手術(shù)治療顱骨纖維異常增生癥1例報(bào)告

呂新文 張鵬 宋建榮 周小龍 朱峰 蔡珂 張超 何蓓

(寶雞市中心醫(yī)院神經(jīng)外科，陜西 寶雞 721008)

顱骨纖維異常增生癥，又名顱骨纖維結(jié)構(gòu)不良。是一種由纖維結(jié)締組織代替骨質(zhì)而引起的顱骨增厚變形的情況，不是腫瘤[1]。我科于2014年6月收治一例患者，資料如下：

患者，女性，29歲，以右眼無(wú)光感13年，左眼視力下降18個(gè)月于2014年6月17日入院。13年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)視力逐漸下降，且眉弓處逐漸膨隆，給予行右側(cè)翼點(diǎn)入路右側(cè)視神經(jīng)管減壓手術(shù)治療，術(shù)后右眼無(wú)光感。18個(gè)月來(lái)，左眼視力逐漸下降。查體：右側(cè)眉弓處骨性隆起，約7.0 cm×2.0 cm×1.5 cm，無(wú)壓痛，質(zhì)硬。視力：左側(cè)：0.1，右側(cè)：無(wú)光感。雙側(cè)瞳孔不等大，左側(cè)直徑約3.0 mm，右側(cè)約3.5 mm，右側(cè)直接光反射消失，間接光反射靈敏；左側(cè)直接光反射靈敏，間接光反射消失。余神經(jīng)系統(tǒng)未見陽(yáng)性體征。頭顱CT示：額骨偏右側(cè)、蝶骨右側(cè)、右側(cè)篩骨及右側(cè)鼻甲骨質(zhì)改變，致左側(cè)視神經(jīng)管明顯狹窄(圖1)。入院后予2014年6月22日行左側(cè)視神經(jīng)管減壓術(shù)。取左側(cè)翼點(diǎn)入路，沿蝶骨嵴探查至前床突，可見左側(cè)視神經(jīng)，沿視神經(jīng)尋找視神經(jīng)管顱內(nèi)段開口，在上壁切開硬膜，顯微鏡下小心磨除視神經(jīng)管上壁骨質(zhì)，寬約1.5 cm，逐漸磨除視神經(jīng)管內(nèi)外側(cè)壁，顯露出眼球后壁及視神經(jīng)管下壁，完全顯露出視神經(jīng)鞘(圖2)并加以保護(hù)。手術(shù)及術(shù)后恢復(fù)順利，病情穩(wěn)定。術(shù)后1個(gè)月查視力：左側(cè)：0.3，較術(shù)前有所好轉(zhuǎn)。術(shù)后17個(gè)月查視力：左側(cè)：0.6。復(fù)查頭顱CT示：左側(cè)視神經(jīng)管狹窄明顯好轉(zhuǎn)(圖3)，術(shù)后異常顱骨標(biāo)本病理檢查(圖4)。

圖1 術(shù)前CT示：左側(cè)視神經(jīng)管明顯狹窄(箭頭)

圖2 術(shù)中磨除視神經(jīng)管上壁及外側(cè)壁，顯露視神經(jīng)(箭頭)

圖3 術(shù)后左側(cè)視神經(jīng)管明顯變寬，視神經(jīng)減壓充分(箭頭)

圖4 異常顱骨標(biāo)本病理結(jié)果示：形態(tài)溫和的間葉性梭形細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)散在扭曲呈逗點(diǎn)、彎鉤狀或網(wǎng)狀相連的骨小梁，其邊緣未見明顯骨母細(xì)胞(HE染色, ×100)

討論：骨纖維異常增殖癥又稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良，是一種骨髓和網(wǎng)狀骨被纖維結(jié)締組織和不規(guī)則病變所代替的骨纖維性疾病。根據(jù)所涉及病變骨的數(shù)目、部位及伴發(fā)內(nèi)分泌功能的障礙和皮膚色素改變，臨床上分為單骨型、多骨型及顱面骨型[2]。

該病常在青少年期發(fā)病，病程緩慢，青春期后可停止發(fā)展，但也可終身緩慢進(jìn)行。其臨床癥狀與骨病損有關(guān)，如局部隆起及腫塊、疼痛、畸形。本病多向顱外生長(zhǎng)，導(dǎo)致顱板增厚，臨床上分單發(fā)和多發(fā)。國(guó)內(nèi)劉仍利等[3]將其分為三型(根據(jù)病變累計(jì)部位和范圍)。A型：?jiǎn)渭冿B蓋骨病變；B型：?jiǎn)渭冿B底骨病變；C型：顱蓋和顱底骨均有病變。其中A型臨床最突出表現(xiàn)是頭面部外形的改變和顱骨局部的非對(duì)稱隆起。B型：起病隱匿，一般要在神經(jīng)、眼球等重要結(jié)構(gòu)受壓時(shí)才出現(xiàn)癥狀，可出現(xiàn)眼眶縮小、眼球外突、眼球活動(dòng)受限、嗅覺(jué)減退或消失、進(jìn)行性視力下降、復(fù)視、面部感覺(jué)減退、角膜反射減退、聽力下降等。C型：最多見，其中顱底骨病變以蝶骨最常見，其次是篩骨。顳骨巖部較少見。影像學(xué)表現(xiàn)：X線平片有三種表現(xiàn)：①膨脹囊樣改變；②磨砂玻璃樣改變；③硬化改變。CT表現(xiàn)為：患骨粗大或板障骨增厚，病變區(qū)成磨砂玻璃樣高密度結(jié)構(gòu)，夾雜有斑片狀邊界模糊的略低密度區(qū)。MRI表現(xiàn)：病變內(nèi)含有大量的纖維組織，在T1加權(quán)和T2加權(quán)像上均為中等信號(hào)，病灶邊界清楚，如果病灶內(nèi)有囊性病變、出血，軟骨島殘存的骨髓脂肪，則有散在的高信號(hào)。當(dāng)病灶內(nèi)全部囊變時(shí)，則表現(xiàn)為T1加權(quán)低信號(hào)，T2加權(quán)高信號(hào)[4]。對(duì)于本病的治療，一般認(rèn)為本癥是一種自限性疾病，青春期以前生長(zhǎng)較快，成年后絕大多數(shù)自行停止發(fā)展。本病極少惡變，發(fā)生率大約為0.4%，常見的惡變結(jié)果為骨肉瘤[5]。如果患者無(wú)特殊神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，病變較局限，不影響面容，則一般不需要手術(shù)，否則均需要手術(shù)。對(duì)于A型患者，單純顱蓋骨病變，術(shù)中咬除病變顱骨直到周邊顯露出正常顱骨，缺損大者給予行顱骨修補(bǔ)。B型患者，侵及前中顱底導(dǎo)致視力進(jìn)行性下降者，行病變骨質(zhì)切除及視神經(jīng)管減壓，對(duì)前中顱窩底病變切除廣泛者，需行顱底重建。C型患者，病變即累及顱蓋骨，又侵及顱底骨，術(shù)前設(shè)計(jì)好手術(shù)入路，即切除病變顱蓋骨，缺損大者行顱骨修補(bǔ)，對(duì)于顱底骨病變處理，原則同B型。即有神經(jīng)功能障礙者，給予手術(shù)切除病變骨質(zhì)，解除對(duì)神經(jīng)及組織壓迫[6]。范圍大者，行顱底重建。其中最多見者為視神經(jīng)管減壓，術(shù)中需要注意，由于視神經(jīng)長(zhǎng)期受壓病變，術(shù)中磨鉆磨除視神經(jīng)管壁時(shí)，應(yīng)注意保護(hù)視神經(jīng)。其次，骨質(zhì)磨除范圍應(yīng)盡量大些，可將視神經(jīng)管上壁及內(nèi)外側(cè)壁全部磨除，前方直到球后壁，以起到充分減壓目的。內(nèi)側(cè)壁磨除范圍大可能與篩竇、蝶竇相通，術(shù)后用人工腦膜覆蓋于竇口處，生物膠粘貼。前顱底硬膜嚴(yán)密縫合，人工腦膜再次修補(bǔ)，防止腦脊液漏。本例患者13年前在外院行視神經(jīng)管減壓未徹底，療效不佳。總之：對(duì)本病的治療，手術(shù)療效較好，因此我們主張應(yīng)積極手術(shù)。放化療對(duì)本病無(wú)效，且可增加惡變的危險(xiǎn)。

1劉宗霖, 譚宗德, 徐延森. 手術(shù)治療顱骨纖維異常增殖癥1例 [J]. 臨床醫(yī)學(xué)雜志, 2004, 17(3): 66.

2魏福海, 陳偉良. 骨纖維異常增殖癥組織病理學(xué)及其發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展 [J]. 臨床口腔醫(yī)學(xué)雜志, 2005, 21(8): 507-508.

3劉仍利, 朱樹干, 孟凡剛, 等. 顱骨纖維異常增殖癥的臨床分型及治療 [J]. 山東醫(yī)藥, 2004, 44(21): 37-38.

4賓淑華. 顱骨骨纖維異常增殖癥1例 [J]. 柳州醫(yī)學(xué), 2006, 19(2): 115-116.

5殷尚炯, 許百男. 顱骨骨纖維異常增殖癥34例治療體會(huì) [J]. 臨床外科雜志, 2006, 14(2): 128-129.

6王永新, 王增亮, 朱國(guó)華, 等. 內(nèi)鏡治療前顱窩底蝶篩竇骨化性纖維瘤病1例報(bào)告 [J]. 中華神經(jīng)外科疾病研究雜志, 2012,11(1): 82-83.