隱匿的肺隔離癥

薛雷+彭江洲

如沒有其他明顯的畸形等問題，葉外型肺隔離癥患者只是會出現(xiàn)一個(gè)軟組織包塊，他們可以毫無癥狀地長大成人。

課間操后，隨著一陣清脆的咳嗽聲，高二少女丹丹咯出了一口鮮血，她頓時(shí)嚇傻了。家人慌亂將她送往當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院。做了胸部CT后發(fā)現(xiàn)，丹丹左下肺內(nèi)全是一個(gè)個(gè)恐怖的膿瘡空洞，而且合并肺內(nèi)出血。家屬驚慌失措，丹丹也一直在默默地流眼淚。醫(yī)生為她進(jìn)行了必要的術(shù)前檢查和搶救治療，穩(wěn)定病情后將她轉(zhuǎn)診到我們醫(yī)院。經(jīng)過增強(qiáng)CT等相關(guān)檢查，醫(yī)生考慮這位患者為少見的肺部畸形——肺內(nèi)型隔離肺。

什么是“隔離肺”

據(jù)丹丹父母形容，丹丹平時(shí)的表現(xiàn)很健康。怎么會突然出現(xiàn)這么嚴(yán)重的情況呢？我們先來看看丹丹得的這種疾病——肺隔離癥。

肺隔離癥又稱支氣管肺隔離癥，是一種先天性肺發(fā)育畸形。它占肺部疾病的0.15%～6.4%。以有無完整臟層胸膜分隔為標(biāo)準(zhǔn)，它又可以被分為葉內(nèi)型肺隔離癥和葉外型肺隔離癥，少數(shù)患者為混合型。

葉內(nèi)型肺隔離癥

它的主要臨床病理學(xué)特征為肺黏膜的慢性炎癥、肺組織纖維化、囊變等。因肺與支氣管有正常或病理性通道，局部易反復(fù)發(fā)生感染。感染后，患者的臨床表現(xiàn)為咳嗽、咯痰、胸痛、發(fā)熱和咯血等?？┭c感染相關(guān)外，還可能因體循環(huán)系統(tǒng)壓力較高所致。當(dāng)病灶較大，壓迫鄰近正常肺組織時(shí)，患者可出現(xiàn)胸悶、氣短。嚴(yán)重者還可出現(xiàn)全身中毒癥狀，與肺膿腫癥狀相似。

葉外型肺隔離癥

這種患者的肺葉完全被胸膜包蓋，肺切面呈海綿狀、黑褐色，伴有不規(guī)則排列的血管。這種肺隔離癥多見于新生兒。由于這類患者的肺包有自己的胸膜，且不與支氣管相通，因此發(fā)生感染的機(jī)會很少?；颊呖梢栽诤荛L一段時(shí)間內(nèi)沒有癥狀。因此，如沒有其他明顯的畸形等問題，葉外型肺隔離癥患者只是有一個(gè)軟組織包塊，他們可以毫無癥狀地長大成人。

肺隔離癥不一定要“開胸”

肺隔離癥的病人容易出現(xiàn)病原體反復(fù)感染，造成胸腔粘連，甚至出現(xiàn)咯血等癥狀。嚴(yán)重的咯血會對病人的生命安全造成威脅。也有一部分病人會有惡變的可能，所以患者一旦診斷明確后應(yīng)積極進(jìn)行手術(shù)治療。術(shù)前要控制感染，感染控制1周～2周后可以進(jìn)行手術(shù)。手術(shù)前需了解病變的大小、形態(tài)、供血程度、供血動脈的位置數(shù)目等，以有效避免術(shù)中血管收縮引起大出血。

對于葉內(nèi)型肺隔離癥，應(yīng)選擇肺葉切除的方式。對于葉外型肺隔離癥的病人，可以單純切除隔離肺組織。

隨著胸腔鏡技術(shù)的快速發(fā)展，用胸腔鏡輔助微創(chuàng)的方式進(jìn)行肺葉切除有其獨(dú)特的優(yōu)勢，不僅創(chuàng)傷小而且恢復(fù)快，可以明顯減輕病人的疼痛，縮短恢復(fù)的時(shí)間。上面說到的丹丹就是由于血管變異，手術(shù)難度極大。醫(yī)護(hù)人員通過詳細(xì)的術(shù)前討論，決定為丹丹進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)，切除病損肺葉。1周后，丹丹順利出院，重新坐在窗明幾凈的教室里繼續(xù)自己的緊張備考。endprint