口咽部惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤1例

黃定品，楊運俊

（溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 放射科，浙江 溫州 325015）

·病 例 分 析·

口咽部惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤1例

黃定品，楊運俊

（溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 放射科，浙江 溫州 325015）

口咽部；惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤；病例報道

惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）是一種組織成分復(fù)雜，惡性程度高的罕見腫瘤，其影像學(xué)表現(xiàn)特異性低，診斷相對困難，誤診率高。現(xiàn)報道經(jīng)病理證實的口咽部惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤1例，為臨床診斷提供參考。

1 臨床資料

患者，男，59歲，因咽部異物感、咽痛1個月入院，無聲嘶、吞咽困難、呼吸困難，一般狀況良好，生命體征平穩(wěn)。

電子喉鏡：會厭舌面左側(cè)見一巨大橢圓形新生物，表面稍粗糙，活檢質(zhì)較脆，右側(cè)會厭谷及舌根、兩側(cè)梨狀窩未見明顯新生物。

頸部CT：左側(cè)口咽側(cè)壁（會厭水平）見一約17 mm×18 mm的軟組織密度腫塊，向口咽腔突出，形態(tài)不規(guī)則，密度尚均勻，增強后呈中度強化，腫塊中心強化程度略高于周圍。見圖1。

圖1 CT檢查結(jié)果

術(shù)中所見：左側(cè)咽側(cè)壁可見一約3.0 cm×2.5 cm的軟組織腫塊，根蒂位于側(cè)壁，靠近會厭，與周圍組織無粘連，予切除腫塊。腫塊肉眼觀呈灰紅色，切面灰白，質(zhì)中。術(shù)后病理：左側(cè)咽部梭形細胞惡性腫瘤，纖維肉瘤可能。見圖2。

免疫組織化學(xué)染色：CD（-），CD99（弱+），CK（小灶區(qū)弱+），Desmin（-），EMA（-），Ki67（75%+），S-100（強+），SMA（-），VIM（+），符合“惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤”診斷。

圖2 顯微鏡下示腫瘤主要由梭形細胞構(gòu)成，異型性明顯（HE，×200）

2 討論

MPNST是一種源自于周圍神經(jīng)或具有神經(jīng)鞘膜不同成分分化的梭形細胞肉瘤，WHO分級為I I～IV級，曾被稱為神經(jīng)源性肉瘤、神經(jīng)纖維肉瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤[1-2]。MPNST發(fā)病率極低，人群中總發(fā)病率約為1/10萬，占軟組織肉瘤的5%～10%[3]，近半數(shù)病例伴有I型神經(jīng)纖維瘤病[4]。MPNST多發(fā)生于30～60歲間的成年人，男女性別比例差異不大。

MPNST的發(fā)生多與周圍神經(jīng)干關(guān)系密切[5]，好發(fā)部位為軀干、四肢[6]，發(fā)生于口咽部者甚為少見，國內(nèi)文獻尚未見相關(guān)報道。本例發(fā)生于口咽部，神經(jīng)分布主要包括舌咽神經(jīng)的咽支及迷走神經(jīng)的頸部分支。臨床上腫瘤主要表現(xiàn)為逐漸增大的腫塊，并伴有疼痛[7]，特別是伴有神經(jīng)纖維瘤病I型患者。本例患者雖無其他部位神經(jīng)纖維瘤病的發(fā)病史，但具有咽痛病史，與文獻描述相符。影像學(xué)上MPNST并無明顯特征性表現(xiàn)，但具有一些惡性軟組織腫瘤的共性，表現(xiàn)為密度不均勻的軟組織腫塊，形態(tài)不規(guī)則，浸潤性生長，增強后呈不同程度強化等[8]，這些改變均可提示腫瘤的惡性傾向，本例CT表現(xiàn)與文獻描述基本一致。鑒于臨床及影像學(xué)表現(xiàn)均無明顯特異性，最終確診有賴于病理診斷。

[1] STADLER J A, QADRI U, TANG J A, et al. Malignant peripheral nerve sheath tumors of the spine： A SEER database analysis[J]. J Clin Neurosci, 2014, 21(7)： 1106-1111.

[2] WOODRUFF J M. Pathology of tumors of the peripheral nerve sheath in type 1 neurof i bromatosis[J]. Am J Med Genet, 1999, 89(1)： 23-30.

[3] GACHIANI J, KIM D, NELSON A, et al. Surgical management of malignant peripheral nerve sheath tumors[J]. Neurosurg Focus, 2007, 22(6)： 13-13.

[4] LIA C S, HUANG G S, WU H D, et al. Differentiation of soft tissue benign and malignant peripheral nerve sheath tumors with magnetic resonance imaging[J]. Clin Imaging,2008, 32(2)： 121-127.

[5] MEHMET D A, UMRA N Y, CEMAL G, et al. Malignant peripheral nerve sheath tumor of the orbit： case report and literature review[J]. Skull Base, 2004, 14(2)： 109-114.

[6] GROBMYER S R, REITH J D, SHAHLA E A, et al. Malignant peripheral nerve sheath tumor： Molecular pathogenesis and current management considerations[J]. J Surg Oncol,2008, 97(4)： 340-349.

[7] STUCKY C C, JOHNSON K N, GRAY R J, et al. Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST)： the Mayo Clinic experience[J]. Ann Surg Oncol, 2012, 19(3)： 878-885.

[8] 倪恩珍, 王亞非. 外周惡性神經(jīng)鞘膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn)[J].放射學(xué)實踐, 2012, 27(1)： 89-92.

R816.1

B

10.3969/j.issn.2095-9400.2017.11.017

2017-03-30

浙江省衛(wèi)生創(chuàng)新人才資助項目（2016-12）。

黃定品（1988-），男，浙江蒼南人，住院醫(yī)師。

楊運俊，主任醫(yī)師，Email：yyjunjim@163.com。

丁敏嬌）