席漢綜合征一例

彭春玲 羅蓉 龔世峰 余劍

席漢綜合征是產(chǎn)后大出血引起的垂體缺血壞死導(dǎo)致一系列部分或全部腺垂體功能減退的癥候群［1］。隨著現(xiàn)代醫(yī)療技術(shù)尤其是婦產(chǎn)科診療技術(shù)提高，其發(fā)病率逐漸降低，人們對(duì)其認(rèn)知度也逐漸下降，易造成漏診、誤診。本院收治1例席漢綜合征患者，報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，55歲，因“頭暈乏力1個(gè)月，加重伴胸悶5d”于2017年2月22日收住本院，患者1個(gè)月前勞累后出現(xiàn)頭暈乏力，無(wú)頭痛，無(wú)肢體活動(dòng)障礙，無(wú)納差，無(wú)腹痛腹瀉，就診于當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院予對(duì)癥治療，后未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)。5d前患者上述癥狀加重，伴胸悶，無(wú)胸痛心悸，就診于本院心內(nèi)門(mén)診，測(cè)血壓140/85mmHg，心電圖示竇性心動(dòng)過(guò)緩，擬診“竇性心動(dòng)過(guò)緩”收住心內(nèi)科住院治療。入院體格檢查：T：37℃，P：52次/min，R：20次/min，BP：142/83mmHg。神志清，精神軟，顏面部輕度浮腫，面色蒼黃，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕啰音，HR：52次/min，心律齊，未聞及病理性雜音，腹軟，無(wú)壓痛，雙下肢無(wú)浮腫，四肢肌力正常，生理反射存在，病理反射未引出。輔助檢查：尿常規(guī)、糞常規(guī)正常。肝功能、腎功能、電解質(zhì)正常。血常規(guī)：Hb：108g/L↓，血脂：甘油三酯：2.52mmol/L↑，高密度脂蛋白：0.75mmol/L↓，凝血功能、心肌酶譜、肌鈣蛋白正常。BNP：140pg/ml↑（0.0～125pg/ml），甲狀腺功能示：總?cè)饧谞钕僭彼幔═T3）：0.85nmol/L ↓（1.20～3.10），總甲狀腺素（TT4）：46.60nmol/L ↓（66～181），游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3）：2.38pmol/L↓（3.1～6.8），游離甲狀腺素（FT4）：5.96pmol/L↓（12.3～20.20），促甲狀腺素（TSH）：6.21mIU/L↑（0.27～4.20），甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體（TPOAb）：23.5IU/ml（＜34），甲狀腺球蛋白抗體（TGAb）：11.1IU/ml（＜115）。胸部CT：右肺下葉炎性增殖灶考慮，右側(cè)胸膜稍增厚。上腹部B超檢查示：膽囊壁毛糙。床邊心電圖示：竇性心動(dòng)過(guò)緩（心率46次/min）。心超示：二尖瓣、三尖瓣輕度反流。頭顱CT：未見(jiàn)異常。頸動(dòng)脈B超示：雙側(cè)頸動(dòng)脈內(nèi)膜毛糙。治療暫予營(yíng)養(yǎng)心肌等對(duì)癥治療。入院第2天化驗(yàn)示甲狀腺功能減退癥，請(qǐng)內(nèi)分泌科會(huì)診，追問(wèn)病史，患者既往孕2產(chǎn)2，于二孩后有產(chǎn)后大出血史，產(chǎn)后無(wú)乳汁，未哺乳，32歲絕經(jīng)。否認(rèn)頭部外傷史，否認(rèn)既往甲狀腺疾病史。平素體質(zhì)差，經(jīng)常感冒，常感乏力，查體發(fā)現(xiàn)眉毛稀疏，腋毛、陰毛脫落，患者自訴經(jīng)常脫發(fā)，結(jié)合以上表現(xiàn)考慮席漢綜合征。后檢測(cè)垂體激素示：泌乳素（PRL）：141.7μIU/ml（102～496），促黃體生成素（LH）：0.1mIU/ml↓（7.7～58.5），促卵泡生成素（FSH）：1.1mIU/ml↓（25.8～134.8），雌二醇（E2）：＜18.4pmol/L ↓（＜18.4），孕酮（P）：0.4nmol/L（0.3～2.5），睪酮（T）：0.18nmol/L（0.1～1.42），生長(zhǎng)激素（GH）：＜0.03μg/L ↓（0.13～9.88），血皮質(zhì)醇（F）：8AM：74.12μg/L（52.7～224.5），4PM：34.62μg/L（34.4～167.6），0AM：25.01μg/L（34.4～167.6），血促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）：8AM ：13.18ng/L（10～80），4PM ：10.8ng/L（0～46），0AM ：8.48ng/L（0～46）。垂體磁共振增強(qiáng)提示空泡蝶鞍。甲狀腺B超未見(jiàn)異常。住院期間監(jiān)測(cè)血糖正常。結(jié)合這些檢查，診斷為席漢綜合征，竇性心動(dòng)過(guò)緩。治療予左甲狀腺片25μg，晨服。后監(jiān)測(cè)心率50～60次/min，余生命體征平穩(wěn)，1周后出院。出院后1個(gè)月門(mén)診復(fù)查，甲狀腺功能示FT3：4.2pmol/L（3.1～6.8），F(xiàn)T4：18.1pmol/L（12.3～20.20），TSH：4.01mIU/L（0.27～4.20），電解質(zhì)正常，皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素正常范圍低限，繼續(xù)左甲狀腺素片替代治療。出院后2個(gè)月復(fù)查甲狀腺功能恢復(fù)正常，皮質(zhì)醇輕度偏低，加用氫化可的松10mg，1次/d替代治療。出院后3個(gè)月復(fù)查甲狀腺功能、皮質(zhì)醇與促腎上腺皮質(zhì)激素正常范圍，患者精神狀態(tài)明顯好轉(zhuǎn)，面部浮腫消退，HR：60次/min，余生命體征平穩(wěn)。囑患者定期門(mén)診隨訪。

2 討論

該患者臨床特點(diǎn)：有明確產(chǎn)后大出血病史，導(dǎo)致32歲時(shí)即絕經(jīng)，患者未重視，平素常感乏力，偶感頭暈，此次因頭暈、乏力、胸悶入住心內(nèi)科，入院后持續(xù)心電監(jiān)護(hù)提示無(wú)安裝起搏器指征，予激素替代治療后心率逐漸上升。結(jié)合甲狀腺B超檢查未見(jiàn)異常，考慮患者非原發(fā)性甲狀腺功能減退癥。垂體激素及靶腺激素檢查提示泌乳素正常，促性腺激素及性激素明顯下降，生長(zhǎng)激素缺乏，促腎上腺皮質(zhì)激素、皮質(zhì)醇仍在正常范圍，但中線偏低，且節(jié)律尚存在，頭顱MRI增強(qiáng)示空泡蝶鞍（垂體柄未見(jiàn)偏移），符合席漢綜合征診斷?？紤]患者已經(jīng)進(jìn)入正常絕經(jīng)期年齡，不予生長(zhǎng)激素及性激素替代，僅予左甲狀腺素片補(bǔ)充甲狀腺激素治療，密切監(jiān)測(cè)皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素濃度，因?yàn)檠a(bǔ)充甲狀腺素后會(huì)加速糖皮質(zhì)激素的代謝速度，易引起急性腎上腺皮質(zhì)功能減退，于出院后2個(gè)月出現(xiàn)皮質(zhì)醇輕度降低，予口服少量氫化可的松片補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素，以后密切監(jiān)測(cè)患者癥狀及體征、體重、肝功能、電解質(zhì)、甲狀腺功能及皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素濃度，于出院后3個(gè)月基本恢復(fù)。同時(shí)告知患者如遇急性應(yīng)激時(shí)及時(shí)就診，避免垂體危象的發(fā)生。

此例患者因頭暈、乏力、胸悶就診，因心率偏慢查甲狀腺功能常規(guī)，提示存在甲狀腺功能減退（簡(jiǎn)稱(chēng)甲減），并非典型的中樞性甲狀腺功能減退的化驗(yàn)結(jié)果，典型表現(xiàn)為T(mén)T4、FT4 降低明顯，TT3、FT3可輕度降低，TSH正?；蜉p度降低，而此例患者促甲狀腺素升高，此種患者少見(jiàn)，僅有20%的中樞性甲減患者表現(xiàn)為輕度促甲狀腺素增高（5～10mIU/L）［2］，分析其原因與分泌無(wú)生物活性的TSH異構(gòu)體有關(guān)，但其免疫學(xué)特性不變，生物活性與免疫活性之比下降，予激素替代治療后對(duì)TSH的生理抑制與免疫抑制作用恢復(fù)，TSH恢復(fù)正常。國(guó)內(nèi)外有少量關(guān)于腺垂體功能減退患者血清TSH水平增高的報(bào)道［3-5］。該患者易誤診為原發(fā)性甲減，導(dǎo)致治療失誤。遇到此類(lèi)患者診斷時(shí)需注意：中樞性甲減低代謝的癥狀不及原發(fā)性甲減明顯；甲狀腺功能提示除TT3、TT4、FT3、FT4水平的下降，TSH水平升高幅度不及原發(fā)性甲減顯著。治療上中樞性甲減予左甲狀腺素片替代治療，逐漸調(diào)整劑量至游離T4水平正常，不以TSH為調(diào)整劑量指標(biāo)，且囑患者需定期隨訪觀察臨床癥狀及體重、生命體征、電解質(zhì)變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)激素的缺乏，及時(shí)補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素，否則易誘發(fā)腎上腺皮質(zhì)危象甚至垂體危象；而原發(fā)性甲狀腺功能減退僅需補(bǔ)充左甲狀腺素，以TSH為調(diào)整劑量指標(biāo)，最終達(dá)到甲狀腺功能指標(biāo)恢復(fù)正常。

隨著生活條件的改善及醫(yī)療技術(shù)水平提高，席漢綜合征患者并不多見(jiàn)，但在一些農(nóng)村及偏遠(yuǎn)山區(qū)仍然存在，由于病程長(zhǎng)，癥狀不明顯，患者不重視，未及時(shí)就診；該病起病隱匿，臨床癥狀復(fù)雜且多變，臨床醫(yī)師易忽視。對(duì)患者要仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病史，包括既往史，女性患者要仔細(xì)詢(xún)問(wèn)月經(jīng)史、生育史，且進(jìn)行詳細(xì)的相關(guān)專(zhuān)科體格檢查。對(duì)于TT3、TT4水平同時(shí)降低，而促甲狀腺素水平正?；蜉p度異常，應(yīng)考慮是否存在繼發(fā)性甲狀腺功能減退，測(cè)定垂體激素及靶腺激素水平，避免漏診，延誤病情，甚至發(fā)生垂體危象，危及生命。

［1］ Kilicli F,Dokmetas HS,Acibucu.Sheehan's syndrome.Gynecol Endocrinol,2013,29:292-295.

［2］ 中華醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)分泌學(xué)分會(huì).成人甲狀腺功能減退癥診治指南.中華內(nèi)分泌代謝雜志,2017,33(2): 167-180.

［3］ 栗夏蓮,汪麗娟.伴有高血清促甲狀腺素水平的希恩綜合征二例報(bào)告.北京醫(yī)學(xué),2006,28(6):382.

［4］ Oliveira J H,Persani L,Beck-Peccoz P,et al.Investigating the paradox of hypothyroidism and increased serum thyrotropin(TSH)levels in Sheeham's syndrome:characterization of TSH carbohydrate content and bioactivity.Clin Endocrinol Metab,2001,86(4):1694-1699.

［5］ 劉莉.腺垂體功能減退伴血清TSH水平動(dòng)態(tài)變化1例.醫(yī)學(xué)研究與教育, 2012 , 29(2):105-106.