原發(fā)性心包惡性間皮瘤的CT診斷與臨床病理

羅 寬，李 博，樸虎林，柳克祥

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 心血管外科，吉林 長(zhǎng)春130041)

原發(fā)性心包惡性間皮瘤(PPM)極為罕見(jiàn)，約占所有惡性間皮瘤的0.7%，所有惡性腫瘤的0.01%-0.025%，男性多見(jiàn)，其發(fā)病與石棉接觸史相關(guān)[1-3]。筆者回顧性分析經(jīng)病理學(xué)證實(shí)的4例原發(fā)性心包惡性間皮瘤患者的CT資料及臨床病理，旨在探討CT在原發(fā)性心包惡性間皮瘤中的診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1.1一般資料自2008年11月至2016年11月，于吉林大學(xué)第二醫(yī)院行手術(shù)治療并經(jīng)病理學(xué)證實(shí)的原發(fā)性心包惡性間皮瘤患者共4例，其中男性2例，女性2例,年齡29-68(43±17)歲。4例患者均出現(xiàn)不同程度的呼吸困難、下肢水腫、心包積液、胸腔積液等，以縮窄性心包炎收入院。其中2例于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院誤診為結(jié)核性心包炎；3例于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行心包穿刺引流術(shù)，反復(fù)行病理學(xué)檢查均未見(jiàn)惡性細(xì)胞；僅1例患者有明確石棉接觸史。

1.2檢查方法采用了西門(mén)子64排螺旋CT掃描儀行胸部CT，回顧性分析患者的胸部CT特征。

2 結(jié)果

4例患者均于術(shù)前行胸部CT，可見(jiàn)心包彌漫性增厚，約5-10 mm，CT值約45-55 HU，無(wú)明顯鈣化，對(duì)心臟形成壓迫；雙側(cè)大量胸腔積液，CT值約5-15 HU。術(shù)中行正中開(kāi)胸手術(shù)，可見(jiàn)心包表面凹凸不平，切開(kāi)呈生魚(yú)肉樣，質(zhì)地較硬且韌，交界不清，與心肌、縱膈廣泛粘連，臟、壁層心包完全融合并明顯增厚硬化。4例中有1例可見(jiàn)局部腫塊，1例可見(jiàn)心包組織侵犯心肌表層。全組均于術(shù)中行病理學(xué)檢查，明確診斷為原發(fā)性心包惡性間皮瘤(PPM)。

3 討論

3.1臨床與病理心包間皮瘤是一種由心包間皮細(xì)胞產(chǎn)生的原發(fā)性惡性腫瘤，腫瘤局限于心包和心臟，應(yīng)和侵入心包的胸膜間皮瘤相區(qū)別。PPM非常罕見(jiàn)，不到所有惡性間皮瘤的1%，平均年齡約46歲，男女比例約2∶1，有研究表明其發(fā)病與石棉接觸史有關(guān)[4]。臨床癥狀包括呼吸困難、胸悶、胸痛、咳嗽、下肢水腫、發(fā)熱等，彌漫性心包受累的患者可能出現(xiàn)類(lèi)似于縮窄性心包炎或心包填塞的癥狀和體征，晚期腫瘤患者可能存在廣泛的轉(zhuǎn)移。PPM在我國(guó)誤診率高達(dá)39.6%，其中以結(jié)核性心包炎、縮窄性心包炎最常見(jiàn)[5]。臨床上因癥狀、體征表現(xiàn)多樣且無(wú)明顯特異性，PPM難以早期鑒別診斷，需要臨床工作者更為膽大、細(xì)心的分析論證。PPM患者常因彌漫性心包增厚及大量心包積液而出現(xiàn)右心衰竭的表現(xiàn)，需要行心包穿刺引流來(lái)緩解心包填塞的癥狀，但心包積液的細(xì)胞學(xué)檢查往往是不可靠的，存在高達(dá)25%的誤診率[6]，這與間皮細(xì)胞分化多樣、PPM細(xì)胞表現(xiàn)復(fù)雜有關(guān)，難以同間皮細(xì)胞反應(yīng)性增生及其他腫瘤細(xì)胞相鑒別。本組3例行心包穿刺的患者雖然反復(fù)行細(xì)胞學(xué)檢查，均未明確發(fā)現(xiàn)間皮瘤細(xì)胞。然而，PPM患者的心包積液同樣存在其特點(diǎn)：①穿刺引流后會(huì)在短期內(nèi)反復(fù)、大量地出現(xiàn)心包積液，這可能與間皮瘤對(duì)心包持續(xù)性刺激有關(guān)。②心包積液多為血性，尤其以心包彌漫性增厚的患者為著。③穿刺引流后患者右心衰竭的表現(xiàn)無(wú)明顯改善，這可能與PPM侵犯心肌或者壓迫心臟有關(guān)。④抗結(jié)核治療效果不佳。目前，PPM最主要的診斷途徑仍然是手術(shù)標(biāo)本的病理學(xué)檢查，除了細(xì)胞形態(tài)上的檢查外，免疫組化中HBME-1、CK(AE1/AE3)、CK5/6、calretinin、WT1等常出現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)，有助于其鑒別診斷。有學(xué)者認(rèn)為手術(shù)切除是PPM首選和唯一的診治手段，但患者有嚴(yán)重癥狀及確診時(shí)多已是晚期，手術(shù)難以切除，患者多于確診后6-12個(gè)月死亡，預(yù)后極差[4，7]。因此，早期診斷及手術(shù)對(duì)延長(zhǎng)患者生命至關(guān)重要[6]。

3.2CT表現(xiàn)PPM在胸部CT中多表現(xiàn)為心包增厚，也可形成局部腫塊或囊腫，同時(shí)伴有大量心包積液及胸腔積液。本組4例主要以彌漫性增厚為主(圖1-3)，其中1例于心包腔內(nèi)形成局部腫塊。筆者認(rèn)為若出現(xiàn)下列CT征象時(shí)應(yīng)警惕PPM的可能：①心包呈不對(duì)稱(chēng)、彌漫性的增厚，厚度不均。②心包無(wú)明顯鈣化，密度接近結(jié)締組織。③部分PPM形成局部腫塊或囊腫對(duì)心臟形成壓迫，呈深度凹陷征象。④增厚的心包內(nèi)突然出現(xiàn)低密度區(qū)域，這可能與腫瘤內(nèi)部壞死有關(guān)。胸部CT同樣有其局限性，在診斷PPM對(duì)周?chē)M織和器官的侵犯上較MRI表現(xiàn)差，但胸部CT在大多數(shù)病例中的腫瘤TMN分期及手術(shù)評(píng)估方面和MRI的作用相似，且胸部CT適用廣泛，醫(yī)院及體檢中心均可配備相關(guān)儀器，對(duì)于PPM的篩查和確診具有非常重要的價(jià)值，是最簡(jiǎn)單、有效的初步診斷和分期的影像學(xué)方法。

圖1中可見(jiàn)心包呈不規(guī)則增厚，部分心包同心肌界限不清，術(shù)中確認(rèn)PPM侵犯心??；圖2中可見(jiàn)局部腫塊，心臟呈深度凹陷征象；圖3應(yīng)注意心包結(jié)構(gòu)中突然出現(xiàn)的低密度區(qū)。

總之，原發(fā)性心包惡性間皮瘤的診斷需結(jié)合臨床癥狀及影像學(xué)檢查，應(yīng)提高對(duì)此病的認(rèn)識(shí)以避免誤診，PPM雖然起病不明顯，但其臨床病理及CT表現(xiàn)上仍存在一定的特異性，有助于PPM的診斷，條件允許下應(yīng)推廣胸部CT的體檢，盡早診斷和治療PPM對(duì)于患者的生存有益。

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