原發(fā)性醛固酮增多癥12例臨床分析

266000青島靜康中醫(yī)腎臟病醫(yī)院股份有限公司

2012年1月-2017年6月收治原發(fā)性醛固酮增多癥(PA)患者12例，現(xiàn)將臨床資料結(jié)合文獻(xiàn)分析討論如下。

資料與方法

2012年1月-2017年12月收治PA患者12例，男5例，女7例；年齡35～54歲，平均43.32歲；初診至確診時(shí)間7個(gè)月～16年，平均6.9年。本組病例均經(jīng)病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查排除了原發(fā)性高血壓以及PA以外的繼發(fā)性高血壓而診斷為PA的。

研究方法：對(duì)本組12例患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查資料進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析和研究判斷。

結(jié) 果

本組12例患者臨床表現(xiàn)主要為均有高血壓，其中3級(jí)高血壓7例，2級(jí)高血壓4例，1級(jí)1例。且較長(zhǎng)時(shí)間(7個(gè)月～16年)被誤診為原發(fā)性高血壓病。臨床癥狀主要有頭痛、頭暈、血壓高12例(100%)，煩渴、多尿、夜尿10例(83.3%)，心悸、胸悶5例(41.7%)，全身疲乏無(wú)力4例(33.3%)，手足口唇麻木3例(25%)，實(shí)驗(yàn)室檢查血鉀低5例(41.7%)，平均血鉀3.42 mmol/L，最低2.63 mmol/L，腎功能失代償期2例。影像學(xué)檢查：B型彩超檢查12例，陽(yáng)性5例(41.7%)，其中4例為腺瘤，1例為腎上腺增生；CT檢查12例，陽(yáng)性11例(91.7%)其中右側(cè)腎上腺瘤5例，左側(cè)3例，雙側(cè)1例，腎上腺增生2例(單、雙側(cè)各1例)；MRI檢查5例，陽(yáng)性5例(100%)，腺瘤4例(單側(cè)3例，雙側(cè)1例)，增生1例。CT、MRI檢出陽(yáng)性率高。

治療效果：10例患者行外科手術(shù)治療。術(shù)后病理結(jié)果腎上腺腺瘤8例(單側(cè)7例，雙側(cè)1例)瘤體大小15 mm×7 mm×4 mm～49 mm×26 mm×19 mm，腎上腺增生2例(單、雙側(cè)各1例)。2例因腎功能原因而服藥治療。術(shù)后6個(gè)月隨診，10例手術(shù)者臨床癥狀消失，血壓、血鉀正常。2例患者藥物治療的患者，血壓維持在2級(jí)，腎功能得到一定改善。

討 論

PA系患者腎上腺增生或腫瘤引起機(jī)體分泌大量醛固酮并抑制腎上腺素生成，導(dǎo)致患者高血壓、低血鉀及低腎素活性的醛固酮增高等一系列臨床病理改變[1]。其系臨床比較少見(jiàn)的內(nèi)分泌疾病。既往認(rèn)為PA約占高血壓患者0.4%～2%，近年來(lái)隨著臨床診斷水平的不斷提高。PA檢出率也明顯增加，約占高血壓患者的10%左右。我國(guó)目前約有1.6億高血壓患者，其中潛存著大量PA患者有待臨床工作者去確診和進(jìn)行有效的治療，故而加強(qiáng)對(duì)PA的認(rèn)識(shí)十分重要。

PA早期臨床表現(xiàn)僅有高血壓和血漿醛固酮/腎素比值(ARR)的上升，隨著病情進(jìn)展則進(jìn)入高血壓、低血鉀期，最后則至高血壓、嚴(yán)重低血鉀期。值得重視的是PA臨床各期都有高血壓的存在，而且極易誤診為原發(fā)性高血壓。PA診斷步驟分為篩查、確診、分型診斷。近年來(lái)國(guó)內(nèi)專家共識(shí)認(rèn)為以下人員應(yīng)進(jìn)行PA篩查[2]：①持續(xù)血壓＞160/100 mmHg及難治性高血壓。②高血壓并自發(fā)性或利尿劑所致的低鉀血癥。③高血壓合并腎上腺意外瘤。④早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā)(＜40歲)腦血管意外家族史的高血壓患者。⑤PA患者中存在高血壓的一級(jí)親屬。⑥高血壓合并阻塞性呼吸睡眠暫停者。自1981年Himmatsu等提出ARR作為對(duì)PA篩選方法并從184例高血壓患者中檢出9例PA患者后[3]，其成為PA篩查應(yīng)用最為廣泛的方法。國(guó)內(nèi)有報(bào)告以ARR＞20為切入點(diǎn)進(jìn)行PA篩查[4，5]，其陽(yáng)性率高達(dá)94.24%～95.45%，可見(jiàn)ARR對(duì)PA篩查有著重要的價(jià)值。但是30%～50%ARR增高的患者的高醛固酮可被高鈉負(fù)荷試驗(yàn)所抑制[6]；因此ARR高的高血壓患者還需要進(jìn)一步進(jìn)行確診。臨床上PA確診試驗(yàn)分別是生理鹽水試驗(yàn)、口服高鈉飲食試驗(yàn)、卡托普利試驗(yàn)和氟氫可的松試驗(yàn)。4種試驗(yàn)各有利弊。氟氫可的松試驗(yàn)敏感性高，但操作繁雜、用時(shí)長(zhǎng)；鹽水試驗(yàn)坐位較臥位試驗(yàn)敏感性高達(dá)96%[7]，但其可引起血容量增加，應(yīng)用受到限制；卡托普利試驗(yàn)安全性高，但特異性及敏感性低，且存在一定假陽(yáng)性。一般認(rèn)為4種方法中氟氫可的松試驗(yàn)是最符合生理表現(xiàn)的檢查，而靜脈鹽水試驗(yàn)與其比較，診斷正確率88%，敏感度90%，特異性84%。影像學(xué)檢查可明確病變部位[8]，并可鑒別腎上腺瘤與增生，良性與惡性，且準(zhǔn)確性高。B超檢查可查出＞13 mm的腎上腺腺瘤，而CT掃描可發(fā)現(xiàn)＞5 mm腎上腺腫瘤。有認(rèn)為MRI對(duì)醛固酮瘤檢出的敏感性較CT高，但特異性較CT低[9]。本組病例12例，CT檢查11例陽(yáng)性(91.7%)，MRI5例均為陽(yáng)性(100%)，我們認(rèn)為在我國(guó)目前優(yōu)質(zhì)醫(yī)療資源集中在一線城市和二線城市，而CT、MRI檢查在縣級(jí)甚至鄉(xiāng)鎮(zhèn)醫(yī)療機(jī)構(gòu)得到普及的情況下，CT和(或)MRI檢查是診斷PA首選檢查方法。關(guān)于PA治療目前認(rèn)為對(duì)于腺瘤，手術(shù)效果較好。微創(chuàng)腹腔鏡腎上腺術(shù)視野清、時(shí)間短、出血少、術(shù)后恢復(fù)快且并發(fā)癥少，值得推廣；而藥物治療主要控制血壓、糾正低血鉀，主要藥物為螺內(nèi)酯或依普利酮并補(bǔ)鉀，如不能耐受可更換為其他藥物，如阿米洛利、氨苯蝶啶等。本組12例手術(shù)治療10例，術(shù)后6個(gè)月隨訪臨床癥狀消失，血壓、血鉀正常，2例藥物治療，血壓下降，腎功能得到改善。