腎嫌色細胞腎癌的診斷與治療

王 嚴 劉建民

腎嫌色細胞腎癌（chromophobe renal cell carcinoma，CRCC）在腎癌中的總體發(fā)病率相較其他亞型低，臨床上屬低度惡性。我科2017年1月～2018年2月收治 5例嫌色細胞腎癌患者，現(xiàn)報道如下。

1 材料與方法

1.1 臨床資料 5例患者中，男1例，女4例；年齡30～68 歲，平均46 歲；腫瘤位置左側(cè)4例，右側(cè)1例。3例患者入院之前無患側(cè)腰部疼痛及其他部位放射性疼痛，未見明顯肉眼及鏡下血尿，否認尿路刺激征，無發(fā)熱；2例以患側(cè)腰部酸痛不適為主訴入院，余均無不適。入院體檢：生命體征均正常平穩(wěn)，發(fā)育正常，否認家族性遺傳病病史及類似疾病病史。住院泌尿系B 超均示：一側(cè)腎臟占位。血液常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)等實驗室檢查均在正常范圍。IVP：腎影增大，腎區(qū)可見類圓形腫塊陰影，局部可見充盈缺損，腎盞腎盂向下移位，提示腎占位性病變，雙腎排泄功能尚可。CT 平掃提示腎實質(zhì)占位，增強掃描示占位團塊影位于腎臟上極2例，腎臟下極3例，增強后均可見強化，腫塊邊界尚清，平均大小4.5cm×5.5cm，均未突破腎周脂肪囊，腎盂腎盞可見受壓變形，考慮為腎細胞癌。CT 所掃層面均未見肝臟、胰腺、腎上腺等臟器異常強化，未見明顯腹腔積液，腹膜后未見明顯增大淋巴結(jié)。行心臟彩超檢查示：下腔靜脈及患側(cè)腎靜脈所見段血管腔內(nèi)未見明顯異常回聲。初步診斷：腎腫瘤。

1.2 治療5例患者均行后腹腔鏡下腎根治性切除術(shù)，術(shù)中顯露腎周筋膜并逐層打開，游離腎周脂肪，見腫瘤位于腎臟上極2例，腎臟下極3例，術(shù)中連同切除患側(cè)腎上腺組織。

2 結(jié)果

5例患者術(shù)后恢復良好，術(shù)后予以白介素及干擾素免疫治療。均未行放、化療。術(shù)后病檢：切面呈灰褐色，可見壞死;選取其中1例為代表：鏡下見腫瘤細胞呈實性巢狀排列，細胞大小欠一致，細胞膜界限清晰，可見異型性，偶見核分裂象，血管較豐富。腎周淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移。輸尿管切緣及腎周脂肪均為陰性。腎上腺未見特殊。行免疫組化（IHC 20172057）結(jié)果示：瘤細胞CK7（+）、E-cad（+）、EMA（+）、CD117（2+）、CD10（-）、RCC（-）、Vimentin（-）、Ki67（+，＜5%）。見圖1。

圖1 HE 染色

3 討論

CRCC 是腎癌亞臨床類型，約占腎腫瘤的3.4%[1]。平均臨床發(fā)病年齡為60 歲，男女的發(fā)病率無明顯差異[2]?；颊叨酁槎ㄆ隗w檢或腰部疼痛時檢查發(fā)現(xiàn)，該病患者腫瘤轉(zhuǎn)移和復發(fā)較少，臨床上屬低度惡性。疾病的早期大多無明顯腰部不適及肉眼血尿等臨床表現(xiàn)，本組5例均在無明顯誘因下發(fā)現(xiàn)。2例患者行泌尿系彩超示腎臟見實質(zhì)性稍低回聲團塊，呈類圓形，內(nèi)部回聲欠均，邊界清，和文獻報道的腎嫌色細胞腫瘤呈均勻的高回聲不相符[3，4]。CT 平掃均提示腎實質(zhì)占位，增強后可見強化，腫塊邊界尚清，未見明顯出血及鈣化瘢痕，和文獻報道的腎嫌色細胞癌動態(tài)增強CT 掃描均勻強化結(jié)合鈣化及瘢痕表現(xiàn)基本一致[5，6]。CT 對腎嫌色細胞腎癌診斷雖有一定影像學依據(jù)但缺乏特異性，了解對周圍組織的浸潤，是臨床分期的主要評定標準，為合理選擇手術(shù)方式提供幫助[7]。彩色多普勒超聲對判斷是否有腎靜脈及腔靜脈癌栓有重要意義。對超聲提示有靜脈癌栓的患者可選擇進一步行MRI[8]。

腎嫌色細胞腎癌的腫瘤標本多為均勻深棕色實體，術(shù)后病理切片結(jié)果中腫瘤細胞具有明顯的包膜，包膜清晰，細胞胞質(zhì)呈淡嗜堿染色，細胞核的周圍多數(shù)有環(huán)繞空暈，細胞排列狀況呈實性片狀。腫瘤血管周圍常有大量大細胞環(huán)繞。光鏡下癌細胞由典型型和嗜酸型兩種細胞組成[9，10]，免疫組化檢測CK7陽性、Vimentin 陰性，Hale 膠體鐵染色陽性[11]。

本病缺乏典型的臨床癥狀，大多數(shù)臨床患者為體檢或腰部稍酸痛時查出腎臟占位性病變，術(shù)前行B 超、CT 及磁共振等影像學檢查結(jié)果與其他類型腎臟腫瘤未見有明顯特征性表現(xiàn)，但可以借助術(shù)前影像學檢查明確腎周脂肪、腎外器官及深靜脈及下腔靜脈有無癌栓轉(zhuǎn)移，對手術(shù)方式及術(shù)后治療有一定指導意義。該病確診還需術(shù)后行病理切片及免疫組化檢驗確診。Hale 膠體鐵染色也是腎嫌色細胞腎癌患者術(shù)后的一個確診標準，切片表現(xiàn)為癌細胞胞漿呈彌漫性藍色，具有一定特征性。可借助該檢測與其他類型腎癌相鑒別[12，13]。

以往腎細胞癌常用Fuhrman 分級，總分為四級[14]，后來WHO 把前兩級并成高分化、第三級定義為中分化改變，第四級定義為低分化。該例患者按照Fuhrman 分級應屬Fuhrman Ⅰ～Ⅱ級。CRCC為低度惡性腫瘤，患者來院就診時多數(shù)臨床分期為Ⅰ期或Ⅱ期，少有腎周筋膜和腎靜脈、腔靜脈及周圍淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。本組 TNM 分期為：4例T1b N0 M0，1例T2b N0 M0，按照2010年AJCC 腎癌分期組合臨床分期前者為Ⅰ期，后者為Ⅱ期。腎嫌色細胞腎癌和腎細胞癌的治療方案大體相同，多數(shù)病例以手術(shù)切除為主[15，16]。本組病例均行后腹腔鏡下腎癌根治性切除術(shù)，術(shù)后予以白介素及干擾素行免疫治療，未行放療和化療。

影響腎腫瘤預后的最主要因素是病理分期[17]，因多數(shù)患者就診時影像學檢查未見明顯腫瘤破裂及轉(zhuǎn)移，腫瘤分期多為 I 期，腫瘤常局限在腎內(nèi)，故腎嫌色細胞腎癌的患者相比其他類型腎腫瘤患者的預后較好?？傊I嫌色細胞腎癌臨床上較少見，通過分析病例及復習文獻可以提高對其發(fā)生發(fā)展及早期診斷的認識，這對于診斷治療及后續(xù)治療有一定的指導意義。