原發(fā)睪丸彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤1例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

付聲強,孫啟甲,馮樹強,張 明,李然偉,范海濤,田文杰

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 泌尿外科，吉林 長春130041)

淋巴瘤來源于淋巴造血系統(tǒng)，屬于一類惡性腫瘤，可累及全身系統(tǒng)，分為霍奇金淋巴瘤((Hodgkin's lymphoma,HL))和非霍奇金淋巴瘤((non-Hodgkin's lymphoma,NHL))，發(fā)生于結(jié)外的淋巴瘤大多數(shù)為NHL，原發(fā)于睪丸或侵犯睪丸的NHL較罕見，我院泌尿外科收治1例睪丸原發(fā)NHL患者，根據(jù)術(shù)后病理結(jié)果診斷為原發(fā)于睪丸的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(diffuseIarge B-cell Iymphoma，DLBCL)，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報告如下。

1 臨床資料

患者，男，71歲，因“右側(cè)陰囊墜脹痛3周”于2016年10

月30日入院，既往睪丸無炎癥、結(jié)核、手術(shù)及外傷史，入院后查體 心肺腹未見異常，淺表淋巴結(jié)未觸及明顯腫大，乳腺發(fā)育正常，陰莖發(fā)育可，陰囊皮膚正常，右側(cè)睪丸均勻增大，大小約 10 cm×5 cm，質(zhì)地硬，未觸及明顯腫塊，無壓痛，與附睪、精索無明顯界限;左側(cè)睪丸、附睪、精索界限清晰，未觸及明顯異常。實驗室檢查:TPSA(總前列腺特異抗原) 0.87 ng/ml，F(xiàn)PSA(游離前列腺特異抗原) 0.77 ng/ml，AFP (甲胎蛋白)2.24 ng/ml，，β-HCG 0.82 m U/ml。陰囊超聲所見: :右側(cè)睪丸實質(zhì)性低回聲團(tuán)，伴右側(cè)睪丸鞘膜積液。CT平掃結(jié)果示:雙肺及縱膈未見明確轉(zhuǎn)移灶，腹膜后未見明顯腫大淋巴結(jié)。術(shù)前診斷為右側(cè)睪丸腫瘤。完善相關(guān)檢查，積極術(shù)前準(zhǔn)備后于2016年11月02日行根治性右側(cè)睪丸切除術(shù)，術(shù)中所見:右側(cè)睪丸腫大，鞘膜增厚，鞘膜內(nèi)可見約30 ml淡黃色液體。術(shù)后病理：肉眼見：大體標(biāo)本呈灰白色組織，大學(xué)約8 cm×5 cm×5.5 cm，表面光滑，切面灰白，均質(zhì)性。 顯微鏡下示： 彌漫分布增生的小圓形細(xì)胞，細(xì)胞核小、深染，胞漿較少，可見核分裂象。鏡下所見及病理診斷：(右側(cè)睪丸)結(jié)合免疫組化染色結(jié)果及形態(tài)學(xué)特征支持DLBCL。脈管內(nèi)見有腫瘤浸潤；附睪組織內(nèi)未見腫瘤累及;免疫組化染色結(jié)果示：CK(AE1/AE3)(-)、Vimentin(+)、LCA(+)、CD117(-)、PLAP(-)、D2-40(-)、SALL-4(-)、CD30(-)、HCG(-)、EMA(-)、Ki67(陽性率70%)、CD20(+)、PAX-5(+)、CD3(少量+)、CD10(-)、MUM1(-)、Bcl-6(-)、CD21(少量+)。

2 討論

2.1臨床特點原發(fā)于睪丸的淋巴瘤臨床較少見，其中又以NHL常見，發(fā)生于睪丸的NHL主要見于60歲以上老年男性，其中主要以睪丸DLBCL為主,睪丸DLBCL無特異性臨床表現(xiàn)，臨床上診斷較困難，大多數(shù)患者以一側(cè)睪丸無痛性增大或陰囊沉重感就診，精原細(xì)胞瘤患者、慢性睪丸炎患者等亦可有相似臨床癥狀，所以臨床極易誤診。睪丸DLBCL患者其侵襲性強，全身擴(kuò)散較為迅速，預(yù)后不良，臨床上,睪丸DLBCL可侵犯睪丸周圍附屬結(jié)構(gòu)包括睪丸包膜、附睪、精索、陰囊皮膚,并有向?qū)?cè)睪丸、腹膜后淋巴結(jié)、CNS、Waldey' 皮膚、骨髓等累及的傾向[1,2]。該病的預(yù)后與早期診斷、治療有關(guān)。

2.2鑒別診斷在診斷及鑒別診斷方面 原發(fā)性睪丸DLBCL主要與以下疾病鑒別：①精原細(xì)胞瘤：精原細(xì)胞瘤發(fā)病年齡低于睪丸DLBCL,好發(fā)于青年，平均年齡低于40歲，腫瘤生長較睪丸DLBCL緩慢，且一部分患者既往有隱睪病史,此外雖然有文獻(xiàn)報道稱睪丸DLBCL與睪丸其他腫瘤超聲表現(xiàn)相似,無法鑒別[3],但作者通過回顧本例患者超聲及復(fù)習(xí)一些相關(guān)文獻(xiàn)[4,5]還是能發(fā)現(xiàn)睪丸DLBCL與精原細(xì)胞瘤在超聲檢查的差異.睪丸DLBCL陰囊超聲表現(xiàn)為睪丸均勻性增大，腫物呈均質(zhì)低回聲，血運豐富。睪丸精原細(xì)胞瘤超聲表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)整腫物，呈不均質(zhì)低或中低混合回聲，血運異常豐富。②慢性睪丸炎：慢性睪丸炎可影響精液的數(shù)量及質(zhì)量，嚴(yán)重可致不育，所以早期診治尤為關(guān)鍵，但慢性睪丸炎大都沒有明顯臨床癥狀,僅有少數(shù)患者有輕微的睪丸疼痛與腫脹，部分患者睪丸萎縮，既往有生殖系統(tǒng)的感染或炎癥病史。對疑似慢性睪丸炎患者可通過檢測患者精液中炎性因子水平和微生物水平來診斷[6]。但確診仍需要進(jìn)一步借助活組織病理檢查才能完成。

2.3治療方法對睪丸NHL患者應(yīng)盡早行患側(cè)根治性睪丸切除術(shù)，盡可能做到對該疾病的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，無論睪丸NHL處于哪一分期，均推薦術(shù)后接受以CHOP方案為主的化療，積極治療可延長患者生存期，CD20 分子是 B 細(xì)胞表面的特異細(xì)胞信號，其表達(dá)與B細(xì)胞源性的惡性腫瘤密切相關(guān)，CHOP聯(lián)合利妥昔單抗(一種單克隆抗體，抗 CD20)化療已成為睪丸DLBCL的標(biāo)準(zhǔn)治療方案，無明顯臨床毒性及顯著轉(zhuǎn)移跡象。

2.4預(yù)后睪丸DLBCL預(yù)后與其臨床分期、亞型、免疫表型均有關(guān)系。臨床分期早，及時診治則往往預(yù)后佳；睪丸DLBCL的亞型主要以non-GCB亞型為主，并且Ki67高表達(dá)，這兩個因素往往提示預(yù)后不良[7]，陳明坤等人[8]追蹤隨訪了21例睪丸DLBCL患者的預(yù)后生存情況提示：睪丸DLBCL的預(yù)后生存與其免疫表型也有關(guān)，生存分析提示CD10及bcl6陽性表達(dá)較陰性表達(dá)預(yù)后好，而MUM1和bcl2陽性表達(dá)較陰性表達(dá)預(yù)后差。