扁桃體濾泡樹(shù)突狀細(xì)胞肉瘤伴轉(zhuǎn)移1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

杜國(guó)強(qiáng)，王瑾，柳斌

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院耳鼻咽喉科，沈陽(yáng) 110004）

1986年 MONDA等［1］首先報(bào)道了起源于濾泡樹(shù)突狀細(xì)胞的細(xì)胞肉瘤 （follicular dendritic cell sarcoma，F(xiàn)DCS） ，淋巴結(jié)外起源的 FDCS 病例少有報(bào)道［2-4］?，F(xiàn)將本院收治的1例原發(fā)于扁桃體伴頸部轉(zhuǎn)移的FDCS患者診療經(jīng)過(guò)報(bào)道如下：

1 臨床資料

患者，男，62歲，1年前發(fā)現(xiàn)扁桃體腫物，觸之有血性分泌物，咽部異物感。于外院行電子喉鏡檢查顯示右側(cè)扁桃體及下極欠光滑新生物；病理檢查結(jié)果顯示黏膜下見(jiàn)梭形及卵圓形細(xì)胞增生，不除外FDCS。給予保守治療。1個(gè)月前患者因發(fā)現(xiàn)頸部包塊來(lái)我院。查體結(jié)果，頸右Ⅲ區(qū)觸及腫大淋巴結(jié)，約3 cm×1 cm，活動(dòng)良好，觸痛陰性。右扁桃體Ⅲ度大，增生改變，表面欠光滑，觸之質(zhì)韌，與周?chē)鸁o(wú)明顯粘連、侵犯。喉增強(qiáng)CT見(jiàn)右扁桃體占位，明顯強(qiáng)化，右頸部多發(fā)淋巴結(jié)腫大。病理報(bào)告為鱗狀上皮增生伴輕度異型增生。我科于2016年8月給予右扁桃體剝離、右頸腫物切除并Ⅱ～Ⅳ區(qū)頸淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)中見(jiàn)扁桃體與外被膜無(wú)明顯粘連。術(shù)后病理鏡檢結(jié)果為瘤組織由呈束狀、片狀排列的短梭形瘤細(xì)胞構(gòu)成 （圖1） 。免疫組化結(jié)果為Vimentin （+） 、CD23 （+）、CD21 （+）、CD35 （+）、Ki-67 （約30%+） 。病理診斷為FDCS，累及頸清淋巴結(jié) （1/4） ?；颊咝g(shù)后頸部調(diào)強(qiáng)放療 （54 Gy/27 f） ，2017年1月隨訪恢復(fù)良好。

圖1 術(shù)后病理檢查結(jié)果 ×20

2 討論

FDCS較罕見(jiàn)，好發(fā)年齡為30～50歲，男女無(wú)差別［5］?，F(xiàn)普遍認(rèn)為屬低度惡性腫瘤。發(fā)病機(jī)制尚不明確，CAKIR等［6］認(rèn)為FDCS由血管濾泡性淋巴組織增生而來(lái)，與透明血管型Castleman病有關(guān)。

2.1 臨床表現(xiàn)

FDCS分為淋巴結(jié)型和淋巴結(jié)外型。淋巴結(jié)型FDCS （尤其頸部及腋窩淋巴結(jié)）惡性程度相對(duì)較高，臨床癥狀主要是腫瘤無(wú)痛性緩慢生長(zhǎng)及腫塊局部侵犯，多無(wú)全身癥狀，主要表現(xiàn)為頸部和腋下淺表淋巴結(jié)腫大，也可表現(xiàn)為周身淋巴結(jié)或脾臟腫大。淋巴結(jié)外型FDCS可發(fā)生于顱內(nèi)、扁桃體、腮腺、肺、乳腺、甲狀腺、肝、小腸、脾、胃腸、腹膜后腔等，多有局部壓迫癥狀［7］。通常認(rèn)為FDCS少有轉(zhuǎn)移，最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位是淋巴結(jié)、肝臟、胰腺、腹膜和肺部。但也有報(bào)道持否定觀點(diǎn)。2006年SHIA等［8］總結(jié)47例結(jié)外型FDCS患者，提出FDCS的復(fù)發(fā)率為43%。2010年LI等［9］提出結(jié)外型FDCS復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率分別為42%和21%。本例原發(fā)病灶在扁桃體，1年內(nèi)伴隨周?chē)馨徒Y(jié)轉(zhuǎn)移。因此，結(jié)外型FDCS具有較高的侵襲性。若發(fā)現(xiàn)直徑＞5 cm的腫瘤，腫瘤內(nèi)有缺血壞死，瘤細(xì)胞異型性明顯、核分裂象增多 （≥5 個(gè)/10 HPF） ，其侵襲性及復(fù)發(fā)率高，應(yīng)高度警惕。

2.2 診斷

FDCS的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未達(dá)成共識(shí)。CT、MRI等影像學(xué)上的表現(xiàn)與其他實(shí)體腫瘤無(wú)明顯差異。目前最為常用的診斷依據(jù)包括病理組織學(xué)特點(diǎn)及超微結(jié)構(gòu)分析。

2.2.1 光鏡下組織學(xué)特征：FDCS瘤細(xì)胞排列方式多樣，呈席紋狀、叢生狀、漩渦狀。瘤細(xì)胞大小不一，多呈卵圓形、梭形或多角形，細(xì)胞界限不清，呈融漿樣，可見(jiàn)單核、多核瘤巨細(xì)胞或合體樣細(xì)胞。胞質(zhì)豐富，嗜淡伊紅色，胞核卵圓形或拉長(zhǎng)，外形較規(guī)則，核膜厚薄不一，核仁居中，小而清楚，為2個(gè)或多個(gè)。染色質(zhì)稀疏可見(jiàn)核溝及核內(nèi)包涵體。瘤細(xì)胞間常有淋巴組織包繞在血管周?chē)?，形成血管淋巴套?0-11］。偶見(jiàn)淋巴細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

2.2.2 免疫組化染色：根據(jù)組織學(xué)結(jié)果一旦考慮為FDCS，即需通過(guò)免疫組化染色來(lái)支持診斷。FDCS的特征性免疫標(biāo)記為CD21，CD35、CD23 和KI-M4P，還可見(jiàn) CD68、CD18、CD11a、Vimentin、S-100蛋白、EAM及SMA 的弱陽(yáng)性表達(dá)［12］。本病例瘤細(xì)胞Vimentin、CD23、CD21、CD35陽(yáng)性，組織學(xué)形態(tài)及免疫標(biāo)記均符合FDCS，結(jié)合病史，F(xiàn)DCS診斷成立。

2.2.3 電鏡下超微結(jié)構(gòu)：FDCS細(xì)胞胞質(zhì)有長(zhǎng)而明顯的絨毛狀突起，可與相鄰細(xì)胞的胞突交錯(cuò)鑲嵌，形成細(xì)胞團(tuán)，細(xì)胞間由胞質(zhì)內(nèi)橋粒及半橋粒結(jié)構(gòu)連接。胞質(zhì)內(nèi)擁有豐富的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和線粒體，存在散在的溶酶體及成熟的高爾基體。細(xì)胞核呈梭形或卵圓形，核膜不規(guī)則，染色質(zhì)濃縮在核的邊緣，可見(jiàn)明顯核仁［13］。

2.3 治療

針對(duì)FDCS的治療方案尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。根治性手術(shù)可作為治療局限性FDCS的首選方案。但是單純手術(shù)切除仍有較高的復(fù)發(fā)率。術(shù)后輔助性放化療可以減少?gòu)?fù)發(fā)、延長(zhǎng)無(wú)病生存期。對(duì)于術(shù)后復(fù)發(fā)病例可再次手術(shù)切除或放化療。蔡智等［14］曾報(bào)道1例扁桃體FDCS患者，扁桃體根治切除術(shù)后1年發(fā)現(xiàn)頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，遂行雙側(cè)選擇性頸廓清術(shù)，術(shù)后放療 （劑量DT50GX） ，其后5年患者無(wú)瘤生存。

目前，一些試驗(yàn)性的化療方案已應(yīng)用于臨床，為術(shù)后輔助化療及無(wú)法手術(shù)患者的治療提供了可能。例如ABVD （阿霉素、博萊霉素、長(zhǎng)春新堿、氮烯米胺） 方案、CHOP方案、2-CDA （2-氯脫氧腺苷） 方案、DHAP （地塞米松、順鉑、阿糖胞苷） 方案或多種方案聯(lián)合放療等［15］。不過(guò)這些化療方案的報(bào)道均為個(gè)例，還不能成為治療FDCS的常規(guī)化療方案。而且有報(bào)道［16］稱(chēng)這些化療方案對(duì)FDCS不能產(chǎn)生持久的抗瘤效應(yīng)，遠(yuǎn)期療效不理想。

綜上所述，F(xiàn)DCS的惡性程度仍未達(dá)成共識(shí)，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)高度重視，確診后應(yīng)積極手術(shù)治療，術(shù)后配合放療或化療以提高生存率及無(wú)瘤生存時(shí)間。同時(shí)，也期待進(jìn)一步研究和總結(jié)，制定出規(guī)范化的診斷和治療指南來(lái)指導(dǎo)臨床工作。

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