同卵雙生兄弟同患鮑恩病

劉騰飛 王舒 許雪珠 張桂云 夏建新 李福秋 姚春麗

130041長春，吉林大學(xué)第二醫(yī)院皮膚科（劉騰飛、王舒、張桂云、夏建新、李福秋、姚春麗）；大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院皮膚科（許雪珠）

同卵雙生兄弟同患鮑恩病

劉騰飛 王舒 許雪珠 張桂云 夏建新 李福秋 姚春麗

130041長春，吉林大學(xué)第二醫(yī)院皮膚科（劉騰飛、王舒、張桂云、夏建新、李福秋、姚春麗）；大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院皮膚科（許雪珠）

患者為同卵雙生男性，45歲。3年前，兄于右乳內(nèi)側(cè)皮膚發(fā)現(xiàn)一處不規(guī)則紅褐色斑塊，偶癢，該皮損逐漸增大，近1年反復(fù)破潰結(jié)痂。1年前，弟于右乳內(nèi)側(cè)皮膚發(fā)現(xiàn)一處不規(guī)則紅褐色斑塊，無明顯不適癥狀，未曾予以診治。兩例患者既往體鍵，否認(rèn)高血壓、心臟病、糖尿病等慢性病病史，否認(rèn)藥物及食物過敏史，否認(rèn)手術(shù)及外傷史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核病病史。否認(rèn)家族遺傳病史，家族亦無患此病者。

兩例患者體檢和各系統(tǒng)檢查均未見異常，病灶附近淋巴結(jié)檢查亦未見異常。皮膚科檢查：兄右乳側(cè)皮膚可見一紅褐色不規(guī)則斑塊，境界較為清楚，略突出于體表，基底輕度浸潤，局部表面破潰并附有結(jié)痂，質(zhì)地較硬，為1.5 cm×2.0 cm（圖1A）。弟右乳內(nèi)側(cè)皮膚可見一紅褐色不規(guī)則斑片，境界清楚，質(zhì)地較韌，表面可見角化過度性鱗屑和結(jié)痂，為1.5 cm×1.3 cm（圖1B）。實(shí)驗(yàn)室檢查：兄弟的術(shù)前組織病理均診為鮑恩病。兩例患者均于我院皮膚科行手術(shù)治療，兄術(shù)后病理：腫瘤與表皮相連，呈浸潤性生長，腫瘤團(tuán)塊中央見角珠，細(xì)胞異形性明顯，真皮淺層見炎癥反應(yīng)，浸潤性腫瘤邊緣表皮見鮑恩病改變，診斷：中分化鱗狀細(xì)胞癌（圖2）。弟術(shù)后病理示棘層增厚，棘層內(nèi)散在核大、深染細(xì)胞，真皮淺層密集淋巴細(xì)胞浸潤，診斷：鮑恩病。

圖1 患者臨床表現(xiàn) 1A：兄右乳側(cè)皮膚可見一紅褐色不規(guī)則斑塊，境界較為清楚，略突出于體表，基底輕度浸潤，表面可見局部破潰并附有結(jié)痂，質(zhì)地較硬，大小為1.5 cm×2.0 cm；1B：弟右乳內(nèi)側(cè)皮膚可見一紅褐色不規(guī)則斑片，境界清楚，質(zhì)地較韌，表面可見角化過度性鱗屑和結(jié)痂，大小為1.5 cm×1.3 cm 圖2 皮損組織病理 棘層增厚，棘層內(nèi)見異形細(xì)胞，核大、深染、基底膜完整，真皮淺層炎癥反應(yīng)（HE×100）

討論 鮑恩病的發(fā)病因素包括：輻射（紫外線照射、放療），致癌物質(zhì)（如砷），免疫抑制（如器官移植后、艾滋病），慢性損傷或慢性皮膚病，病毒感染等［1］。遺傳易感性也是發(fā)病因素之一，有家族發(fā)生本病的報(bào)道［2］。在發(fā)病年齡上，鮑恩病主要見于老年人，女性70歲多發(fā)。皮損可發(fā)生于任何部位，常見的發(fā)病部位是面、頸和下肢［1］。鮑恩病又叫原位鱗狀細(xì)胞癌，腫瘤局限于表皮內(nèi)為鮑恩病，呈浸潤性生長為侵襲性鱗癌。在生殖器和生殖器以外部位，鮑恩病發(fā)展成侵襲性腫瘤的概率分別為10%和3%～5%［3］。鮑恩病皮損基礎(chǔ)上出現(xiàn)結(jié)節(jié)潰瘍多發(fā)展為侵襲性鱗狀細(xì)胞癌，同時(shí)鱗狀細(xì)胞癌常發(fā)生于發(fā)育不良特征的上皮上［4］。本文病例兄即考慮為鮑恩病基礎(chǔ)上發(fā)生了鱗狀細(xì)胞癌。

本文兩例患者，既往體健，無器官移植史、艾滋病史。否認(rèn)家族遺傳病史。均生活于中國北方（吉林松原）。兄為工人，弟為司機(jī)，無長期暴露于砷、或者接觸砷的環(huán)境。本文兩例患者為同卵雙生，發(fā)病時(shí)間、發(fā)病部位、皮損形態(tài)和性質(zhì)極其相似實(shí)屬罕見，且并不在鮑恩病的易發(fā)部位和易發(fā)年齡，我們推測同卵雙生基因發(fā)生可能發(fā)生突變，但因患者父母已故，患者同代與下一代家系成員均無患鮑恩病及其他皮膚腫瘤者，未做相關(guān)基因檢測。

［1］Morton CA,Birnie AJ,Eedy DJ.British Association of Dermatologists′guidelines for the management of squamous cell carcinoma in situ（Bowen′s disease）2014［J］.Br J Dermatol,2014,170（2）:245-260.DOI:10.1111/bjd.12766.

［2］趙辨.中國臨床皮膚病學(xué)［M］.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2010:1519.

［3］Neubert T,Lehmann P.Bowen′s disease:a review of newer treatment options［J］.Ther Clin Risk Manag,2008,4（5）:1085-1095.

［4］McKee PH,Calonje E，Granter SR.Pathology of the skin with clinical correlations（皮膚病理學(xué)與臨床的聯(lián)系）［M］.朱學(xué)駿,孫建方,譯.3版.北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社,2007:1204.

姚春麗，Email：13009101000@126.com

國家自然科學(xué)基金（81171489）；吉林省經(jīng)濟(jì)結(jié)構(gòu)戰(zhàn)略調(diào)整引導(dǎo)資金專項(xiàng)項(xiàng)目（2015Y030-1）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2017.10.019

2016-11-01）

（本文編輯：尚淑賢）