右心導管檢查，診斷“藍嘴唇”的金標準

蔣婷

喘息、氣短、呼吸困難、胸悶、乏力……在很多人眼里，這就是典型的哮喘發(fā)作，但其實，它們也可能是肺動脈高壓引起的。而且，“被誤診為哮喘的肺動脈高壓，就算在正規(guī)醫(yī)院的呼吸科也并不少見。”同濟大學附屬肺科醫(yī)院心血管內科主任醫(yī)師荊志成教授告訴我們，肺動脈高壓并無特異性癥狀，常表現(xiàn)為活動后氣短乏力、心悸、胸痛、干咳、眩暈、暈厥、咯血、腹脹、四肢或腳踝水腫、指端蒼白青紫等。

肺動脈高壓是一種發(fā)生在肺部的高血壓，屬于復雜的、慢性的、目前尚無法治愈的心肺血管疾病之一。其主要特征是肺血管阻力進行性升高，患者由于機體缺氧，導致嘴唇、指甲呈現(xiàn)不同程度藍紫色，故稱“藍嘴唇”。

“‘藍嘴唇患者中，60%以呼吸困難為主訴，98%在受檢時存在活動后氣促、氣短癥狀。由于這些癥狀在休息后即可好轉，所以很多人并不會太在意。隨著病情發(fā)展，幾乎所有患者最后都會呈現(xiàn)呼吸困難、虛弱和體力下降等表現(xiàn)。不同于?？漆t(yī)生，部分臨床醫(yī)生如果對肺動脈高壓不甚了解，僅根據(jù)患者自述及常規(guī)體格檢查就很容易將其誤診為哮喘、冠心病等?！鼻G志成教授說，有統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示，肺動脈高壓的臨床漏診、誤診率高達90%。

“心血管系統(tǒng)的惡性腫瘤”

據(jù)上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院心內科主任醫(yī)師沈節(jié)艷教授介紹，由于肺動脈高壓是一種對運動能力影響較大的慢性疾病，所以如不積極治療，大部分患者可能會死于右心衰竭，乃至死亡。因此，該疾病也被稱為“心血管系統(tǒng)的惡性腫瘤”。同時，肺動脈高壓由于右心壓力負荷增加，其致殘和致死率也頗高。

沈節(jié)艷教授說，除了特發(fā)性和家族性肺動脈高壓比較罕見，它也是許多其他疾病的“難兄難弟”，包括結締組織病、先天性心臟病、慢性阻塞性肺病、冠心病、心肌病、瓣膜病、肺栓塞、HIV感染等都可導致肺血管阻力和壓力進行性升高，最終出現(xiàn)右心衰竭。而且肺動脈高壓這個疾病沒有年齡、人種差別，人群中女性、懷孕、高海拔生活環(huán)境以及有藥物、毒物接觸史的患者更容易罹患肺動脈高壓，粗略估計這些合并疾病和易患因素的患者，中國可能有上百萬之多。

右心導管檢查是診斷“金標準”

很多疾病都是在體檢中被發(fā)現(xiàn)的，但肺動脈高壓的常見癥狀往往與其他疾病相關，所以也很難通過常規(guī)的體檢進行確診。根據(jù)臨床指南，患者靜息時肺動脈平均壓>25mmHg或活動時>30mmHg，即可診斷為肺動脈高壓。

沈節(jié)艷教授介紹，如果醫(yī)生懷疑某人患有肺動脈高壓，可能會詢問他及其家人的病史，患者個人煙酒史、婚育史、傳染病史、職業(yè)病史以及藥物、毒物接觸史，這些都與肺動脈高壓有著密切相關性。入院檢查會要求患者做心肺、腹部體檢以及一項或多項檢查。其中包括：抽血化驗、心電圖、胸部X射線、超聲心動圖、肺功能測試、胸部增強CT以及核素顯像（肺通氣/灌注掃描）。還會要求做運動耐力評估測試（6分鐘步行試驗），這些檢查相當繁雜，卻是前期診斷肺動脈高壓的必要檢查。

如果這些基礎檢查結果指向肺動脈高壓，醫(yī)生會讓患者接受右心導管檢查。右心導管是在肺動脈直接測量壓力的檢查，是確診肺動脈高壓最準確和最可靠的方法。所有患者至少要接受1次右心導管檢查來明確診斷。右心導管檢查中，有些患者還需加做急性血管擴張試驗，對肺動脈高壓的診斷治療和預后評估起到決定性作用；還有些患者需加做肺動脈造影以明確是否有肺動脈栓塞或其他阻塞性因素。

自備防治日記，每日一查

“知己知彼，百戰(zhàn)不殆?！狈蝿用}高壓的治療，首要任務是通過客觀評價病情進展及反饋療效來即時調整治療目標和方案。其中，6分鐘步行距離是評價肺動脈高壓病情進展、治療效果及預測預后的一項重要指標。臨床上，通過測量治療前后6分鐘步行距離的變化，就能有效反映患者病情改善的程度，一般兩次結果間遞增50米以上就認為治療有效。同時，日常監(jiān)測相關生理指標也必不可少。荊志成教授建議每位患者自備一本防治日記，每日早、中、晚3次測量血壓、心率（脈搏）；觀察并記錄自己的飲食、睡眠和大小便情況；每3個月復查1次心電圖、超聲心動圖和動脈血氣分析；每半年至1年復查1次右心導管檢查；除了盯緊肺動脈壓力變化，心輸出量及肺血管阻力也應一并觀測。

依據(jù)評價量表及每日監(jiān)測，肺動脈高壓的治療目標一般被定為短期和長期兩種：短期目標旨在穩(wěn)定病情，延緩疾病進一步病變、惡化，同時改善心功能和臨床癥狀；長期目標則為延長患者的生存時間、改善生活質量，并根據(jù)不同患者病情的輕重緩急制定個性化治療方案。不過，其中最根本的還是要盡可能地延長患者的生存時間。

除了常規(guī)的藥物治療，荊志成教授表示，由造影確診血栓栓塞或血管炎是致病主因后，動脈腔內介入也常常被作為該病的常規(guī)療法?！巴ㄟ^肺動脈內球囊擴張和支架植入可以有效避免大部分肺動脈內膜剝離手術，并能于短期內改善心功能、提高血氧飽和度。”

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致命“藍嘴唇”，迎來新曙光

最近，從中國科學院上海藥物研究所傳來消息，由該所沈敬山課題組和蔣華良課題組自主研發(fā)的治療肺動脈高壓1.1類新藥TPN171及其片劑，已獲得國家食品藥品監(jiān)督管理局（CFDA）頒發(fā)的“藥物臨床試驗批件”，獲準進行臨床研究。相對于目前國內上市的肺動脈高壓一線治療藥物種類少、價格貴，TPN171表現(xiàn)出不少優(yōu)點：活性高、安全性好、藥效劑量低、生產原料易得、工藝簡單，且預期患者每日只需口服1次（劑量5～10mg）。如成功上市，它有望成為“中國老百姓用得起的好藥”。在臨床前研究中，研究人員發(fā)現(xiàn)，TPN171還具有較好的治療勃起功能障礙（ED）的有效性與安全性。