原發(fā)性肺未分化多形性肉瘤合并肺曲菌感染1例

周巧云 齊保龍

1 病例資料

患者，女性，65歲，因“咳嗽咳痰伴氣喘1月余”入院。患者于1月前受涼后出現(xiàn)咳嗽咳痰，伴胸悶氣喘不適，胸片檢查提示右側(cè)大量胸腔積液，遂于2017年1月3日收治入院。無畏寒發(fā)熱，無咯血胸痛，無咳膿臭痰。查體：體溫37.1℃，脈搏69次/分，呼吸20次/分，血壓149/86 mmHg，血氧飽和度92%(未吸氧)?；颊呱裰厩逍眩诖綗o紫紺，未觸及腫大淋巴結(jié)，右肺呼吸音消失，兩肺聞及少許濕性啰音，腹平軟，無壓痛及反跳痛，雙下肢無浮腫。輔助檢查：血紅蛋白75 g/L，肝腎功能未見明顯異常；神經(jīng)特異性烯醇化酶、非小細(xì)胞肺癌抗原及癌胚抗原正常?；颊呷朐寒?dāng)天行右側(cè)胸腔置管引流胸腔積液。1月12日胸部CT復(fù)查提示：右肺門軟組織影，占位待排；右側(cè)胸腔囊性占位，伴胸腔積液；右肺下葉局部膨脹不全(見圖1)。1月13日氣管鏡檢查提示：支氣管狹窄，右側(cè)支氣管開口處見息肉樣新生物；右肺上葉尖后段黏膜肥厚，右肺下葉支氣管見新生物往下延生(見圖2)。取右肺下葉局部組織活檢，送病理檢查，結(jié)果提示曲菌感染。1月21日行右肺下葉切除術(shù)，術(shù)中腫瘤位于右肺下葉，呈膨脹式生長，病灶10 cm×8 cm。切除右肺下葉，病理提示右肺下葉為多形性惡性腫瘤，考慮肺多形性未分化肉瘤。隨后患者出院，定期隨訪。

圖1 右側(cè)胸腔囊性占位，伴胸腔積液，右肺下葉局部膨脹不全

圖2 右側(cè)支氣管開口處見息肉樣新生物，右肺下葉支氣管見新生物往下延生

2 討論

肺原發(fā)性未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma，UPS)發(fā)病罕見，約占肺部原發(fā)惡性腫瘤的2%，多見于成年男性，也可見于成年女性及兒童[1]。UPS起源于肺間葉組織、支氣管間質(zhì)，極少侵犯或穿破支氣管上皮，呈界限性、膨脹性的實(shí)性腫塊，瘤體直徑1.5～20.0 cm，可有假包膜，切面表現(xiàn)多樣，可有白色纖維性區(qū)域或肉質(zhì)感區(qū)，可有壞死、出血和黏液變區(qū)[2]。影像學(xué)上，約75%的肺原發(fā)性UPS患者表現(xiàn)為單側(cè)實(shí)體腫塊、雙側(cè)肺腫塊及胸腔積液等[3]。臨床常見癥狀為咳嗽、胸痛、呼吸困難、體質(zhì)量減輕等，約32%的患者無明顯不適癥狀[4]。肺部真菌感染主要原因是患者免疫力下降或免疫力功能紊亂[5]，導(dǎo)致對真菌感染的抵抗力明顯減弱，常繼發(fā)于免疫功能低下相關(guān)疾病，如空洞型肺結(jié)核、惡性腫瘤、糖尿病、支氣管擴(kuò)張等[6]。文獻(xiàn)[7]報道，肺曲菌感染纖支鏡下可見新生物阻塞管腔、管腔纖維增生、支氣管受壓變形等。本例患者氣管鏡病理檢查提示肺曲菌感染，氣管內(nèi)新生物樣改變，考慮系肺部惡性腫瘤至患者免疫功能低下，從而合并肺曲菌感染。

UPS較為罕見，惡性程度高，是合并真菌感染的高危因素，與肺曲菌感染共有時容易漏診、誤診，提示臨床工作中不能片面考慮一種診斷，在確診UPS的同時，需重視真菌感染的防治，盡早明確診斷，及時治療，改善預(yù)后。

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