擴(kuò)張型心肌病的影像學(xué)研究進(jìn)展*

張建英 胡凌云 綜述 蔣瑾 審校

(1.遵義醫(yī)學(xué)院，貴州 遵義 563000；2.南充市中心醫(yī)院，四川 南充 637000；3.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院放射科,四川 成都 610072)

擴(kuò)張型心肌病(Dilated Cardiomyopathy，DCM)是左心室和(或)右心室擴(kuò)大及收縮功能障礙，伴或不伴心力衰竭的一組混合性心肌病[1]。病程常較長，任何年齡均可發(fā)病，以20～50歲多見，男性多于女性。DCM是一種多因素疾病，與自身免疫反應(yīng)、病毒感染及遺傳因素等方面有關(guān)[2]。此外，DCM患者病死率較高，常有猝死等并發(fā)癥，因此盡早診斷并準(zhǔn)確評價(jià)DCM患者的功能及形態(tài)學(xué)特征，對DCM患者的治療和預(yù)后具有重要的臨床意義。

目前關(guān)于DCM的檢查技術(shù)主要包括：化學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查B型腦鈉肽(BNP)的水平、心電圖、超聲心動(dòng)圖和心臟磁共振(CMR)檢查。其中檢測B型腦鈉肽的水平是明確DCM患者心功能分級的一項(xiàng)指標(biāo)，但無法診斷和評價(jià)DCM的形態(tài)及功能改變；心電圖常常作為篩查、診斷和評估心臟疾病的首選方法，但在診斷擴(kuò)張型心肌病方面缺乏一定的特異性，最常見的異常主要包括：異常Q波出現(xiàn)、ST-T異常改變、QRS 時(shí)限增寬、Rv5振幅降低、QTd 延長、QRS波切跡及R波遞增不良等[3]；超聲心動(dòng)圖和心臟磁共振檢查技術(shù)能準(zhǔn)確的評價(jià)DCM患者的心臟解剖和結(jié)構(gòu)、心功能參數(shù)。然而心臟磁共振檢查又具有獨(dú)特的優(yōu)勢，無輻射，重復(fù)性好，能進(jìn)一步評估心肌存活和心肌組織纖維化的程度。

1 超聲心動(dòng)圖

超聲心動(dòng)圖(Echocardiography,ECG)是臨床上普遍運(yùn)用且具有較高診斷效率的一種診斷方法[4]。擴(kuò)張型心肌病患者心臟的解剖形態(tài)、結(jié)構(gòu)及心功能均發(fā)生了不同程度的改變，超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)主要具有“腔大、 壁薄、 口小、 運(yùn)動(dòng)幅度減弱, 射血分?jǐn)?shù)少”等特點(diǎn)。

1.1 評價(jià)左心房增大 DCM患者多以單側(cè)心室或雙心室擴(kuò)大為主要特征，但部分患者左心房有擴(kuò)大。DCM患者常常合并心律失常，以室性心律失常最多；其次為房性心律失常及傳導(dǎo)阻滯。目前心房腔的大小與心房顫動(dòng)的發(fā)生已經(jīng)受到了廣大臨床醫(yī)生的重視，左房明顯擴(kuò)大者，心房的容量負(fù)荷導(dǎo)致心房不均勻的擴(kuò)張，心房壁薄的地方擴(kuò)張超過心房壁厚的地方，加大了心房各部位間有效不應(yīng)期的差異，傳導(dǎo)徑路延長，為折返激動(dòng)的發(fā)生提供了條件，易導(dǎo)致房顫的出現(xiàn)[5-6]。有研究證實(shí)左心房的大小為心源性猝死的危險(xiǎn)因素之一(風(fēng)險(xiǎn)比1.035，P<0.001)，因此，其大小可為預(yù)后提供重要的信息[7-8]。

1.2 評價(jià)左心收縮及舒張功能 DCM患者常有舒張和(或)收縮期功能障礙。Oki等[9]證實(shí)多普勒組織成像技術(shù)測量心肌運(yùn)動(dòng)速度或二尖瓣環(huán)運(yùn)動(dòng)速度可以準(zhǔn)確評價(jià)左室舒張功能。二尖瓣口 E/A<1是超聲評價(jià)左心室整體舒張功能異常的常用指標(biāo)，但實(shí)際應(yīng)用中常常受到多種因素影響而出現(xiàn)假陰性。因此并沒有單一的超聲參數(shù)作為左室舒張障礙的診斷指標(biāo)，必須結(jié)合超聲多普勒心肌顯像、肺動(dòng)脈收縮壓、肺靜脈血流速度和左房大小來綜合評價(jià)左心室的舒張功能。另外，DCM患者常常EF(射血分?jǐn)?shù))是明顯減低的，二維超聲心動(dòng)圖是目前臨床評價(jià)心臟功能最常用的方法，但是三維超聲心動(dòng)圖的圖像更清晰，準(zhǔn)確性更高。張欣等[10]應(yīng)用實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖評價(jià)左心室整體和節(jié)段容積以及收縮功能更準(zhǔn)確。目前運(yùn)用多普勒組織成像可選擇性地實(shí)時(shí)顯示心肌組織的運(yùn)動(dòng)速度和方向，從而定量分析局部心肌運(yùn)動(dòng)，為評價(jià)整體心臟功能提供了新的方法。

2 心臟磁共振成像

近年來，隨著心臟磁共振(Cardiac Magnetic Resonance，CMR)技術(shù)的迅猛發(fā)展，CMR電影成像技術(shù)可準(zhǔn)確評價(jià)DCM患者的心功能參數(shù)[11]。隨著MRI 技術(shù)的不斷進(jìn)步，MRI目前已較廣泛應(yīng)用到各種心臟疾病的診斷；而且CMR具有無創(chuàng)、有效、無輻射傷害等多種優(yōu)點(diǎn)，與超聲相比，心臟磁共振成像可采集整個(gè)心動(dòng)周期的參數(shù)，測量心臟徑線，評價(jià)心臟結(jié)構(gòu)，且不受操作者及心臟病理狀態(tài)的干擾，重復(fù)性好，準(zhǔn)確性高。

2.1 評價(jià)心室形態(tài)及功能 CMR能準(zhǔn)確評價(jià)心臟三維整體影像，能精確的測量左心結(jié)構(gòu)及功能參數(shù)，以及心肌收縮性和是否存在乳頭肌異常[12-13]，并能很好地顯示心臟細(xì)節(jié)方面的狀況[14]。黑血成像中的自旋回波序列(Spin Echo，SE)、快速自旋回波序列(Turbo Spin Echo, TSE)可以用來顯示心臟的心腔、心室和出入心腔的大血管的細(xì)微結(jié)構(gòu)，黑血T1快速自旋回波(FSE)序列至今仍然是研究心腔、心包以及大血管形態(tài)學(xué)的主要序列[15]。 亮血成像包括真實(shí)穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)快速成像序列 (True Fast Imaging With Steady State Precession, trueFISP)、 快速小角度激發(fā)成像序列(Fast Low Angle Shot Imaging,FLASH)等，可以在一次屏氣后快速掃描心臟，目前在 MRI 心臟檢查中運(yùn)用廣泛。 MRI 還能測量心室的體積及質(zhì)量，并且能通過連續(xù)的心臟短軸的掃描來重組三維心臟影像[16]，從整體上來觀察心臟的形態(tài)改變；心臟的短軸和長軸的 MRI 電影常常用來計(jì)算雙側(cè)心腔的體積。當(dāng)DCM 病人心功能出現(xiàn)障礙時(shí)，MRI 常發(fā)現(xiàn)病人心臟長、短軸增大，心肌壁纖維化、信號顯示略減低，心內(nèi)膜下心肌的信號偏低[17]。隨著病情的發(fā)展，病變的心腔會(huì)顯著增大，房室瓣環(huán)也會(huì)增大，從而引起繼發(fā)性房室瓣關(guān)閉不全，最終導(dǎo)致心力衰竭。

2.2 心肌灌注成像對心肌活性的評價(jià) 目前MRI心肌灌注成像技術(shù)被認(rèn)為是一種評估心肌活力的技術(shù)，可在靜息和負(fù)荷兩種狀態(tài)評價(jià)心肌血流狀態(tài)。臨床常用于診斷心肌缺血、心肌瘢痕和心肌微血管的早期損傷。Wang等[18]觀察對比了36例CT冠狀動(dòng)脈成像及冠狀動(dòng)脈造影，沒有發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈異常的擴(kuò)張心臟，但其中有15例左室區(qū)域心肌灌注異常。最近有研究表明，DCM的冠狀動(dòng)脈微循環(huán)障礙是導(dǎo)致左室心肌灌注異常的原因[19]。心肌缺血可能加快 DCM 的進(jìn)展，MRI對 DCM病人的心肌缺血和心肌血流量的評估有重要的作用。評估心肌缺血對 DCM 病人的預(yù)后有重要的價(jià)值[20]。

2.3 釓對比劑延遲強(qiáng)化評估心肌纖維化 釓對比劑延遲強(qiáng)化(Lated Gadolinium Enhancement，LGE)是目前廣泛應(yīng)用于心肌病診斷及病情評估的一項(xiàng)CMR掃描技術(shù)，依賴LGE技術(shù)，能夠觀察識(shí)別心肌的纖維化改變。心肌纖維化是反映心肌病患者預(yù)后的重要指標(biāo)[21-22]。釓延遲掃描可以觀察不同心肌病引起的心肌水腫、壞死、纖維化和代謝物的沉積等。汪蕾等研究發(fā)現(xiàn)，擴(kuò)張型心肌病心臟磁共振成像延遲成像壁間強(qiáng)化一般以線狀或斑片狀強(qiáng)化為主，在心肌肌壁間強(qiáng)化的節(jié)段中，大部分心肌灌注或代謝正常，與單光子發(fā)射斷層顯像術(shù)( singlephoton emission computed tomography，SPECT) 正電子發(fā)射斷層顯像術(shù)(positron emission tomography，PET) 的比較，心臟磁共振成像延遲成像對于檢測早期的中度心肌纖維化具有一定優(yōu)勢，這與 Wang 等[23]研究一致。目前的 MRI 技術(shù)不能檢測心臟微觀的彌漫性纖維化[24]。據(jù)報(bào)道，LGE-CMR檢測到肥厚型心肌病患者的心肌纖維化的發(fā)生率為33%～86%[25]。已成為診斷心肌病不可替代的方法，能夠?yàn)榕R床提供更細(xì)致、全面的信息，并可對肥厚型心肌病進(jìn)行危險(xiǎn)分級、評定預(yù)后[26-27]。Shi 等[28]認(rèn)為心臟磁共振成像中 LGE 與心血管疾病的病死率、心源性猝死具有明顯的相關(guān)性。另外，Alter等[29]研究也發(fā)現(xiàn)心肌病中 LGE 的發(fā)生率與左室壁應(yīng)力和質(zhì)量的增加相關(guān)，認(rèn)為LGE應(yīng)被視為嚴(yán)重心律失常和心力衰竭的一個(gè)潛在預(yù)后判定。Gao 等[30]發(fā)現(xiàn)心肌延遲強(qiáng)化還有與心律失常事件的發(fā)生相關(guān)，認(rèn)為心肌的延遲強(qiáng)化對有擴(kuò)張型心肌病治療指針的心肌病患者的心律失常有預(yù)測價(jià)值，與 Shimizu 等[31]研究結(jié)果一致。LGE目前在國內(nèi)外多用于心肌病方面的定性研究，在缺血性及非缺血性的診斷與預(yù)后評價(jià)中起著重要作用。

2.4 T1 mapping技術(shù)的定量分析 T1 mapping技術(shù)目前多采用MOLLI (Modified Look And Locker Inversion Recovery Sequence)序列[32]。常規(guī)LGE對于彌漫性心肌纖維化評價(jià)具有局限性，而T1 mapping成像技術(shù)對定量評價(jià)彌漫性心肌纖維化非常有意義。目前國內(nèi)外研充表明，T1 mapping檢測心肌彌漫性纖維化程度與心內(nèi)膜活檢結(jié)果呈高度相關(guān)[33-34]。無對比劑T1 mapping能夠較準(zhǔn)確地識(shí)別急性心肌梗塞受損心肌的水腫范圍，特別是在缺血性或非缺血性心臟病的心肌水腫評估方面，可作為T2WI的重要補(bǔ)充技術(shù)。此外，它能鑒別心肌局部或彌漫性纖維化、心肌炎及淀粉樣變，尤其對不能耐受釓對比劑的患者，無對比劑T1 mapping可作為磁共振釓對比劑延遲強(qiáng)化(LGE)的重要補(bǔ)充或替代[35]。

最近研究表明，T1 mapping有潛在的預(yù)后影響。Puntmann等人前瞻性地納入通過CMR檢查的637例擴(kuò)張型心肌病患者(DCM)，包括T1 Mapping和LGE[36]，主要終點(diǎn)是患者死亡，次要終點(diǎn)是心力衰竭。在隨訪期間，T1 mapping以及LGE均預(yù)測了死亡率和心力衰竭。有趣的是，在多變量分析中，T1 mapping是患者死亡率和心力衰竭復(fù)合終點(diǎn)的唯一獨(dú)立預(yù)測因子；此外，Schelbert等[37]對1172例患者進(jìn)行ECV分析和LGE，將成像結(jié)果與臨床結(jié)果進(jìn)行比較，發(fā)現(xiàn)ECV測量的心肌纖維化與LGE檢測到的任何心肌損傷的結(jié)果(心力衰竭和/或死亡)有較強(qiáng)的相關(guān)性。

2.5 心臟MR 擴(kuò)散張量成像(Diffusion Tensor Imaging,DTI)評估 彌散張量成像(DTI)可以顯示心肌纖維束的走行及完整性，并可通過測量水分子擴(kuò)散各向異性的改變來反映組織的病理生理過程[38]。該技術(shù)可以較全面地研究活體組織微細(xì)結(jié)構(gòu)。因此，在此基礎(chǔ)上發(fā)展起來的纖維束示蹤技術(shù)可以顯示纖維束的完整性和三圍空間排列，并且已成為心肌纖維結(jié)構(gòu)三維成像的無損檢測工具。Li等[39]通過對正常敘利亞倉鼠及擴(kuò)張型心肌病的研究發(fā)現(xiàn)，DTI技術(shù)可以在不使用外源性對比劑的條件下，作為一個(gè)無創(chuàng)技術(shù)，在細(xì)胞和組織學(xué)水平上，描繪出心肌結(jié)構(gòu)重塑與擴(kuò)張型心肌病進(jìn)展之間的相關(guān)性，并且發(fā)現(xiàn) DTI 能敏感地觀察 DCM微觀水平的心肌重塑。DTI 可以用于評估區(qū)別正常與損傷心肌，了解正常心肌或病變心肌細(xì)胞之間的信息，以進(jìn)一步了解病變心肌細(xì)胞微環(huán)境的變化以及心肌重塑的機(jī)制。

這些研究結(jié)果提示DTI目前作為一種較新的無創(chuàng)的心臟磁共振技術(shù)，在臨床動(dòng)態(tài)評估左室結(jié)構(gòu)和觀察心肌重塑方面具有潛在的應(yīng)用價(jià)值。

3 核醫(yī)學(xué)成像

核醫(yī)學(xué)成像主要用于測量DCM患者的心肌血流灌注情況，Brovo等[40]應(yīng)用PET對33例有癥狀的HCM患者的微血管功能參數(shù)進(jìn)行評價(jià)，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，最大左室壁厚度是血管儲(chǔ)備受損峰值和心肌血流流動(dòng)的最強(qiáng)預(yù)測因子。目前，PET診斷HCM和DCM的價(jià)值是有限的。

4 小結(jié)

DCM作為一種常見的原發(fā)性心肌疾病，以左心室擴(kuò)大及泵功能衰竭為主要臨床特征，并且容易導(dǎo)致心律失常和猝死。ECG是最常用和最重要的檢查方法，CMR具有多參數(shù)、多平面成像、無輻射和重復(fù)性高等優(yōu)勢，同時(shí)能獲得心臟分子影像及大體解剖影像等數(shù)據(jù)，并且能使用延遲增強(qiáng)技術(shù)檢測和定量評價(jià)心肌纖維化，這為臨床提供了豐富的信息，有助于臨床制定治療方案。因此，聯(lián)合多種成像技術(shù)能對DCM做出準(zhǔn)確的診斷和評估，可為臨床提供較為全面、科學(xué)和客觀的信息。

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