顳下頜關(guān)節(jié)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎1例

李 瑞，趙鵬飛，王振常(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院放射科，北京 100050)

患者女，23歲，因“自覺右側(cè)面部較對側(cè)腫大1年半，伴患側(cè)耳悶脹，間斷耳鳴、聽力下降”來診。查體：右側(cè)顳部、顴部隆起，捫及雞蛋樣大小腫物，質(zhì)硬，活動度差，邊界不清，右側(cè)外耳道前上壁塌陷，堵塞外耳道孔，鼓膜顯示不清。顳骨HRCT：右顳下頜關(guān)節(jié)窩區(qū)軟組織團塊影，約4.0 cm×3.4 cm×3.2 cm，病灶向前內(nèi)側(cè)與顳肌、翼內(nèi)肌分界不清，顳骨鱗乳交接部、顴突根部可見蟲蝕樣骨質(zhì)破壞(圖1)，向下與腮腺上緣分界不清，向后壓迫右側(cè)外耳道軟骨部，平掃CT值約63～73 HU，增強后CT值約100～123 HU，病灶內(nèi)可見小碎骨片影。MRI：病灶主體T1WI呈低信號，T2WI呈等或稍低信號，其內(nèi)見點條狀更低信號(圖2A、2B)；增強后病變不均勻中度強化，病灶鄰近腦膜可見線狀強化(圖2C)。影像學(xué)診斷：右側(cè)顳骨區(qū)腫塊，惡性可能。行右顳部腫物切除術(shù)，術(shù)中見腫物質(zhì)軟、無包膜、邊界清，右側(cè)顴突、顳下頜關(guān)節(jié)、鼓竇前方骨質(zhì)部分破壞。免疫組化：CD68部分(+)，Ki-67(約20%+)，HMB45(-)，S-100(-)，CK(-)，SMA(部分+)，Desmin(-)。病理診斷：色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis, PVNS)。

討論PVNS也稱腱鞘巨細胞瘤，是一種少見的滑膜增殖性疾病，多表現(xiàn)為受累關(guān)節(jié)無痛腫脹或輕度疼痛伴腫脹。發(fā)生于顳下頜關(guān)節(jié)區(qū)的PVNS臨床罕見，通常與外傷、出血相關(guān)，患者常出現(xiàn)耳前腫物、疼痛、聽力減退等。本例為年輕女性，慢性病程，自覺患側(cè)面部較對側(cè)腫大，顳骨HRCT未見明確骨膜反應(yīng)及腫瘤骨，關(guān)節(jié)間隙未見明確變窄，可初步排除骨來源腫瘤；MR檢查病灶主體呈T1WI低信號、T2WI等或稍低信號，考慮是否有含鐵血黃素沉積可能，因PVNS病理表現(xiàn)為增生滑膜內(nèi)部有大量毛細血管引起反復(fù)出血，同時含鐵血黃素被巨噬細胞吞噬，含鐵血黃素可造成磁場不均勻，可見特征性T1WI及T2WI明確低信號，可排除顳下頜關(guān)節(jié)區(qū)軟組織來源病變。本例仍需與滑膜軟骨瘤病、巨細胞瘤、軟骨肉瘤相鑒別。滑膜軟骨瘤病特征性表現(xiàn)為下頜骨髁突周圍多發(fā)鈣化結(jié)節(jié)；巨細胞瘤主要累及蝶骨、顳骨時，病變呈膨脹性骨質(zhì)破壞；軟骨肉瘤特征性表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞伴軟骨內(nèi)不同程度鈣質(zhì)沉積。