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    脾囊性淋巴管瘤1例

    2017-12-27 18:52:04劉豐張強楊帆陳凡郭振劉松陽
    關(guān)鍵詞:松陽淋巴管組織化學(xué)

    劉豐 ,張強 ,楊帆 ,陳凡 ,郭振 ,劉松陽

    (吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 1.肝膽胰外科,2.干部病房,3.心血管內(nèi)科,4.神經(jīng)腫瘤外科,吉林 長春 130021)

    病例報告

    脾囊性淋巴管瘤1例

    劉豐 1,張強 2,楊帆 1,陳凡 3,郭振 4,劉松陽 1

    (吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 1.肝膽胰外科,2.干部病房,3.心血管內(nèi)科,4.神經(jīng)腫瘤外科,吉林 長春 130021)

    淋巴管瘤;脾腫瘤;免疫組織化學(xué);CT掃描

    脾淋巴管瘤(splenic lymphangioma,SLA)是脾臟良性淋巴管畸形,臨床罕見,目前國內(nèi)外文獻報道較少,多為個案報道,該病早期缺乏典型癥狀,臨床診斷難度大,本院于2016年6月收治1例,隨訪半年,未見復(fù)發(fā)。

    1 臨床資料

    患者,女性,65歲,因間斷性上腹部疼痛3個月入院。既往:1年前行腹腔鏡膽囊切除術(shù)。身體檢查:未見明顯陽性體征。實驗室檢查:血常規(guī)及腫瘤標(biāo)志物均正常。肝膽平掃+三期增強CT顯示,脾臟占位性病變,考慮脈管源性腫瘤可能,膽囊未見顯示。見圖1。

    圖1 脾臟CT平掃+三期增強

    臨床診斷:脾臟占位;膽囊切除術(shù)后。于2016年6月行腹腔鏡脾切除術(shù)。病理診斷:脾囊狀淋巴管瘤,局部可見膽固醇肉芽腫;免疫組織化學(xué)顯示,D2-40(+),CD31(血小板-內(nèi)皮細(xì)胞黏附分子)(部分+),CD34(高度糖基化的i型跨膜糖蛋白)(+)。見圖2。

    2 討論

    淋巴管瘤是一種起源于淋巴管系統(tǒng)的良性病變,多發(fā)生于兒童,以頸部、腋窩等部位常見,脾淋巴管瘤由囊性擴張的淋巴管構(gòu)成,臨床較罕見[1]。目前,該病的病因尚不清楚,一般認(rèn)為是脾淋巴管先天性發(fā)育異常、淋巴系統(tǒng)出血或炎癥可導(dǎo)致淋巴引流障礙、淤積,使管腔逐漸擴張、增殖而形成腫瘤[2]。根據(jù)異常淋巴管擴張程度不同,組織學(xué)分為3型,毛細(xì)血管型、海綿狀及囊狀淋巴管瘤[3]。本患者為囊狀淋巴管瘤。通常,小的腫瘤多無臨床癥狀,如果腫瘤體積較大壓迫鄰近臟器,可出現(xiàn)左上腹疼痛、惡心、嘔吐等癥狀,若腫瘤過度增長,可導(dǎo)致出血、門脈高壓及脾功能亢進等[4]。本例患者間斷性上腹部疼痛3個月,行肝膽平掃+三期增強CT顯示,脾臟占位性病變,考慮脈管源性腫瘤可能。行腹腔鏡脾切除術(shù),術(shù)后病理診斷為脾囊狀淋巴管瘤。

    當(dāng)前臨床上對該病進行診斷時,因其發(fā)病率不高,缺乏典型癥狀,誤診率較高,應(yīng)重視鑒別診斷:脾囊腫、錯構(gòu)瘤等良性腫瘤少見,多為單個病灶,影像學(xué)上表現(xiàn)具有清晰的界限和輪廓,且鄰近組織結(jié)構(gòu)無變化;而脾轉(zhuǎn)移性腫瘤、淋巴肉瘤等脾惡性腫瘤更為少見,其病灶往往呈現(xiàn)出彌漫性特點,早期可出現(xiàn)腹脹、嘔吐等癥狀。脾血管瘤是脾臟最常見的腫瘤,與本病鑒別較困難,需行免疫組織化學(xué),D2-40僅表達于淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞,血管內(nèi)皮呈陰性表達,被認(rèn)為是特異性淋巴管標(biāo)志物而用于淋巴管瘤的診斷[5],本例患者免疫組織化學(xué)結(jié)果顯示D2-40(+)。

    脾淋巴管瘤臨床罕見,治療上存在一定爭議。有學(xué)者認(rèn)為脾淋巴管瘤,如無癥狀且腫瘤直徑<3 cm,可暫不手術(shù),定期隨訪;如腫瘤>3 cm且伴臨床癥狀,或良惡性未明確診斷,須及時手術(shù)切除[6]。本例患者因間斷性上腹部疼痛入院,腫瘤性質(zhì)未定且存在臨床癥狀,因此行腹腔鏡脾切除術(shù),術(shù)后病理提示為罕見的脾淋巴管瘤,隨訪半年,未見復(fù)發(fā)。

    [1]KAZA R K,AZAR S,ALHAWARY M M,et al.Primary and secondary neoplasms of the spleen[J].Cancer Imaging the Official Publication of the International Cancer Imaging Society,2010,10(1):173-182.

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    [3]IOANNIDIS I,KAHN A G.Splenic lymphangioma[J].Archives of Pathology&Laboratory Medicine,2015,139(2):278-282.

    [4]ROMAN A,IANCU C,ANDREICA V,et al.Splenic cystic lymphangioma with atypical ultrasound findings[J].Journal of Medical Ultrasonics,2016,43(1):99-105.

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    [6]劉申,花榮,曹暉.脾臟淋巴管瘤一例報道[J].外科理論與實踐,2009,14(1):96-97.

    R657.6

    D

    10.3969/j.issn.1005-8982.2017.30.024

    1005-8982(2017)30-0125-02

    2017-03-30

    劉松陽,E-mail:542450350@qq.com

    (唐勇 編輯)

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