12例中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)惡性黑色素瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

尹如嬌，解 玥，凌冰冰，趙 衛(wèi)，孫學(xué)進(jìn)

(昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心，昆明 650032)

·經(jīng)驗交流·

12例中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)惡性黑色素瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

尹如嬌，解 玥，凌冰冰，趙 衛(wèi)，孫學(xué)進(jìn)△

(昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心，昆明 650032)

目的探討中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)原發(fā)惡性黑色素瘤的CT及MRI表現(xiàn)。方法回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理及免疫組織化學(xué)證實的12例CNS原發(fā)惡性黑色素瘤患者的臨床及影像學(xué)資料(12例均行CT平掃，7例行CT增強(qiáng)，其中5例行MRI平掃及增強(qiáng))。結(jié)果12例患者均為單側(cè)，CT平掃主要表現(xiàn)為軟組織密度，CT 值46～62 HU，腫瘤形態(tài)多樣，其內(nèi)未見囊變、鈣化，1例累及前床突，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化。5例MRI 平掃示，形態(tài)呈團(tuán)塊狀、分葉狀，1例典型表現(xiàn)為T1WI高信號、T2WI低信號，4例呈非典型性改變，2例表現(xiàn)為以T1WI等信號、T2WI低信號為主，2例表現(xiàn)為以T1WI等信號、T2WI稍高信號為主，4例均有局部囊變及點、片狀出血灶，增強(qiáng)后強(qiáng)化方式多樣，1例累及胸椎及附件。結(jié)論CNS原發(fā)惡性黑色素瘤具有典型的影像學(xué)表現(xiàn)，尤其是具有特征性MRI信號特點，但罕見，CT結(jié)合MRI檢查有助于其診斷及鑒別診斷。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)；原發(fā)惡性黑色素瘤；體層攝影術(shù)，X線計算機(jī)；磁共振成像

中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)惡性黑色素瘤(malignant melanoma，MM)較罕見，包括原發(fā)和轉(zhuǎn)移，CNS原發(fā)惡性黑色素瘤的發(fā)病率約0.001 8%，轉(zhuǎn)移性MM占CNS-MM的2%～7%。CNS原發(fā)惡性黑色素瘤具有惡性程度高，對放、化療敏感性欠佳，治療后易復(fù)發(fā)及預(yù)后差的特點。CNS原發(fā)惡性黑色素瘤較少見，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，容易誤診。本文回顧性分析12例經(jīng)手術(shù)病理及免疫組織化學(xué)證實的CNS原發(fā)惡性黑色素瘤患者資料，觀察CT及MRI表現(xiàn)，以提高對本病的認(rèn)識及診斷水平。

1 資料與方法

1.1一般資料 回顧性分析2007年1月至2016年1月本院經(jīng)手術(shù)、活檢病理及免疫組織化學(xué)證實的CNS原發(fā)惡性黑色素瘤患者12例。其中男7例，女5例。 年齡44～68歲，平均54歲。 臨床癥狀及體征：頭痛、 惡心、 嘔吐3例，突起腦出血合并癲癇2例，頭暈1例，頭痛伴步態(tài)不穩(wěn)2例，反復(fù)頭暈伴肢體活動不靈2例，腰背痛2例，無中樞神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征1例。12例行CT平掃,7例行CT增強(qiáng)，5例行MRI平掃及增強(qiáng)。12例患者均進(jìn)行外科手術(shù)治療及術(shù)后病檢免疫組織化學(xué)染色。

1.2儀器與方法

1.2.1CT檢查 采用西門子64層螺旋CT機(jī)。對患者行頭部CT軸位掃描，管電壓120 kV，管電流150 mA，層厚5 mm，層距5 mm，應(yīng)用軟組織窗和骨窗觀察軟組織病變和周圍骨質(zhì)結(jié)構(gòu)，增強(qiáng)掃描時，以高壓注射器由肘靜脈注入碘對比劑(碘海醇，300 mg/mL)，注射速率3.5 mL/s。

1.2.2MRI檢查 采用Philips Achieva 3.0T超導(dǎo)型磁共振掃描儀。采用16通道神經(jīng)血管線圈，常規(guī)行橫軸位、冠狀位、矢狀位T1WI、T2WI及增強(qiáng)T1WI掃描。MRI平掃均采用快速自旋回波序列(TSE)；T1WI(TR/TE=550 ms/8.1 ms)，T2WI(TR/TE=6 896 ms/70 ms)。經(jīng)肘靜脈手動推注對比劑Gd-DTPA，注射劑量0.2 mmol/kg，速率1.5 mL/s 。行軸位T1WI (TR/TE=1 215.2 ms/8.1 ms)及冠狀位T1WI(TR/TE=500 ms/8.1 ms)掃描，各序列層厚均為5 mm，層間距1 mm。

2 結(jié) 果

2.1腫瘤部位 12例CNS原發(fā)惡性黑色素瘤患者，共發(fā)現(xiàn)12個病灶，均為單發(fā)，額葉3例，頂葉1例，枕葉2例，顳葉2例，頂枕葉交界區(qū)1例，鞍旁1例，頸椎椎管髓外硬膜下1例，胸椎髓外硬膜外1例，胸腰椎髓外硬膜下1例。

2.2腫瘤形態(tài)與大小 12例患者中8例基本呈圓形或類圓形，4例形態(tài)不規(guī)則。腫瘤最大徑約為7.8 cm×5.4 cm,最小徑約為2.0 cm×1.2 cm,平均約為4.6 cm×4.2 cm。12例CNS黑色素瘤影像學(xué)表現(xiàn)見表1。

2.3CT及MR特點 典型病例1，男，65歲，出血型MM，見圖1；典型病例2，女，68歲，典型MM，見圖2；典型病例3，男，49歲，混雜型MM，見圖3。12例CT平掃均表現(xiàn)為軟組織密度影(圖1D、2D)，CT 值46～62 HU，邊界尚清，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化。3例灶周可見重度水腫，2例中度水腫，2例輕度水腫，12例均無鈣化，1例累及前床突；5例MRI平掃，其中1例呈典型的T1WI為高信號、T2WI為低信號(圖2)。4例呈非典型性改變,其中2例表現(xiàn)為以T1WI等信號、T2WI低信號為主的混雜信號(圖1),2例表現(xiàn)為以T1WI等信號、T2WI稍高信號為主的混雜信號(圖3),4例均有局部囊變及點、片狀出血灶。3 例灶周可見重度水腫，1例灶周可見中度水腫，1例灶周可見輕度水腫。 MRI增強(qiáng)掃描，明顯均勻強(qiáng)化1例，不均勻強(qiáng)化2例，輕度強(qiáng)化1例，1例呈環(huán)形強(qiáng)化，1例累及胸椎及附件。

表1 12例CNS黑色素瘤影像學(xué)表現(xiàn)

A～C：MRI平掃T1WI、T2WI軸位及T1WI壓脂增強(qiáng)矢狀位(右側(cè)額葉見一團(tuán)塊狀混雜信號，呈稍長T2、等T1信號，病灶內(nèi)及周邊見點、碎片狀長T2、短T1信號，瘤周見大片狀長T2、T1信號水腫帶，增強(qiáng)掃描病灶不規(guī)則強(qiáng)化)；D、E：CT平掃及增強(qiáng)(右側(cè)額葉見團(tuán)塊狀高密度影，增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化)；F：腫瘤組織病理學(xué)切片HE×400染色[Ki-67(gt;25%+),S-100(+),Melan-A(+)，HMB-45(+),Vim(+)]

圖1典型病例1

A～C：MRI平掃T1WI、T2WI軸位及T1WI壓脂增強(qiáng)冠狀位(右側(cè)顳葉見一類圓形稍短T2、短T1信號，瘤周見輕度水腫帶，增強(qiáng)掃描病灶均勻強(qiáng)化)；D、E：CT平掃及增強(qiáng)(右顳葉見一類圓形軟組織密度影，右側(cè)前床突可見骨質(zhì)增生硬化，增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化)；F：腫瘤組織病理學(xué)切片HE×400染色[S-100(+),Melan-A(+),HMB-45(+),Vim(+)]

圖2典型病例2

2.4病理及預(yù)后 12例均行手術(shù)病檢及免疫組化染色：S-100、HMB-45、Melan-A陽性12例，其中Vimentin陽性7例。術(shù)后隨訪1年死亡3例，2～5年內(nèi)死亡5例，2例局部復(fù)發(fā)，1例出現(xiàn)眼眶轉(zhuǎn)移，1例出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移。

A～C：MRI平掃及增強(qiáng)矢狀位(T3～5椎體水平椎管髓外硬膜外見不規(guī)則分葉狀稍長/長T2、等/短T1信號，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，鄰近T4椎體及其附件可見骨質(zhì)破壞)

圖3典型病例3

3 討 論

CNS原發(fā)性惡性黑色素瘤是一類起源于軟腦膜或軟腦脊膜的成黑色素細(xì)胞的腫瘤，原發(fā)于顱內(nèi)的黑色素瘤約占顱內(nèi)腫瘤的0.1%～0.2%[1-2]，原發(fā)于椎管內(nèi)黑色素瘤則非常罕見，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中不足0.1%[3]。黑色素瘤(melanoma)是1887年由Pilliet首次提出的，主要指來源于黑色素細(xì)胞的惡性腫瘤，與MM同義[4]。2016年WHO將中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)黑色素細(xì)胞病變分為[5-6]：(1)黑色素細(xì)胞增生癥；(2)黑色素細(xì)胞瘤；(3)MM；(4)腦膜黑色素瘤病，本文論述是MM。按照以往研究提出的3個診斷原發(fā)性黑色素瘤的標(biāo)準(zhǔn)：(1)皮膚和眼球沒有黑色素瘤；(2)皮膚和眼球沒有黑色素瘤切除史；(3)內(nèi)臟器官無黑色素瘤的轉(zhuǎn)移[7-8]，12例患者均符合此診斷。顱內(nèi)原發(fā)惡性黑色素瘤通常單發(fā)、生長緩慢，在任何年齡階段均可發(fā)生，但絕大多數(shù)發(fā)生于成人，好發(fā)年齡為45～50歲，男女發(fā)病率1.5∶1.0[7-9]。椎管內(nèi)原發(fā)惡性黑色素瘤發(fā)病平均年齡為38歲，男性發(fā)病明顯多于女性，髓外發(fā)病概率高于髓內(nèi)發(fā)病，既往報道椎管內(nèi)原發(fā)惡性黑色素瘤多好發(fā)于下胸段或胸腰結(jié)合段[10]。

CNS原發(fā)惡性黑色素瘤影像學(xué)表現(xiàn)多樣，CT平掃多呈高密度或稍高密度，常見出血、壞死，鈣化罕見，與文獻(xiàn)[11]報道一致，該腫瘤密度較一般顱內(nèi)占位性病變高，推測主要與瘤內(nèi)出血有關(guān),增強(qiáng)后可有不同程度的強(qiáng)化。CNS原發(fā)惡性黑色素瘤的MRI表現(xiàn)具有一定的特征性，目前根據(jù)MRI表現(xiàn)的不同可將其分為4型[12]。(1)黑色素型：T1WI呈高信號，T2WI呈低信號；(2)非色素型：T1WI呈低或等信號，T2WI呈高或等信號；(3)混合型：呈混雜信號；(4)出血型：表現(xiàn)為不同出血時期的MRI信號。文獻(xiàn)報道CNS原發(fā)惡性黑色素瘤以混合型及出血型最為常見，但MRI信號不是很典型；該腫瘤的典型MRI信號是黑色素型，但相對罕見，本組病例與文獻(xiàn)[13]報道一致。典型的黑色素瘤MRI表現(xiàn)為T1WI高信號，T2WI低信號，即短T1、短T2信號，是因為MRI對黑色素極其敏感，黑色素內(nèi)穩(wěn)定自由基的不成對電子與自由水的相互作用能夠縮短T1及相對縮短T2時間[14]?；旌闲图俺鲅秃谏亓龅腗RI表現(xiàn)較復(fù)雜，主要取決于瘤內(nèi)黑色素的含量和瘤內(nèi)出血量及時相，其中，出血量的多少相對MRI信號的影響大于黑色素所產(chǎn)生的影響，從而造成信號的不典型[8,14]，但與一般顱內(nèi)占位性病變在MRI上表現(xiàn)出的稍長T1稍長T2的特點不同,對診斷有一定的幫助，非黑色素型黑色素瘤和瘤內(nèi)無出血的黑色素瘤的MR則多表現(xiàn)為：T1WI等或低信號，T2WI中等高信號，與顱內(nèi)稍長T2、稍長T1信號的腫瘤難以鑒別,導(dǎo)致定性診斷困難。此外，CNS原發(fā)惡性黑色素瘤周圍可見明顯的水腫帶，這有助于鑒別診斷。

MRI組織分辨率高，能顯示CNS原發(fā)惡性黑色素瘤的特征信號，并且可多方位成像，能清楚顯示腫瘤的位置、大小、病變程度和范圍，為臨床提供豐富的診斷信息[15]。早期正確的診斷和合理的治療是提高患者生存率的關(guān)鍵，應(yīng)引起臨床醫(yī)師的高度重視。鑒別診斷主要與顱內(nèi)常見惡性腫瘤鑒別，(1)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：好發(fā)于40～70歲，常見部位為額葉和顳葉白質(zhì)，CT平掃病灶顯示為邊界不清的混雜密度影，部分瘤內(nèi)出血可顯示高密度改變，瘤內(nèi)可見囊變、壞死，鈣化較少見，瘤周可見“指套樣”水腫帶；增強(qiáng)后病灶邊緣明顯強(qiáng)化，呈厚薄不一的不規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)化。 MRI檢查該腫瘤形態(tài)不規(guī)則，信號不均勻，囊變、壞死多見，瘤內(nèi)可伴出血，可跨中線生長，部分腫瘤沿胼胝體向?qū)?cè)生長，瘤周水腫和占位征象顯著，尤其是“假柵欄征”及“流空效應(yīng)”極具特性，與混合型黑色素瘤不易鑒別；(2)淋巴瘤：顱內(nèi)淋巴瘤好發(fā)于50～69歲的中老年人，病程短，進(jìn)展快，腫瘤常發(fā)生于中線深部腦組織，病灶邊緣清晰，CT平掃呈稍高密度軟組織腫塊影，密度均勻，瘤灶內(nèi)部一般無壞死、出血、鈣化等繼發(fā)性改變，偶見囊變，瘤周水腫和占位效應(yīng)相對較輕，MRI平掃呈稍長T2稍長T1信號，增強(qiáng)后呈典型的“ 握拳樣”或“ 團(tuán)塊樣”強(qiáng)化，這需要與非黑色素型相鑒別，椎管內(nèi)淋巴瘤，是髓外硬膜外常見腫瘤，好于胸段，其次為腰段、 頸段和骶段，多數(shù)為單發(fā)，30～40歲為發(fā)病高峰，女性略多見；CT平掃?？娠@示蟲蝕樣或蟲鑿樣不規(guī)則骨質(zhì)破壞，多呈溶骨性；MRI平掃成稍長T2等T1信號，增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化，囊變、壞死、出血少見。

綜上所述，CT能較清晰地顯示瘤內(nèi)鈣化及瘤周骨質(zhì)破壞，但在明確CNS原發(fā)黑色素瘤診斷上有一定的局限性，MRI有一定特征性，但MRI顯示鈣化及鄰近骨質(zhì)破壞欠佳，所以CT結(jié)合MRI對CNS原發(fā)黑色素瘤具有重要診斷價值，對臨床治療和評估預(yù)后有獨到的指導(dǎo)作用。

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尹如嬌(1991-)，碩士，主要從事神經(jīng)影像學(xué)的研究。△

，E-mail:13888123967@126.com。

10.3969/j.issn.1671-8348.2017.32.038

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1671-8348(2017)32-4584-03

2017-05-18

2017-07-19)