guī)則片狀黑褐色皮疹，髖部及外陰部密集丘疹融合成片，見圖1～3。雙側(cè)腋下可見簇集乳頭瘤樣斑塊，見圖4。雙側(cè)脅肋部皮疹呈片狀疣狀增生，見圖5。雙上肢伸側(cè)、雙下肢屈側(cè)明顯條索狀線狀疣狀增生，表面粗糙，質(zhì)地硬，雙下肢屈側(cè)有明顯鱗屑及痂皮，可見大小不一的顆粒狀隆起角化，見圖6。組織病理檢查：表皮角化不全，淺表結(jié)痂，角層下海綿狀小膿皰，真皮淺層水腫，血管周圍大量淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，見圖7～10。臨床診斷：泛發(fā)性疣狀痣伴感染。

2 討論

疣狀痣（Verrucous nevus），也稱表皮痣，是表皮角質(zhì)形成細(xì)胞異常增殖形成的一種皮膚錯(cuò)構(gòu)瘤，是遺傳嵌合體引起皮膚細(xì)胞突變而保留未受影響皮膚的一種表皮增生性疾病[1]。臨床常表現(xiàn)為局限或泛發(fā)的集簇性分布的膚色、灰褐色或者黑褐色的疣狀丘疹，皮損可融合成邊界清楚的乳頭瘤樣斑塊，觸之粗糙堅(jiān)硬，皺襞處皮疹常因浸漬而較軟。除皮疹不斷擴(kuò)展外，一般無自覺癥狀。根據(jù)臨床特點(diǎn)及皮損范圍可將表皮痣分為3個(gè)亞型：局限型、泛發(fā)型和炎性線狀表皮痣[2]。臨床局限型最多見，泛發(fā)型較少見。疣狀痣常并發(fā)骨骼畸形和神經(jīng)系統(tǒng)病變等表皮痣綜合征，如屈曲指、異常鎖骨、不對稱肋骨、佝僂病、精神發(fā)育遲滯和癲癇發(fā)作等；口腔內(nèi)異常改變較罕見，如唇腭裂、懸中垂裂、牙齒異常等[3]。臨床上疣狀痣需要與線狀苔蘚、線狀扁平苔蘚及線狀銀屑病等鑒別。本病通常在出生時(shí)或幼兒期發(fā)病，是一種先天性嵌合性皮膚病，罕見地起源于外胚層[4]，在胚胎發(fā)育早期體細(xì)胞發(fā)生非致死性突變，繼續(xù)分裂并遷移至表皮，與正常表皮細(xì)胞交錯(cuò)鑲嵌，形成嵌合性皮膚損害，因此皮疹大多沿Blaschko線分布。本病目前沒有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)的治療方法，傳統(tǒng)治療手段如冷凍、刮除、外用角質(zhì)剝脫劑或口服維A酸類藥物，療效差且容易復(fù)發(fā)。有報(bào)道采用手術(shù)縫合治療取得較好療效，但只適用于小范圍皮損[5]；此外超脈沖CO2激光[6]或點(diǎn)陣激光[7]治療取得一定療效，但病損位置多為局限性或者單側(cè)，且容易形成瘢痕及留下色沉；也有一些研究表明采用皮膚磨削術(shù)[8]治療大面積疣狀痣取得不錯(cuò)療效，但磨削技術(shù)及護(hù)理方面難度很大。近年來國內(nèi)外大量文獻(xiàn)表明，疣狀痣的發(fā)生與某些基因點(diǎn)突變密切相關(guān)。有學(xué)者指出疣狀痣表皮細(xì)胞異常受基因合子GJA1突變影響[9]；另有學(xué)者提出了2個(gè)假說，即副顯性遺傳假說和反轉(zhuǎn)錄轉(zhuǎn)座假說，并通過動物實(shí)驗(yàn)證實(shí)了這2種假說與成纖維生長因子受體3（Fibroblast growth factor receptor3，F(xiàn)GFR3）和類磷脂酞肌醇-3-激酶a催化亞單位（Phosphoinositide-3-kinase，catalytic，alpha，PIK3CA）這2個(gè)基因的點(diǎn)突變關(guān)系尤甚[10]。所以基因的進(jìn)一步研究對于未來疣狀痣的治療可能是一個(gè)重要突破口。

圖1 ～2全身不規(guī)則片狀黑褐色皮疹和條索狀線狀疣狀增生，髖部及外陰部融合尤甚

圖3 胸部不規(guī)則黑褐色皮疹

圖4 腋下簇集乳頭瘤樣丘疹伴感染

圖5 背部、脅肋部片狀黑褐色皮疹

圖6 雙下肢屈側(cè)明顯條索狀線狀疣狀增生，表面粗糙，質(zhì)地硬

圖7 ～10表皮角化不全，淺表結(jié)痂，角層下海綿狀小膿皰，真皮淺層水腫，血管周圍大量淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤（HE染色×100）

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