老年人心肌病與慢性心力衰竭

王曙霞，國(guó)希云

(中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院干部診療科，北京 100853)

老年人心力衰竭占全部心力衰竭的75%。心力衰竭是老年人反復(fù)住院最常見的原因，也是老年人死亡最常見的原因，猝死發(fā)生率5倍于普通人群[1]。在50～89歲人群中，年齡每增加10歲，心力衰竭的患病率增加一倍，在超過(guò)89歲的超高齡患者中心力衰竭的患病率高達(dá)10%[2]。我國(guó)成年人心力衰竭的主要病因有心肌炎、心肌病、風(fēng)濕性心臟病等，而老年心力衰竭的主要病因?yàn)楣谛牟　⒏哐獕盒孕呐K病、肺源性心臟病、心肌病等[3]。

心肌病是導(dǎo)致老年人心力衰竭和死亡的主要疾病之一。近年，隨著檢查診斷技術(shù)的發(fā)展和社會(huì)老齡化，老年人心肌病的檢出率明顯增高。該病是由包括遺傳因素在內(nèi)的各種病因引起的一組非均質(zhì)的心肌病變,包括心臟機(jī)械和電活動(dòng)的異常,常表現(xiàn)為心室不恰當(dāng)?shù)姆屎窕驍U(kuò)張。在2007年我國(guó)第三屆中國(guó)心肌炎、心肌病研討會(huì)上建議采用美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)關(guān)于心肌病的定義和分類，強(qiáng)調(diào)以基因和遺傳為基礎(chǔ)，將心肌病分類為遺傳性、混合性和繼發(fā)性心肌病三大類。原發(fā)性心肌病包括擴(kuò)張型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病(RCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、未分類心肌病[3]。

老年患者通常因合并的基礎(chǔ)疾病較多，原發(fā)性心肌病需與繼發(fā)性心肌病進(jìn)行鑒別。老年患者最常見的繼發(fā)性心肌病為缺血性心肌病、高血壓相關(guān)心肌病變和瓣膜相關(guān)性心肌病。在診療過(guò)程中需根據(jù)病史及相關(guān)疾病特征進(jìn)行鑒別，核素心肌灌注顯像可診斷心肌缺血和心肌梗死,對(duì)鑒別擴(kuò)張型心肌病和缺血性心肌病有一定幫助。

1 HCM

HCM是一種常見原發(fā)于心肌的遺傳性疾病，心室肥厚是其重要的病理標(biāo)志。HCM的病理改變涉及心肌細(xì)胞和結(jié)締組織兩個(gè)方面：心肌結(jié)構(gòu)紊亂、間質(zhì)纖維化、肥大心肌細(xì)胞與無(wú)序的核相互卷曲、局限性或彌散性間質(zhì)纖維化、膠原骨架無(wú)序和增厚、伴或不伴有左室流出道梗阻[4]。HCM的患病率為1/500,估計(jì)我國(guó)HCM患者超過(guò)100萬(wàn)[5]。HCM盡管為遺傳性疾病，但其發(fā)病為年齡依賴性，即使出生時(shí)就攜帶突變基因，HCM可以到老年時(shí)才發(fā)病，HCM的自然病程可以很長(zhǎng)，最高發(fā)病年齡超過(guò)90歲，患者壽齡75歲以上的達(dá)到23%。HCM的主要死亡原因依次是心源性猝死(51%)、心力衰竭(36%)、卒中(13%)，卒中者多伴有心房顫動(dòng)。約10%的患者發(fā)生左心室擴(kuò)張，稱之為HCM擴(kuò)張期，為HCM終末階段表現(xiàn)之一，臨床癥狀類似于擴(kuò)張型心肌病，通常心臟擴(kuò)大、充血性心力衰竭為其主要表現(xiàn)。猝死常見于10～35歲的年輕患者，心力衰竭死亡多發(fā)生于中年患者，HCM相關(guān)心房顫動(dòng)導(dǎo)致的卒中則以老年患者多見。部分老年HCM患者，心房顫動(dòng)為其首發(fā)癥狀。在超過(guò)65歲的老年HCM患者中，最主要的死亡原因?yàn)樾牧λソ?、心房顫?dòng)導(dǎo)致的卒中和猝死，心力衰竭的年死亡率為5%～6%[4]。我國(guó)2017年成人HCM診斷與治療指南建議，對(duì)于無(wú)左心室流出道梗阻且左心射血分?jǐn)?shù)(LVEF)<50%的患者，應(yīng)考慮應(yīng)用β受體阻滯劑及血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)治療，以降低心力衰竭住院率和死亡風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于梗阻型HCM患者，可考慮外科手術(shù)、起搏器及射頻消融治療[5-7]。重度心力衰竭或頑固性惡性心律失?；颊呖煽紤]心臟移植[4-5]。

2 DCM

在美國(guó)，大約1/4的心力衰竭由DCM引起[8]。DCM是心肌病最常見的類型，占心肌病的絕大多數(shù)。以單個(gè)或者雙心室腔擴(kuò)大和收縮功能減退為主，其主要特征為心室擴(kuò)大、收縮功能減弱，表現(xiàn)為充血性心力衰竭。DCM由家族遺傳性、病毒和(或)免疫、酒精毒性以及其他未知原因造成，需排除冠狀動(dòng)脈病變及導(dǎo)致左心室損傷的其他異常負(fù)荷。25%～30%的DCM患者攜帶遺傳獲得的突變致病基因，某些DCM患者的親屬可能有亞臨床的心臟擴(kuò)大和(或)心功能不全，并有可能進(jìn)展為有明顯癥狀的DCM。多數(shù)家族性病例均為常染色體顯性遺傳。目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)12個(gè)以上染色體與DCM相關(guān)。據(jù)報(bào)道，DCM的發(fā)病率為0.5%～0.8%。不同種族和性別間有明顯差異，黑人和男性的發(fā)病率是白人和女性的3倍。許多患者的病因難以追溯，但是有超過(guò)75種特異性心肌疾病可以呈現(xiàn)為DCM的臨床表現(xiàn)。DCM極有可能代表了諸多機(jī)制對(duì)心肌損傷的最后共同通路，包括細(xì)胞代謝性、免疫性、家族性和感染性機(jī)制。

DCM最主要的癥狀是左心功能衰竭，由心排出量減少導(dǎo)致的疲勞及其乏力較為常見。右心衰竭癥狀出現(xiàn)較遲且隱秘，尤其提示預(yù)后不佳。少數(shù)DCM患者的病狀輕微，但多數(shù)DCM患者長(zhǎng)期預(yù)后不佳，其病情多為進(jìn)行性惡化，有10%～50%患者在一年內(nèi)出現(xiàn)心力衰竭的癥狀，其年死亡率為11%～13%[9]。

老年DCM最需排除的疾病為缺血性心肌病，鑒別要點(diǎn)包括仔細(xì)詢問(wèn)病史、心血管疾病的危險(xiǎn)因素及相關(guān)輔助檢查。輔助檢查包括放射性核素顯像，目前新的核素心肌顯像技術(shù)采用新的核素及操作流程，可以有效鑒別缺血性或者非缺血原因引起的心力衰竭。另外，對(duì)于合并胸痛的患者，有必要行心導(dǎo)管檢查，DCM患者左心室造影提示心室腔增大，一般可見整體性的室壁運(yùn)動(dòng)減弱。顯著的局灶性室壁運(yùn)動(dòng)障礙是缺血性心臟疾病的典型表現(xiàn)。DCM的治療方法主要是糾正心功能不全，包括神經(jīng)內(nèi)分泌治療及利尿藥物在內(nèi)的綜合內(nèi)科治療。

對(duì)于有心肌病表現(xiàn)的老年患者，首先應(yīng)該進(jìn)行鑒別診斷，以排除其他相關(guān)疾病。對(duì)于已經(jīng)確診的老年人心肌病患者，應(yīng)進(jìn)行積極的危險(xiǎn)分層，及早采取有效措施防治心力衰竭。老年慢性心力衰竭的治療原則主要是防治心肌損傷、保護(hù)重要臟器灌注和提高生活質(zhì)量。