黑棘皮病合并結(jié)締組織病患者1例報(bào)告及護(hù)理

周開敏，溫賢秀，曹玉瓊，葉 娜

(1.成都中醫(yī)藥大學(xué)護(hù)理學(xué)院，四川 成都 610075；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院，四川 成都 610072)

1 病例介紹

患者，女，22歲，因“全身皮膚發(fā)黑、粗糙、增厚4+年，腹瀉半年，全身多處疼痛伴心累氣緊1月”于2017年11月21日入院，以“①黑棘皮病(AcanthosisNigricans，AN)；②結(jié)締組織病(Connective Tissue Disease，CTD)；③心包積液 心功能不全；④低蛋白血癥”收入風(fēng)濕免疫科，入院時(shí)T=36.3 ℃，P=92次/min，R=20，BP=113/70 mmHg，?？魄闆r：全身色素沉著、皮膚干燥，嘴唇外翻，唇周黑色素沉著明顯?？谇粌?nèi)黏膜及軟腭皮膚增厚，頸后、雙側(cè)腋窩、腹股溝、臀部乳頭狀增生伴惡臭，劇烈瘙癢，雙下肢呈重度凹陷性水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)示：紅細(xì)胞2.29×1012/L、血紅蛋白59 g/L、超敏感C反應(yīng)蛋白6.8 mg/L；血沉25 mm/60 min；肝腎功：白蛋白(Alb)20.9 g/L，余正常；ANA譜(免疫印跡)示：核顆粒型1：1000、抗SSA抗體(+++)、抗PM-Scl(+)、抗ARPA(+++)、抗U1RNP抗體(+++)；免疫學(xué)：C3=0.493 g/L、C4<0.0665 g/L、IgG=15.6 g/L、IgE=1060 IU/ml、IgM=2.5 g/L。予甲強(qiáng)龍抗炎、頭孢曲松鈉他唑巴坦鈉抗感染、甲氨喋呤抑制免疫、輸血、補(bǔ)鐵、補(bǔ)鈣、護(hù)胃等治療，經(jīng)27天的治療及護(hù)理，患者病情好轉(zhuǎn)出院。

2 臨床護(hù)理

2.1心理護(hù)理CTD經(jīng)久不愈，易致患者及家屬經(jīng)歷疾病的不確定感、心理負(fù)擔(dān)過重、家庭生活受影響、需求社會(huì)支持等情感體驗(yàn)[1]。護(hù)士應(yīng)從生理、心理方面加以關(guān)注，早期干預(yù)、介入。耐心講解AN的病因、臨床表現(xiàn)、治療、護(hù)理等知識(shí)，減少疾病不確定感，減輕患者的心理負(fù)擔(dān)；細(xì)心觀察患者的肢體語言以了解其情緒波動(dòng)，及時(shí)予以情緒疏導(dǎo)，進(jìn)行護(hù)理操作或交流時(shí)，均應(yīng)對(duì)患者持欣賞的態(tài)度，鼓勵(lì)患者的每一個(gè)細(xì)小進(jìn)步；囑家屬或親友勿在患者面前傷心難過，調(diào)動(dòng)家屬多陪伴、關(guān)愛患者；培養(yǎng)患者的興趣愛好，如：聽音樂、寫字等，以轉(zhuǎn)移患者注意力。

2.2皮膚護(hù)理AN主要表現(xiàn)為皮損，而皮損往往也是CTD首發(fā)且最常見的癥狀[2]，該患者的皮膚有兩大問題需要密切關(guān)注：瘙癢、惡臭。皮膚瘙癢引起患者不斷搔抓，長期搔抓使皮膚可見抓痕、色素沉著，囑患者勿使用刺激性過強(qiáng)的洗漱用品，可選用具有潤滑、消炎、止癢、保護(hù)皮膚的外用涂抹劑，采用中醫(yī)調(diào)欲療法[3]對(duì)患者進(jìn)行干預(yù)，給患者講解搔抓造成的后果，提供圖片造成視覺沖擊，通過兩種行為節(jié)欲：①逆患者欲求，讓患者瘙癢時(shí)手握拳或握物，并盡量將雙手遠(yuǎn)離皮膚，直至瘙癢平息。②順患者欲求，讓患者手腕上套1根粗橡皮筋，出現(xiàn)搔抓時(shí)彈拉皮筋，形成疏離、轉(zhuǎn)移注意力。囑家屬協(xié)助患者每日沐浴，盡量著寬松棉服，勤換干凈衣物。

2.3預(yù)防感染AN合并CTD的患者由于自身免疫缺陷且長期使用免疫抑制劑及大劑量激素致使抵抗力下降，因此，預(yù)防感染重中之重。環(huán)境方面，可保持患者房間的溫度在18～22 ℃，濕度在40%～60%，條件許可盡量將患者安置于單人病房，房間每日消毒，30 min/次；保持床單位平整、清潔、無渣，及時(shí)更換床單被套；協(xié)助患者修剪指甲，避免抓傷皮膚造成感染；強(qiáng)調(diào)保持口腔、會(huì)陰清潔的重要性，指導(dǎo)患者每日晨起、進(jìn)餐前后、睡前均用3%碳酸氫鈉溶液或口泰漱口，平時(shí)吃水果、零食等使用淡鹽水漱口，每晚睡前用放涼的溫開水沖洗會(huì)陰部，及時(shí)發(fā)現(xiàn)患者感染的征象，協(xié)助醫(yī)生進(jìn)行診治。

2.4病情觀察AN與內(nèi)臟癌變伴發(fā)者較為常見，AN伴發(fā)惡性腫瘤多為腺癌，最常見部位為胃腸道、肺部、乳腺，此外，還有食管、肝、胰腺、卵巢等[4]。因此，需認(rèn)真聽取患者主訴，密切觀察生命體征的變化并記錄，遵醫(yī)囑協(xié)助患者做免疫學(xué)、PET-CT等相關(guān)檢查，告知檢查的目的及注意事項(xiàng)，直至最后確診；大劑量使用激素易致消化道出血，應(yīng)指導(dǎo)患者及家屬每次大便后均觀察是否有消化道出血的癥狀。

2.5飲食護(hù)理鼓勵(lì)患者進(jìn)食高熱量、高蛋白、高維生素、低鹽低脂飲食。禁食油膩、海鮮、辛辣等易化燥傷陰的食物，避免芹菜、無花果、香菇等光敏感食物，適量限制水、鈉的攝入，主食以滋陰潤燥、補(bǔ)氣養(yǎng)血的的食物為主，如：紅棗銀耳湯、小米粥、百合粥等，肉類可食用雞肉、牛肉、魚肉等富含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物，適量攝入新鮮水果及蔬菜可促進(jìn)皮膚的修復(fù)，如：獼猴桃、石榴、葡萄等。

2.6出院健康指導(dǎo)采用回授法[5]進(jìn)行健康教育，再次向患者解釋疾病相關(guān)知識(shí)、告知激素、甲氨喋呤等藥物由于其?？铺厥庑?，需嚴(yán)格按醫(yī)囑服用，不得自行增減停藥、動(dòng)員家屬監(jiān)督患者按時(shí)服藥；強(qiáng)調(diào)預(yù)防感染的重要性，指導(dǎo)患者及家屬注意家庭衛(wèi)生；囑患者出院后，應(yīng)繼續(xù)密切隨訪。

3 討論

AN是一種以皮膚過度角化、色素沉著、對(duì)稱性天鵝絨樣增生甚至形成疣狀贅生物的病變，可發(fā)生于皮膚任何部位，但主要特征性地影響面、頸、腋下、腹股溝、陰唇等皮膚皺襞部位，1890年由Pollitzer首次發(fā)現(xiàn)并命名，是一種預(yù)示內(nèi)臟惡性腫瘤、胰島素抵抗、糖尿病、多囊卵巢綜合征、代謝綜合征的皮膚信號(hào)標(biāo)志[6，7]。AN可分為家族性AN、惡性AN、良性AN，良性AN包括：癥狀性、肥胖性、單側(cè)、肢端、藥物性AN。其中，癥狀性AN包括多種綜合征，如：A型綜合征、B型綜合征等，A、B兩型綜合征在黑人女性中最常見，A型于伴有雄激素過多的兒童好發(fā)，B型于伴有自身免疫疾病的中年人好發(fā)[8]，目前國內(nèi)外關(guān)于AN合并自身免疫病的報(bào)道不多，國外約數(shù)10例，其中最常見的為合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡，國內(nèi)報(bào)道僅有4例[9]。

AN合并CTD是臨床的罕見病，護(hù)理經(jīng)驗(yàn)尚不足。該患者病程長、病情重、病情反復(fù)，控制并緩解癥狀、管理患者情緒是該疾病治療及護(hù)理的目標(biāo)，通過我科醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的精心護(hù)理，該患者的病情大幅改善，并未出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥。本患者的護(hù)理提示，對(duì)少見疾病我們應(yīng)注意學(xué)科之間的交叉，找準(zhǔn)護(hù)理的重點(diǎn)、難點(diǎn)，以期規(guī)范對(duì)少見疾病的護(hù)理，形成一套規(guī)范、有效、科學(xué)的護(hù)理計(jì)劃。