局限于第三腦室內(nèi)的實(shí)性顱咽管瘤1例

安 鵬，張晨穎，張銀霞，高思佳（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽 110001）

病例女，42歲。因無明顯誘因出現(xiàn)間歇性頭痛、雙眼復(fù)視1月余入院。

入院后實(shí)驗(yàn)室檢查：血清泌乳素（1 060 mIU/L）、胰島素生長(zhǎng)樣因子（298 ng/mL）均增高，余性激素測(cè)定正常。體格檢查：未及陽性體征。

經(jīng)縱裂胼胝體入穹隆間入路三腦室內(nèi)占位切除術(shù)。小心分離縱裂，沿大腦鐮向內(nèi)探查，于雙側(cè)胼周動(dòng)脈間切開胼胝體，分離透明隔，向內(nèi)進(jìn)入第三腦室，于腦室內(nèi)即可見腫瘤，腫瘤外觀呈灰白色，質(zhì)地略韌，腫瘤邊緣與腦室壁輕度粘連。

術(shù)后組織病理學(xué)檢查：腫瘤細(xì)胞排列成復(fù)層乳頭狀，乳頭之間有融合，細(xì)胞間可見細(xì)胞間橋，未見細(xì)胞異型性。診斷意見：（三腦室占位）鱗狀乳頭型顱咽管瘤。

討論顱咽管瘤是一種先天良性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤2%～4%。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為顱咽管瘤起源于Rathke囊的鱗狀上皮殘余，可發(fā)生于Rathke囊移行的任何部位，范圍從犁骨、中線蝶骨至蝶鞍底部，而局限于三腦室的顱咽管瘤十分罕見。1992年Mitsuhiro等報(bào)道[1]，三腦室顱咽管瘤多見于男性（男/女比例約為2∶1），患者平均年齡48歲，頭痛是主要癥狀，視野缺損和內(nèi)分泌異常的發(fā)生率較低。

三腦室顱咽管瘤多為邊界清晰的實(shí)質(zhì)性腫塊，腫塊內(nèi)一般無鈣化[2]。MRI是腦室腫瘤精確定位的最佳成像技術(shù)，對(duì)腦室內(nèi)腫瘤診斷有較大價(jià)值。三腦室實(shí)性顱咽管瘤：T1WI呈低或等信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描顯著強(qiáng)化；Behari等[3]研究認(rèn)為腫瘤內(nèi)富含蛋白質(zhì)、膽固醇等物質(zhì)可引起T2WI信號(hào)不均勻，呈顆粒狀高低混雜信號(hào)；同時(shí)，劉年元等[4]觀察5例鞍區(qū)實(shí)性顱咽管瘤發(fā)現(xiàn)T2WI均表現(xiàn)為高低相間的顆粒狀信號(hào)，因此，此征象可作為鑒別實(shí)性顱咽管瘤的特征性表現(xiàn)。另外，通過回顧以往 4例三腦室實(shí)性顱咽管瘤發(fā)現(xiàn)[1，3，5]，腫塊內(nèi)未見血管流空影。本例表現(xiàn)為局限于三腦室內(nèi)單發(fā)腫塊，T1WI呈等信號(hào)，T2WI以等信號(hào)為主，其內(nèi)可見多發(fā)點(diǎn)狀高低混雜信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，瘤內(nèi)未見粗大引流血管，總體與之前報(bào)道相符。

三腦室腫瘤中顱咽管瘤需與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、高級(jí)別星形細(xì)胞瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤相鑒別。①脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：多見于嬰幼兒，病灶周圍常見腦脊液包繞，并常伴有交通性腦積水，而其它多數(shù)腫瘤只引起梗阻性腦積水，李欣明等[6]報(bào)道脈絡(luò)叢乳頭狀瘤MRS膽堿及乳酸峰增高。②高級(jí)別星形細(xì)胞瘤：多見于成年人，壞死及環(huán)形強(qiáng)化具有提示意義，MRS為典型膠質(zhì)瘤波譜。③中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤：多見于青壯年，增強(qiáng)后多呈中度強(qiáng)化，腫塊內(nèi)可見血管流空或病灶周圍呈絲網(wǎng)狀改變。

總之，局限于三腦室內(nèi)的實(shí)性顱咽管瘤十分罕見，MRI表現(xiàn)雖無明顯特異性，但結(jié)合T2WI序列顆粒狀高低混雜信號(hào)，增強(qiáng)掃描顯著強(qiáng)化等表現(xiàn)可以拓寬診斷思路，但最終確診仍依賴病理及免疫組化。