7例主肺間隔缺損患者超聲特征分析

趙夢(mèng)嶠，任衛(wèi)東，胡金玲

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，沈陽 110004）

主肺間隔缺損 （aortopulmonary septal defect，APSD） 是一種主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間分隔發(fā)育異常導(dǎo)致的罕見心血管畸形。近年文獻(xiàn)［1］報(bào)道APSD發(fā)病率很低，僅占先天性心臟病的0.1%～0.6%，男性多見。其中，30%～50%合并其他心臟畸形，常見的畸形主要是主動(dòng)脈弓縮窄或離斷［2］；罕見的畸形有室間隔缺損、冠狀動(dòng)脈異常和圓錐動(dòng)脈干異常 （法洛四聯(lián)癥或大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等） 。在胚胎5～8周動(dòng)脈干發(fā)育過程中，動(dòng)脈干和心球的內(nèi)膜組織局部增生，形成螺旋狀的縱嵴，包括動(dòng)脈干嵴和球嵴，二者相對(duì)而生，在中線處融合，即發(fā)育成主肺動(dòng)脈干間隔和圓錐間隔，二者合稱為圓錐動(dòng)脈干間隔，又稱主肺動(dòng)脈分隔，若該分隔發(fā)育不完整將導(dǎo)致出生后的主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間存在缺損［3-4］。本研究回顧分析7例APSD患者超聲心動(dòng)圖，總結(jié)超聲診斷特點(diǎn)，為提高APSD診斷的準(zhǔn)確性提供臨床資料。

1 材料與方法

1.1 研究對(duì)象

回顧分析2012年1月至2016年8月本院7例診斷為APSD患者的臨床資料，男3例，女4例，年齡19 d～38歲，患者多以胸悶乏力并發(fā)現(xiàn)心臟雜音來檢查，聽診可在胸骨左緣3、4肋間聞及Ⅱ級(jí)以上收縮期雜音，P2亢進(jìn)。

1.2 超聲儀器及方法

采用Philips iE33超聲診斷儀，探頭S5-1，頻率1～5 MHz，同步記錄相應(yīng)心電圖?；颊咴诎察o狀態(tài)下取平臥位及左側(cè)臥位，從多切面觀察APSD回聲失落的具體情況，觀察主要切面有：左心室長(zhǎng)軸、大動(dòng)脈短軸、右心室流出道長(zhǎng)軸、肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸和胸骨上窩等，同時(shí)觀察間接征象及伴發(fā)的其他心內(nèi)畸形。

1.3 分型

MORI等［4］根據(jù)缺損所在部位在1978年提出APSD可分為3型，Ⅰ型最常見，缺損緊鄰半月瓣上方，此型為近端缺損型。Ⅱ型缺損位于升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端與肺動(dòng)脈分叉處之間，此型為遠(yuǎn)端缺損型。Ⅲ型缺損較大，主肺間隔幾乎完全缺損，此型為混合型。因Ⅱ型APSD常合并右肺動(dòng)脈起源異常，BERRy等［4］根據(jù)這種異常情況在1982年對(duì)Mori分型進(jìn)行補(bǔ)充，將Ⅱ型分為2個(gè)亞型：ⅡA型，右肺動(dòng)脈仍與主肺動(dòng)脈及左肺動(dòng)脈相連，同時(shí)主動(dòng)脈弓可正?；蚩s窄；ⅡB型，右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈，左右肺動(dòng)脈起始端分開但后壁相連，且通常合并主動(dòng)脈弓離斷或發(fā)育不良。

2 結(jié)果

7例中3例經(jīng)手術(shù)和CT血管造影 （CT angiography，CTA） 證實(shí)，3例經(jīng)CTA證實(shí)，1例超聲漏診后經(jīng)CTA診斷為APSD，見圖1。7例中5 例診斷為單純APSD，2 例符合Berry綜合征。見表1。通過二維超聲心動(dòng)圖及彩色多普勒觀察到5例單純APSD患者在主肺間隔處有典型的回聲失落及明亮的過隔血流 （圖2A、2B） ，余2例患者在確定為ⅡB型APSD的基礎(chǔ)上，通過多切面判斷合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及室間隔完整，故診斷為Berry綜合征 （圖2C、2D） 。

表1 7例APSD患者超聲、心血管CT及手術(shù)等臨床資料比較

圖1 CTA三維重建顯示APSD （黑箭頭所示）和A型主動(dòng)脈弓離斷（白箭頭所示）

3 討論

APSD的超聲心動(dòng)圖特征表現(xiàn)有： （1） 在大動(dòng)脈短軸、右心室流出道長(zhǎng)軸和肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面見升主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈之間有回聲失落是該病的主要診斷依據(jù)。Ⅰ型缺損鄰近肺動(dòng)脈瓣上，右心室流出道長(zhǎng)軸切面顯示此型缺損更加有優(yōu)勢(shì)；Ⅱ型缺損鄰近肺動(dòng)脈分叉處，優(yōu)勢(shì)掃描切面為大動(dòng)脈短軸切面。（2） 彩色多普勒可顯示缺損處的分流，當(dāng)主動(dòng)脈壓力仍然高于肺動(dòng)脈壓力時(shí)，可觀察到連續(xù)左向右分流信號(hào)。 （3） 左心室長(zhǎng)軸切面可出現(xiàn)左心室增大、左心室心肌及二尖瓣運(yùn)動(dòng)幅度增強(qiáng)、左心室流出道增寬等左心容量負(fù)荷增加的聲像圖。 （4） 同時(shí)要注意是否合并右肺動(dòng)脈異常起源、主動(dòng)脈弓發(fā)育不良、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等常見畸形。尤其在Ⅱ型APSD時(shí)，要進(jìn)一步排查Berry綜合征。Berry綜合征為極罕見的心血管組合畸形，發(fā)病率極低，1982年由BERRy等［4］首先報(bào)道，其主要病變包括ⅡB型APSD、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉且室間隔完整。Berry綜合征由于APSD、主動(dòng)脈弓離斷及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的存在，大量的左向右分流將導(dǎo)致右心負(fù)荷加重，患者早期即可出現(xiàn)嚴(yán)重的肺高壓，增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)［5］，如不早期治療，可死于充血性心力衰竭、肺部感染等多種并發(fā)癥，本研究病例5及病例6為ⅡB型APSD，合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉且室間隔完整，故診斷為Berry綜合征。病例6患兒由于未及時(shí)手術(shù)在1個(gè)月內(nèi)死亡，因此早期診斷并進(jìn)行臨床干預(yù)十分重要［6-8］。該病超聲診斷時(shí)需與回聲失落偽像、干下型室缺以及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉鑒別［9］。偽像可通過變換角度和切面，結(jié)合彩色及頻譜多普勒超聲進(jìn)行排除。干下型室缺的回聲失落部位及彩色會(huì)聚點(diǎn)一定是在肺瓣下，而APSD是在肺瓣上。APSD位于升主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈之間而動(dòng)脈導(dǎo)管的起源點(diǎn)多位于左肺動(dòng)脈起始處，血流方向是從降主動(dòng)脈到肺動(dòng)脈，在重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，導(dǎo)管和APSD的分流都不明顯，在發(fā)現(xiàn)導(dǎo)管后應(yīng)繼續(xù)探查肺動(dòng)脈主干，以免遺漏合并的APSD。

圖2 二維超聲心動(dòng)圖及彩色多普勒?qǐng)D像

超聲心動(dòng)圖是診斷APSD的重要方法，心電圖及X線片表現(xiàn)缺乏特異性，即使缺損很大并且引起重要的血流動(dòng)力學(xué)改變，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生有時(shí)候也會(huì)漏診或誤診［10］。當(dāng)存在肺高壓時(shí)，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的血流也會(huì)減少，常常會(huì)導(dǎo)致漏診。病例7術(shù)前存在肺高壓，肺動(dòng)脈壓力升高使得從主動(dòng)脈到肺動(dòng)脈的血流減少，檢查中沒有觀察到左向右分流，且沒有進(jìn)行多個(gè)切面的對(duì)比探查，錯(cuò)將回聲失落當(dāng)做偽差，結(jié)果導(dǎo)致漏診。對(duì)臨床上發(fā)現(xiàn)心臟雜音、早期出現(xiàn)心功能衰竭、肺動(dòng)脈高壓，超聲檢測(cè)發(fā)現(xiàn)有左心大且房室間隔完整、肺動(dòng)脈擴(kuò)張時(shí)，應(yīng)仔細(xì)掃查多個(gè)切面并結(jié)合彩色及頻譜多普勒推斷是否存在APSD的可能。有條理的節(jié)段性診斷是必不可少的，診斷的關(guān)鍵是識(shí)別主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的缺損，APSD常位于右肺動(dòng)脈起始附近，APSD血流動(dòng)力學(xué)表現(xiàn)通常是1個(gè)從左到右分流，特點(diǎn)是左心增大，左心容量增加，當(dāng)APSD只是1個(gè)獨(dú)立的缺損時(shí)，由于在舒張期從主動(dòng)脈到肺動(dòng)脈有大量的分流，胸主動(dòng)脈有突出的博動(dòng)，這些表現(xiàn)可以為診斷提供重要的線索，同時(shí)要注意其他額外的病變可能與APSD同時(shí)發(fā)生。

綜上所述，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖在診斷APSD中起著重要的作用，具有無創(chuàng)、安全、直觀的優(yōu)點(diǎn)，能夠?yàn)樵\斷和手術(shù)方式設(shè)計(jì)提供準(zhǔn)確的信息。

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