Castleman病的CT特征性表現(xiàn)與病理對照

徐靜雅，翟 建，馬培旗，張 虎

(皖南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 影像中心，安徽 蕪湖 241001)

Castleman病(Castleman disease，CD)是一種少見的慢性淋巴組織增生性疾病，又稱巨淋巴結增生癥或血管濾泡性淋巴組織增生，1956年由Castleman首先報道并命名。盡管近些年國內外對其報道有增多趨勢，但因其缺乏典型臨床及影像特點，誤診率仍很高。本研究回顧分析12例經(jīng)手術病理證實為CD的CT特征并與病理對照，以期增加對本病的認識、提高診斷水平。

1 資料和方法

1.1 一般資料 收集我院2014年11月～2016年12月經(jīng)手術、病理證實為CD者12例，女5例，男7例。年齡24～76歲，平均(43±17.8)歲。術前均行CT檢查，其中10例行增強CT檢查。

1.2 檢查方法 除2例行CT平掃外，其余均行CT平掃+增強檢查(動脈期、靜脈期及延遲期)。CT機：飛利浦64排螺旋CT機。管電壓：120 kV，管電流：297 mA，層厚：5 mm，DFOV：37.5 cm×37.5 cm。造影劑為碘化醇1.5 mL/kg，注射速度2.5 mL/s。

2 結果

2.1 臨床特征 5例頸部患者中4例因無痛性包塊就診，1例為包塊伴壓痛；3例胸部患者及1例多中心型患者為體檢發(fā)現(xiàn)異常，3例腹部患者均為腹部不適就診發(fā)現(xiàn)。12例實驗室檢查均無特殊發(fā)現(xiàn)。

2.2 CT 表現(xiàn) 面頸部5例(頜下區(qū)1例，腮腺區(qū)1例，頸部3例)、胸部3例(縱隔2例，肺門1例)、腹部3例(腹膜后3例)、多發(fā)1例(如圖1)，共12例。其中11例表現(xiàn)為類圓形，境界清楚，1例表現(xiàn)為不規(guī)則形、局部與腔靜脈分界不清；病灶最大約7.4 cm×4.1cm，最小約1.5 cm×1.0 cm。CT平掃均表現(xiàn)為較均勻軟組織密度，CT值范圍：35～54 HU，其中3例病灶內伴有分支狀或簇狀鈣化。12例中有10例行增強掃描，增強后三期CT值范圍分別為：57～130 HU；95～160 HU；73～102 HU，強化程度根據(jù)增強較平掃凈增CT值分為：明顯強化(>40 HU)，中度強化(20～40 HU)，輕度強化(<20 HU)。其中明顯強化者8例，中度強化者2例；增強病灶周圍見點條狀血管影5例；增強動脈期可見條狀或裂隙樣低密度、且低密度延遲期強化3例(見圖2)。

患者，男，72歲。A：平掃；B～D：可見腋窩、肝門區(qū)、腹膜后、右側髂血管旁多發(fā)結節(jié)狀軟組織密度影，境界清楚，增強明顯強化。

圖1 多中心型CD影像學資料

2.3 病理結果 透明血管型10例，其病理表現(xiàn)為淋巴濾泡間可見大量毛細血管增生，部分見透明血管變性，另有數(shù)量不等的淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性白細胞等存在于增生的毛細血管間。漿細胞型2例，其病理表現(xiàn)是濾泡生發(fā)中心稍增大，濾泡間可見大量漿細胞浸潤，但無明顯毛細血管增生。

A、B：男，56歲。腹膜后腹主動脈右旁見團狀軟組織密度影，其內可見小斑片狀稍低密度影(如圖箭頭所示)；延遲期病灶內低密度影可見強化，范圍縮小。C～E：男，26歲。左腹部類圓形軟組織密度影，密度均勻(如圖箭頭所示)，增強明顯強化，程度類似臨近腹主動脈，邊緣可見小血管影(如圖箭頭所示)伸入。F：男，36歲。右肺門旁類圓形軟組織密度影，其內可見簇狀鈣化影。

圖2 漿細胞型CD影像學資料

3 討論

CD具體發(fā)病機制至今仍不明確，有研究[1]認為CD與病毒感染和自身免疫調節(jié)障礙有關，尤其是人皰疹病毒8(HHV-8)感染及體內白介素-6(IL-6)的過度產(chǎn)生[2-4]。

CD病理分三型：透明血管型、漿細胞型及混合型。臨床分兩型：局限型、多中心型。①透明血管型：此型最多見，約占90%，本組病例透明血管型占83.33%，與文獻報道基本一致。女性多見，男女之比約1∶4，本組病例男女比約6∶4，與文獻有所出入，可能是因為病例數(shù)較少所致。多為局限型，一般表現(xiàn)為無明顯臨床癥狀的孤立腫大淋巴結，切除后一般不易復發(fā)，預后較好。其病理表現(xiàn)為濾泡內和濾泡間淋巴組織增生，且淋巴濾泡生發(fā)中心小，濾泡中心含大量增生的毛細血管、部分透明變性(圖3A)。②漿細胞型：較少見，約占3%～10%，多為多中心型[5-6]，女性多于男性，男女之比約1∶2，本組病例中男女各1例。其病理表現(xiàn)為淋巴濾泡生發(fā)中心正常或增大，可見大量成片漿細胞浸潤于濾泡間，但沒有明顯的毛細血管增生(圖3B)。此類一般為多發(fā)淋巴結腫大，常伴有貧血、消瘦、乏力等全身癥狀，且易累及多臟器，病變進行性加重，預后較差。③混合型：介于兩者之間。本組中無此病理類型，可能與病例數(shù)較少有關。

A:透明血管型，可見濾泡內和濾泡間淋巴組織增生，濾泡間大量淋巴組織包繞血管周圍，濾泡中心大量透明變性毛細血管(HE，×100)；B:漿細胞型，可見大量漿細胞彌漫浸潤，少量透明變性的增生血管，濾泡數(shù)量增多(HE，×100)。

圖3 透明血管型CD和漿細胞型CD病理圖

該病可發(fā)生于全身任何部位[7]，文獻報道發(fā)病常見部位為胸部縱隔、頸部、腹部。本組12例中發(fā)生于頸部最多，為5例，胸部3例，腹部3例，1例為多發(fā)。筆者回顧性分析上述12例CT表現(xiàn)，總結概括如下幾個特征：①單發(fā)軟組織密度影，境界清楚，密度相對較均勻，增強明顯較均勻強化，類似動脈樣強化，且靜脈期進一步強化，延遲期強化程度減退不明顯，部分病灶外周可見點、條狀小血管影(圖2C～E)，這與病灶濾泡間大量增生的毛細血管，且周圍有滋養(yǎng)血管密切相關，此征象為CD最為特征的影像學表現(xiàn)[8]。有研究報道[9]透明血管型動脈期強化程度大于漿細胞型，系透明血管型在病理成分有大量透明變性毛細血管增生。本組行增強掃描的10例中，動脈期明顯強化者8例，中度強化者2例；靜脈期10例均進一步強化，而延遲期強化程度略減退，但仍明顯高于平掃密度。1例漿細胞型動脈期強化程度達95 HU，高于透明血管型，與文獻報道不同，可能此漿細胞型內含有較豐富的毛細血管增生，由于病例數(shù)較少，需進一步統(tǒng)計觀察。本組病例中僅有1例多中心型，表現(xiàn)為腋窩、肝門區(qū)、腹膜后及髂血管旁多發(fā)結節(jié)狀軟組織密度影，境界尚清楚，增強呈明顯強化；此類病例需今后進一步觀察總結。②部分病灶內可見裂隙樣低密度灶，文獻報道[7]該低密度灶并非壞死組織，系瘤體有極為豐富的血供，幾乎不發(fā)生壞死、囊變，可能為膠凍狀物質，也有人認為與病灶內增生的小血管透明樣變性和纖維化有關。本組病例中有3例可見裂隙狀低密度影，且延遲期低密度影可見強化(圖2A～B)，因此筆者更傾向認為瘤灶內低密度影與增生的小血管透明樣變性或纖維化有關。③鈣化。文獻報道[10]CD瘤灶發(fā)生鈣化少見，鈣化發(fā)生率為5%～20.8%，典型鈣化為瘤灶中央見簇狀或分支狀鈣化。本組病例中鈣化者占25%，且均為透明血管型。此征象可能是本病的重要特征之一[8](圖2F)，研究表明鈣化是因為增生毛細管壁增厚，且伴有變性等退變，鈣質沿著退變的小血管壁沉積形成。近年來也有研究[8]表明漿細胞型瘤灶內出現(xiàn)鈣化，可能為少量的毛細血管變性、鈣化所致，但報道病例很少，因此可認為其缺乏特征性。本組2例漿細胞型未見鈣化。

本研究表明CD的CT表現(xiàn)與臨床病理分型關系密切。典型透明血管型多數(shù)能明確診斷，單發(fā)包塊，密度均勻，境界清楚，且增強明顯強化，類似動脈強化，多提示本病的可能，對于內含分支或簇狀鈣化，或不均低密度區(qū)、且延遲強化者，可進一步確定及鑒別診斷，因此對于懷疑CD行延遲掃描對鑒別診斷意義較大。而部分漿細胞型或強化程度不明顯者診斷較困難，需要密切結合典型臨床病史。

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