多脾綜合征的CT診斷及鑒別診斷（附3例報(bào)告）

呂冬亮，俞冠民，邵華，?，?，張丹，應(yīng)立鋒

多脾綜合征是一種十分少見(jiàn)的先天性多系統(tǒng)畸形組成的綜合征[1]，影像學(xué)表現(xiàn)多樣，若對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，常造成漏診或誤診。本文回顧性分析3例多脾綜合征患者的CT表現(xiàn)，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，重點(diǎn)進(jìn)行影像診斷分析，以提高對(duì)多脾綜合征的CT診斷和鑒別診斷能力?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料 收集2014年1月至2018年1月浙江省慈溪市第三人民醫(yī)院收治的多脾綜合征患者3例，其中男2例，女1例；年齡分別為60、63、67歲；均以急性膽囊炎入院，3例均行上腹部+胸部CT檢查。

傳統(tǒng)教學(xué)中教師是知識(shí)的占有者、傳輸者，是課堂的主人，常采取“填鴨”方式強(qiáng)制性向?qū)W生灌輸知識(shí)。目前所倡導(dǎo)的新教學(xué)理念徹底改變了傳統(tǒng)教學(xué)模式，學(xué)生成為課堂的主體，教師則成為課堂的主導(dǎo)。也就是說(shuō)，作為一名合格的教師，其職責(zé)是引導(dǎo)學(xué)生去發(fā)現(xiàn)真理，而非傳統(tǒng)的“輸送”真理。

1.2檢查方法 采用東芝 Optima CT540機(jī)，胸部掃描范圍從胸廓入口至膈下，管電壓120 kV，管電流400 mA，層厚、層距均為5mm，螺距1.15，矩陣512mm×512mm。增強(qiáng)掃描采用高壓注射器自右肘靜脈以3.0 m l/s的速率注射碘帕醇100 m l，對(duì)比劑注射后分別于25 s、65 s雙期增強(qiáng)掃描。上腹部掃描范圍從膈頂至腎臟下緣，管電壓120kV，管電流335mA，層厚、層距均為5 mm，螺距1.15，矩陣512 mm×512 mm。增強(qiáng)掃描對(duì)比劑注射后分別于23 s、80 s、160 s三期增強(qiáng)掃描。圖像重建算法為標(biāo)準(zhǔn)算法，重組層厚1.25mm，層距1mm，將重組后的數(shù)據(jù)行多平面重組（MPR）及最大密度投影（M IP）。

2　結(jié)果

3例均有多個(gè)脾臟及下腔靜脈肝段缺如伴奇靜脈擴(kuò)張，右位脾2例、右位胃2例，中位水平肝2例，中位膽囊2例，短胰3例，對(duì)稱(chēng)性左肺2例，右位心合并右肺下葉肺隔離癥1例。病例1主要表現(xiàn)：脾臟位于右上腹，見(jiàn)7個(gè)脾結(jié)節(jié)影，肝臟呈中間位（肝門(mén)位于脊柱前方，肝左葉較大），膽囊呈中間位，胃位于右上腹，位于肝臟后方，胰腺較短，胰體、尾部缺如；對(duì)稱(chēng)性左肺，雙側(cè)肺葉均呈左肺形態(tài)，由斜裂分割成兩個(gè)肺葉（封三彩圖10）；雙房增大，有先天性心臟病手術(shù)史，合并左側(cè)少量胸腔積液。病例2主要表現(xiàn)：脾臟位于右上腹，見(jiàn)4個(gè)脾結(jié)節(jié)影，中位水平肝，中位膽囊，胃右位，短胰（封三彩圖11），對(duì)稱(chēng)性左肺，合并右腎囊腫。病例3主要表現(xiàn)：脾臟位于左上腹，見(jiàn)5個(gè)脾結(jié)節(jié)影，肝右位，膽囊右位（伴膽囊結(jié)石），胃左位，短胰，合并右位心（封三彩圖12）及右肺下葉肺隔離癥（封三彩圖13），兩腎囊腫。

3　討論

3.1多脾綜合征概述 多脾綜合征是一種十分少見(jiàn)的脾臟與其他內(nèi)臟的聯(lián)合畸形，具有非對(duì)稱(chēng)性器官或系統(tǒng)的對(duì)稱(chēng)性左側(cè)發(fā)育傾向[2]。于1788年由Baillie首次描述[3]，其致病因素與胚胎發(fā)育、遺傳和致畸因子有關(guān)[4]。常伴有腹部臟器、肺葉、心臟多臟器發(fā)育異常，伴有重癥心血管畸形的多脾綜合征患者常于童年時(shí)期死亡。成人一般多無(wú)癥狀，多偶然發(fā)現(xiàn)，易被影像科醫(yī)生所忽視，造成漏診或誤診。

3.2CT主要診斷依據(jù) 脾臟呈多結(jié)節(jié)狀（≥2個(gè)，且沒(méi)有主脾），內(nèi)臟、心血管系統(tǒng)至少合并一種先天發(fā)育異常，前者是必要診斷條件[5]。

3.3多脾綜合征的影像學(xué)表現(xiàn) 結(jié)合文獻(xiàn)[5-11]及本組病例，多脾綜合征的主要影像學(xué)表現(xiàn)為：（1）多脾。數(shù)目2～16個(gè)，表現(xiàn)為大小不一的多個(gè)脾臟而沒(méi)有主脾，呈結(jié)節(jié)狀或球狀，密度均勻，增強(qiáng)表現(xiàn)與正常脾臟相同。通常位于右側(cè)，偶爾雙側(cè)分布，也可以位于左上腹。本組3例脾臟數(shù)目4～7個(gè)。（2）下腔靜脈肝段缺如。奇靜脈/半奇靜脈異常連接、擴(kuò)張，回流至上腔靜脈。本組3例均可見(jiàn)下腔靜脈肝段缺如，奇靜脈擴(kuò)張。該畸形是多脾綜合征最常合并的畸形。（3）短胰。表現(xiàn)為胰腺頭、頸部肥大呈球形，胰體、尾部短小或缺如。平掃密度及增強(qiáng)掃描方式與正常胰腺一致。本組3例均可見(jiàn)。（4）肝膽異常。常見(jiàn)的異常有中位水平肝，左位肝，無(wú)膽囊，中位膽囊，左位膽囊。水平肝表現(xiàn)為肝臟呈水平位，肝門(mén)位于脊柱前方，一般左葉體積大于右葉。本組2例均可見(jiàn)水平肝，中位膽囊。（5）對(duì)稱(chēng)性左肺。雙肺結(jié)構(gòu)左側(cè)重復(fù)，即雙側(cè)肺葉均呈左肺形態(tài)，由斜裂分割成兩個(gè)肺葉。本組2例可見(jiàn)此特征。病例3合并肺隔離癥國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)報(bào)道。（6）心血管異常。常見(jiàn)類(lèi)型為房室間隔缺損、流出道梗阻性病變、右室雙出口、單心房及永存左側(cè)上腔靜脈。病例1有先天性心臟病手術(shù)史，雙房增大。（7）腸旋轉(zhuǎn)不良。小腸位于右半腹部，而結(jié)腸位于左半腹部；腸系膜上動(dòng)、靜脈位置互換。上述表現(xiàn)以多脾和下腔靜脈肝段缺如最常見(jiàn)，也易于辨認(rèn)。

3.4多脾綜合征的鑒別診斷 主要與下列疾病鑒別：（1）副脾。是指胚胎發(fā)育異常而造成另外異位的脾組織。通常位于腹部左側(cè)、脾門(mén)附近，一般都較小，表現(xiàn)為正常大小的脾臟外還有一至多個(gè)脾臟，而多脾的多個(gè)脾臟大小相差不大。（2）單純性?xún)?nèi)臟轉(zhuǎn)位。腹腔內(nèi)臟器的位置左右換位，易合并右位心，但一般不伴有心臟畸形和內(nèi)臟發(fā)育畸形。（3）無(wú)脾綜合征。表現(xiàn)為脾缺如或僅有少量脾臟殘跡，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描可發(fā)現(xiàn)腹主動(dòng)脈和下腔靜脈同位于右側(cè)是其特征性表現(xiàn)[3]；雙肺均為 3葉（體現(xiàn)右側(cè)器官結(jié)構(gòu)重復(fù)）；先天性心血管畸形更為常見(jiàn)，程度更嚴(yán)重，新生兒或幼兒發(fā)病，病死率高。（4）腫大淋巴結(jié)。平掃與多發(fā)腫大淋巴結(jié)有時(shí)鑒別有一定困難，但動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描可將兩者區(qū)分開(kāi)。

3.5CT診斷價(jià)值及診斷策略 多層螺旋CT掃描速度快、掃描范圍大及圖像分辨率高，能清晰、完整顯示多個(gè)脾臟的位置、形態(tài)及大?。煌ㄟ^(guò)注射對(duì)比劑觀察是否符合正常脾臟的強(qiáng)化規(guī)律，即動(dòng)脈期呈“花斑”樣強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化均勻而與腫瘤性病變相鑒別；其強(qiáng)大的后處理技術(shù)可以更直觀、更形象顯示多脾合并其它內(nèi)臟、心血管異常。目前，多層螺旋CT被認(rèn)為是多脾綜合征最好的影像學(xué)檢查方法[12]。診斷策略：（1）對(duì)于CT檢查首先發(fā)現(xiàn)的內(nèi)臟異常結(jié)構(gòu)（肺、支氣管、心臟和肝臟）及內(nèi)臟位置異常時(shí)，要想到多脾綜合征可能，必須檢查脾臟，明確脾臟有無(wú)異常。反之，如發(fā)現(xiàn)多脾時(shí)，心血管系統(tǒng)、肺部則為重點(diǎn)檢查對(duì)象。（2）大范圍CT掃描是準(zhǔn)確診斷的前提，應(yīng)包括胸部和全腹部，結(jié)合增強(qiáng)掃描，全面觀察脾臟、肝臟、膽囊、胰腺、胃腸道、雙肺及心血管，不應(yīng)遺漏。（3）多脾綜合征是一種少見(jiàn)的復(fù)雜的多系統(tǒng)畸形，不要因?yàn)榕K器異常的CT表現(xiàn)多樣，而忽視其他并發(fā)病變，例如肺癌和膽管癌[5,12]。

參考文獻(xiàn)：