成人腹型癲癇1例報道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

楊章林，馬玉寶，黎 杰，任學(xué)文

解放軍總醫(yī)院，北京 100853 1門診部急診科；2神經(jīng)內(nèi)科

急腹癥是指以急性腹痛為突出表現(xiàn)的急性腹部疾病，其發(fā)病急、進(jìn)展快、病情重，需要早期診斷和緊急處理。急腹癥病因復(fù)雜，病種繁多，其中成人腹型癲癇(Adult abdominal epilepsy，AAE)是比較少見的一個病因。腹型癲癇是指以發(fā)作性腹痛為特點的一種特殊類型癲癇，多認(rèn)為與頭部外傷、早產(chǎn)、難產(chǎn)、顱內(nèi)感染、腦腫瘤、血管神經(jīng)性水腫、癲癇家族史等有關(guān)，其早期常被誤診為急腹癥[1-2]。我院近期收治1例成人腹型癲癇，以單純腹痛為首發(fā)癥狀，外院按急性闌尾炎行開腹手術(shù)，延誤診斷，教訓(xùn)深刻。本文通過對病例的回顧分析，從中汲取經(jīng)驗，并結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行鑒別，避免在臨床工作中發(fā)生類似事件。

病例資料

患者女性，55歲，既往原發(fā)性高血壓10年，5年前曾患病毒性腦膜炎，已治愈。因“腹痛1個月，加重1周，血便1 d”于2017年12月18日就診于我院。1個月前患者與家人生氣爭吵吃剩飯后出現(xiàn)上腹部疼痛，陣發(fā)性隱痛，伴惡心，無嘔吐，糞便偏稀，自覺有腸鳴，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“急性胃腸炎”給予嗎丁啉及黃連素口服治療癥狀減輕，但反復(fù)出現(xiàn)。于1周前患者再次上腹部劇烈疼痛，伴大汗，惡心嘔吐數(shù)次，1 h后轉(zhuǎn)移至右下腹，持續(xù)性脹痛，精神差，無腹瀉，無發(fā)熱，當(dāng)天下午至某市人民醫(yī)院就診，查白細(xì)胞12.5×109/L，中性粒細(xì)胞0.86，血紅蛋白145 g/L，血小板201×109/L，C反應(yīng)蛋白(C reactive protein，CRP)90 mg/L，腹部彩超示膽囊結(jié)石、脂肪肝，闌尾腫大，腹腔無積液，考慮闌尾炎可能。查體右下腹麥?zhǔn)宵c壓痛，無反跳痛。以急性闌尾炎收入院行闌尾切除術(shù)。術(shù)中見闌尾長約4 cm，無明顯腫脹及化膿，手術(shù)順利。術(shù)后患者排氣排便恢復(fù)正常，仍有腹痛，陣發(fā)性加劇，給予解痙鎮(zhèn)痛、胃腸減壓及灌腸處理后癥狀無緩解。入院1 d前患者再次劇烈腹痛1次，持續(xù)約3 h，給予解痙鎮(zhèn)痛藥物緩解不明顯，后血便1次，為膿血便，量不大，大便隱血陽性。查體全腹無壓痛及反跳痛，全身皮膚未見出血點，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮“過敏性紫癜”建議上級醫(yī)院治療。為進(jìn)一步診治患者轉(zhuǎn)來我院急診科。查體：體溫37.2℃，脈搏99/min，呼吸12次/min，血壓139/82 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。精神差，表情淡漠，四肢關(guān)節(jié)無紅腫壓痛，未見皮疹及出血點；雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音；心率99/min，律齊，瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音；腹稍膨隆，右下腹可見一長約5 cm切口，切口愈合可，臍周壓痛，無反跳痛；肝脾未觸及；腎無叩擊痛，移動性濁音、腸鳴音活躍，雙下肢無水腫。入院完善檢查白細(xì)胞8.2×109/L，中性粒細(xì)胞0.756，血紅蛋白101 g/L，血小板198×109/L，C-反應(yīng)蛋白68 mg/L，白細(xì)胞介素6：125 pg/ml；降鈣素原0.45μg/L。尿常規(guī)正常，大便隱血陽性。血生化檢查示：谷草轉(zhuǎn)氨酶42 U/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶62 U/L，白蛋白32 g/L，余項基本正常，凝血功能正常，血清八項正常，血清鐵蛋白450 ng/ml?？购丝贵w譜陰性，免疫相關(guān)指標(biāo)正常、腫瘤標(biāo)記物陰性；腦核磁：脈絡(luò)叢鈣化。胸腹部CT示：肺部少許結(jié)節(jié)影，膽囊結(jié)石，部分腸管擴(kuò)張、積氣。腸鏡檢查：結(jié)腸多發(fā)息肉、內(nèi)痔，未見腸腔出血灶及潰瘍。排除過敏性紫癜。入院后患者腹痛仍陣發(fā)性發(fā)作，疼痛時精神萎靡，反應(yīng)遲鈍，腹痛緩解后較長時間倦怠乏力，上級醫(yī)師查房后考慮患者陣發(fā)性腹痛，發(fā)作時較劇烈，需進(jìn)一步除外重金屬中毒、腹型癲癇等少見病。抽血送毒檢陰性，常規(guī)腦電圖未見異常發(fā)現(xiàn)。請神經(jīng)內(nèi)科會診，考慮腹型癲癇可能性大，建議行長程腦電圖。腦電圖報告：彌散性癇性放電(尖波、棘波、棘慢波)。最后診斷為成人腹型癲癇。給予苯妥英鈉口服抗癲癇治療，第3天開始未再腹痛，1周后患者狀態(tài)恢復(fù)正常辦理出院。隨訪2個月無腹痛發(fā)作，復(fù)查腦電圖未見異常。

討 論

癲癇是慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征，以腦神經(jīng)元異常放電引起反復(fù)癇性發(fā)作為特征[3]。其患病率僅次于腦卒中。一般認(rèn)為1歲以內(nèi)患病率最高，我國男女之比為1.15∶1 ～ 1.7∶1。癲癇的臨床類型相當(dāng)復(fù)雜，常以某個區(qū)域的癥狀為主，表現(xiàn)出特殊的發(fā)病類型，如以癡笑、頭痛、腹痛等形式發(fā)作[4]。其中腹型癲癇，臨床較少見，僅占癲癇患者的1%左右，既往命名混亂，如“間腦癲癇”、“丘腦及丘腦下癲癇”、“內(nèi)臟性癲癇”、“自主神經(jīng)性癲癇”、“驚厥等腦綜合征”和“腹型癲癇”等[5-6]。腹型癲癇的發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，目前較為公認(rèn)的是由于皮質(zhì)的自主神經(jīng)障礙而引發(fā)的疾病，與“離子通道”失衡，Na+、K+、Ca2+和Cl-等離子通道基因突變及編碼蛋白功能異常相關(guān)[7]。病灶多位于皮質(zhì)下自主神經(jīng)系統(tǒng)中樞至下丘腦部，當(dāng)視丘下部腦電活動異常興奮時，內(nèi)臟感覺異常；當(dāng)阻斷網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的上行激活系統(tǒng)時，可出現(xiàn)意識障礙，也有人認(rèn)為與自主神經(jīng)的皮質(zhì)中樞-邊緣系統(tǒng)有關(guān)[8-9]。

腹型癲癇臨床表現(xiàn)主要是島葉、丘腦及周圍邊緣系統(tǒng)紊亂的表現(xiàn)，以自主神經(jīng)癥狀為主，伴有或不伴有意識障礙[10]。本病的主要臨床特征[11-12]：1)腹痛呈突發(fā)性、劇烈絞痛或刀割樣痛，持續(xù)幾分鐘或幾小時；2)多數(shù)伴有自主神經(jīng)功能紊亂癥狀；3)間歇期正常；4)神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性；5)常規(guī)腦電圖或動態(tài)腦電圖可見異常改變；6)常規(guī)解痙、鎮(zhèn)痛藥物無效，抗癲癇藥物治療有效。腹型癲癇可表現(xiàn)為多種亞型，單純腹痛為主或嘔吐為主，亦可混合出現(xiàn)。

腹型癲癇兒童較為常見，成人少見。腦電圖可表現(xiàn)出尖波、棘波、棘慢波及節(jié)律性高頻放電等具有特征性的病理波改變，伴有癇樣放電[13-14]。有文獻(xiàn)報道常規(guī)頭皮腦電圖檢查的陽性率較低，為49% ～ 52%，長程動態(tài)或誘發(fā)腦電圖可使癇樣放電陽性率大為提高，但仍有較高比例的患者腦電圖檢查始終正常[15]。本例考慮腹型癲癇時，第1次常規(guī)腦電圖即為陰性，再次長程腦電圖為陽性，考慮與患者病灶陣發(fā)性癇性放電有關(guān)。腹型癲癇早期容易誤診漏診為下列疾?。?)腸痙攣：主要特點為突發(fā)性、間歇性腹痛，可伴有惡心嘔吐，查體無陽性體征，炎性指標(biāo)多不高，腹部影像學(xué)檢查均陰性，為排除性診斷，解痙鎮(zhèn)痛效果好。腹型癲癇為下丘腦功能紊亂異常放電引起胃痙攣，表現(xiàn)為腹痛伴惡心嘔吐，易誤診為胃腸痙攣等。2)急性闌尾炎：急性起病，轉(zhuǎn)移性右下腹疼痛，炎性指標(biāo)高，麥?zhǔn)宵c壓痛陽性，出現(xiàn)腹膜炎時可出現(xiàn)反跳痛。腹型癲癇患者如果腹痛位置在右下腹容易誤診為急性闌尾炎，導(dǎo)致誤行手術(shù)治療。3)十二指腸壅積癥：30歲之后發(fā)病，表現(xiàn)為反復(fù)上腹痛及嘔吐，嘔吐后腹痛減輕，查體可見腸型及蠕動波，X線表現(xiàn)有十二指腸擴(kuò)張，診斷不慎可釀成不良后果，曾有報道腹型癲癇誤診為此病而行手術(shù)治療[16]。4)腹型過敏性紫癜：過敏性紫癜是一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病?？杀憩F(xiàn)為全腹持續(xù)疼痛，惡心、頻繁嘔吐，腹瀉，查體腹軟，壓痛不明顯，癥狀與體征不相稱。內(nèi)鏡下消化道會呈現(xiàn)不同程度的充血、出血，大小、深淺不一的潰瘍，活檢毛細(xì)血管炎性改變、血管壁灶性壞死及血栓形成[17-18]。

臨床中不明原因的急腹癥，用其他常見疾病無法解釋時，應(yīng)考慮本病，必要時可行抗癲癇藥物診斷性治療。抗癲癇治療有效，可驗證腹型癲癇的診斷成立。文獻(xiàn)報道成人腹型癲癇用藥首選苯妥英鈉、卡馬西平，由于腹型癲癇腦電圖恢復(fù)較臨床有延遲，癥狀控制后需繼續(xù)服用抗癲癇藥物直至腦電圖恢復(fù)正常，否則停藥后容易復(fù)發(fā)。腹型癲癇誤漏診的主要原因是癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，特異性不強(qiáng)，且缺乏支持診斷的陽性體征。本例診治過程中需要重視的問題：1)對本病經(jīng)驗不足，對癲癇類型缺乏足夠的認(rèn)識。目前綜合性醫(yī)院分科細(xì)、?？菩詮?qiáng)，臨床醫(yī)師易缺乏本專業(yè)以外疾病的診療知識。本例患者轉(zhuǎn)移性右下腹痛，就診當(dāng)?shù)仄胀饪崎T診，接診醫(yī)生“理所當(dāng)然”只考慮急腹癥診斷，未詳細(xì)追問病史及仔細(xì)查體，診斷為“急性闌尾炎”行闌尾切除術(shù)，但術(shù)后腹部癥狀無緩解。后來患者出現(xiàn)少量血便，醫(yī)師考慮到了過敏性紫癜可能，仍然沒有想到腹型癲癇可能。2)忽視了伴隨癥狀的意義。本例患者每次發(fā)作后出現(xiàn)意識淡漠，反應(yīng)遲鈍，倦怠乏力表現(xiàn)，接診醫(yī)生簡單認(rèn)為與劇烈腹痛大量消耗體力、影響精神狀態(tài)有關(guān)，未考慮到實際為大腦異常放電引起的意識障礙。同時忽略了患者既往病毒性腦膜炎病史，發(fā)病前精神刺激，均為癲癇發(fā)作的誘因，提示臨床醫(yī)生在診斷上要發(fā)散思維，全面進(jìn)行病情分析。我們總結(jié)經(jīng)驗教訓(xùn)如下：1)全面仔細(xì)地采集并分析病史，建立正確的診斷思路，不能僅憑個人經(jīng)驗，尤其切勿過分依賴醫(yī)技檢查結(jié)果草率做出診斷，而應(yīng)結(jié)合病史、臨床癥狀體征全面分析后才能做出正確的診斷。2)外科醫(yī)師在未對患者正確評估或明確診斷前，應(yīng)謹(jǐn)慎采取手術(shù)治療，避免不必要的傷害，堅持會診及疑難病例討論制度對預(yù)防和減少誤診也很重要。3)考慮腹型癲癇時如果常規(guī)腦電圖檢查無異常，進(jìn)一步行長程腦電圖檢查往往能獲得陽性結(jié)果。

綜上，成人腹型癲癇容易誤診為急腹癥并誤行手術(shù)。臨床醫(yī)生應(yīng)提高對本病的認(rèn)識，要熟知腹型癲癇的發(fā)病機(jī)制及其臨床特點，全面分析病情，減少誤診漏診。