脊柱側(cè)彎合并椎管內(nèi)病變的一期手術治療

王凱 吳浩 菅鳳增

·臨床研究·

脊柱側(cè)彎合并椎管內(nèi)病變的一期手術治療

王凱 吳浩 菅鳳增

目的探討一期手術治療脊柱側(cè)彎合并椎管內(nèi)病變的有效性和安全性。方法與結(jié)果共6例脊柱側(cè)彎合并椎管內(nèi)病變患者均完成一期手術治療，手術成功率為100%。手術時間（470.83±136.20）min，術中出血量1350（625，2150）ml，融合椎體節(jié)段（11.00±2.76）個；術后冠狀位側(cè)凸角度（19.60±5.94）°，矢狀位后凸角度（25.80±10.87）°，均較術前改善（P=0.007，0.005）；脊髓拴系行脊髓拴系松解術，表皮樣囊腫、節(jié)細胞膠質(zhì)瘤和椎管內(nèi)脂肪瘤行椎管內(nèi)病變切除術，脊髓空洞癥不予特殊處理；無神經(jīng)功能缺損惡化；術后下肢肌力增高，肌張力降低；排尿障礙改善。術后住院（8.83±3.31）d，無一例出現(xiàn)感染、腦脊液漏、脊柱內(nèi)固定失敗、椎弓根螺釘和鈦棒斷釘斷棒等手術相關并發(fā)癥，無一例死亡。術后隨訪（7.50±1.22）個月，均無神經(jīng)功能缺損惡化、遲發(fā)性感染和假關節(jié)形成，均未出現(xiàn)矯形丟失。結(jié)論一期手術可以安全、有效地治療脊柱側(cè)彎合并椎管內(nèi)病變，術后神經(jīng)功能改善，通過截骨可以獲得良好的矯形效果。

脊柱側(cè)凸； 脊髓疾??； 神經(jīng)外科手術

研究顯示，有20%～58%的先天性脊柱側(cè)彎可以合并椎管內(nèi)病變［1］，椎管內(nèi)病變也可以引起神經(jīng)功能障礙和軀干肌肉力量分布不對稱，導致神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)彎［2］。椎管內(nèi)病變導致的神經(jīng)功能障礙可以使脊柱側(cè)彎持續(xù)進展，進一步加重神經(jīng)功能障礙。對于此類患者，既要處理椎管內(nèi)病變，又要進行脊柱矯形術。經(jīng)典手術策略分為兩期手術，一期先處理椎管內(nèi)病變，3～6個月后再行二期脊柱矯形術［3?5］。采用一期手術治療脊柱側(cè)彎合并椎管內(nèi)病變的國外報道尚不多見［1，6?7］，國內(nèi)亦未檢索到相關文獻。2016年10月-2017年1月首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)外科采用一期手術治療6例脊柱側(cè)彎合并椎管內(nèi)病變患者，效果滿意，現(xiàn)總結(jié)報告如下。

對象與方法

一、研究對象

6例采用一期手術治療的脊柱側(cè)彎合并椎管內(nèi)病變患者，男性5例，女性1例；年齡14～40歲，平均（21.50±10.37）歲；脊柱側(cè)彎均進行性加重，其中，先天性脊柱側(cè)彎3例，包括楔形椎1例、楔形椎合并分節(jié)不良1例、半椎體合并分節(jié)不良1例，神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)彎3例；脊椎MRI顯示，脊柱側(cè)彎合并脊髓拴系4例、脊髓空洞癥（SM）4例、表皮樣囊腫1例、節(jié)細胞膠質(zhì)瘤（GG）1例、椎管內(nèi)脂肪瘤1例，冠狀位側(cè)凸角度38°～74°、平均（59.40±14.31）°，矢狀位后凸角度44°～ 90°、平均（62.40± 21.04）°；Risser征2級者1例，3級2例，5級3例；6例上肢肌力和肌張力均正常，6例下肢肌力降低，包括0級3例、2級1例、3級2例，4例下肢肌張力增高；均有排尿障礙。本研究經(jīng)首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院道德倫理委員會審批，患者或其家屬均知情同意并簽署知情同意書。

二、研究方法

1.術前準備 詳細記錄患者性別、年齡和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。所有患者均于術前行正側(cè)位站立位脊柱X線、脊柱CT和三維重建、脊柱MRI檢查以評價脊柱畸形和椎管內(nèi)病變；均行泌尿系統(tǒng)超聲檢查以評價泌尿系統(tǒng)是否存在畸形；均行心電圖和心臟彩色超聲檢查以評價心臟功能；均行肺功能測定以評價是否合并嚴重通氣障礙。

2.手術方法 術前根據(jù)脊柱影像學檢查定位手術融合節(jié)段和截骨節(jié)段?；颊吒┡P位，氣管插管全身麻醉，顯露手術椎體節(jié)段、棘突和椎板，若存在脊柱畸形、融合或發(fā)育不良，仔細辨認，操作時應謹慎以避免手術器械深入椎管內(nèi)而損傷脊髓，尤其是棘突和椎板部分缺失患者。根據(jù)術中X線定位手術椎體節(jié)段無誤后，植入椎弓根螺釘，再行X線檢查以確認椎弓根螺釘位置。由于脊髓貼近側(cè)彎凹側(cè)椎管，因此，側(cè)彎凹側(cè)植入椎弓根螺釘時應謹慎以避免椎弓根螺釘進入椎管內(nèi)而損傷脊髓。于手術顯微鏡下先處理椎管內(nèi)病變，脊髓拴系患者行脊髓拴系松解術，表皮樣囊腫、節(jié)細胞膠質(zhì)瘤和椎管內(nèi)脂肪瘤患者行椎管內(nèi)病變切除術，脊髓空洞癥患者不予特殊處理。降低脊髓張力后，根據(jù)脊柱畸形情況于手術顯微鏡下行后路截骨矯形術，通常于脊柱側(cè)彎或后凸頂點以及椎體上下節(jié)段進行Schwab分級2級截骨，對于先天性脊柱側(cè)彎或嚴重后凸患者，根據(jù)椎體異常類型或矯形要求進行Schwab分級3或4級截骨；完成截骨后，先根據(jù)矯形要求預彎鈦棒，再植入預彎的鈦棒，根據(jù)脊柱側(cè)彎和后凸情況進行加壓撐開，注意彎棒時兼顧脊柱矢狀位序列。最后行自體骨異體骨混合植骨融合術，自體骨源自棘突或截骨時切除的骨質(zhì)，制備骨顆粒，植入椎板和釘棒周圍。所有患者均行術中神經(jīng)電生理學監(jiān)測，包括體感誘發(fā)電位（SEP）、運動誘發(fā)電位（MEP）和肛門括約肌監(jiān)測。術后引流量＜20 ml/d即可拔除引流管，拔除引流管后可佩戴支具下床活動，術后3個月內(nèi)均需佩戴支具下床活動。

3.手術療效和安全性評價 （1）手術療效：記錄手術成功率、手術時間、術中出血量、融合椎體節(jié)段、冠狀位側(cè)凸和矢狀位后凸角度、椎管內(nèi)病變處理、神經(jīng)功能、四肢肌力和肌張力等。（2）安全性：術后記錄感染、腦脊液漏、脊柱內(nèi)固定失敗、椎弓根螺釘和鈦棒斷釘斷棒等手術相關并發(fā)癥，隨訪期間記錄神經(jīng)功能缺損、遲發(fā)性感染和假關節(jié)形成等手術相關并發(fā)癥。

三、統(tǒng)計分析方法

采用SPSS 23.0統(tǒng)計軟件進行數(shù)據(jù)處理與分析。呈正態(tài)分布的計量資料以均數(shù)±標準差（x±s）表示，采用配對t檢驗；呈非正態(tài)分布的計量資料以中位數(shù)和四分位數(shù)間距［M（P25，P75）］表示。以P≤0.05為差異具有統(tǒng)計學意義。

結(jié) 果

6例患者均完成一期手術治療脊柱側(cè)彎合并椎管內(nèi)病變，手術成功率為100%。手術時間241～631 min，平均（470.83±136.20）min；術中出血量400 ～ 2600 ml，中位值1350（625，2150）ml；手術融合椎體節(jié)段7～13個，平均（11.00±2.76）個；術后冠狀位側(cè)凸角度12°～26°、平均（19.60±5.94）°，較術前改善（P=0.007，表1）；術后矢狀位后凸角度10°～40°，平均（25.80±10.87）°，較術前改善（P=0.005，表1）；脊髓拴系行脊髓拴系松解術，表皮樣囊腫、節(jié)細胞膠質(zhì)瘤和椎管內(nèi)脂肪瘤行椎管內(nèi)病變切除術，脊髓空洞癥不予特殊處理（圖1）。其中3例術后部分融合腰彎，為26°、28°和15°，較術前改善（58°、55°和38°），1例完全融合腰彎（術前19°、術后9°），1例脊柱后凸和1例胸腰彎無需融合；6例均無神經(jīng)功能缺損惡化；術后下肢肌力3級2例、4級2例、5級2例，較術前增高（包括0級3例、2級1例、3級2例），4例肌張力降低；術后5例排尿障礙改善，1例經(jīng)康復治療后改善，但仍需間斷性導尿。術后住院6～14 d、平均（8.83±3.31）d，無一例出現(xiàn)感染、腦脊液漏、脊柱內(nèi)固定失敗、椎弓根螺釘和鈦棒斷釘斷棒等手術相關并發(fā)癥，無一例死亡。術后隨訪6～9個月、平均（7.50±1.22）個月，均無神經(jīng)功能缺損惡化、遲發(fā)性感染和假關節(jié)形成，未出現(xiàn)矯形丟失。

表1 脊柱側(cè)彎合并椎管內(nèi)病變患者手術前后脊柱側(cè)彎和后凸角度的比較（±s，°）Table 1. Improvement of Cobb angle of scoliosis and kyphosis after operation(±s,°)

表1 脊柱側(cè)彎合并椎管內(nèi)病變患者手術前后脊柱側(cè)彎和后凸角度的比較（±s，°）Table 1. Improvement of Cobb angle of scoliosis and kyphosis after operation(±s,°)

Time Preoperation Postoperation t value P value N6 6 Scoliosis 59.40±14.31 19.60±5.94 5.082 0.007 Kyphosis 62.40±21.04 25.80±10.87 5.584 0.005

討 論

先天性脊柱側(cè)彎和神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)彎均可合并椎管內(nèi)病變。有文獻報道，先天性脊柱側(cè)彎患者術前MRI顯示椎管內(nèi)病變發(fā)生率為20%～58%，包括脊髓拴系、脊髓空洞癥、椎管內(nèi)脂肪瘤、畸胎瘤等［3，8］。椎管內(nèi)病變致神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)彎臨床并不少見［3，9?11］，例如，脊髓空洞癥因空洞擴張危害脊髓背內(nèi)側(cè)和腹內(nèi)側(cè)神經(jīng)，影響控制軀干平衡的肌肉，導致脊柱側(cè)彎［12?13］；脊髓拴系因拴系引起脊髓缺血，使感覺通路異常和椎旁肌肌力不對稱，導致脊柱側(cè)彎［13］。亦有觀點認為，脊柱側(cè)彎可能是椎管內(nèi)病變的臨床表現(xiàn)之一［3，7］。

若不接受脊柱矯形術，脊柱側(cè)彎可持續(xù)加重；此外，椎管內(nèi)病變也是脊柱側(cè)彎持續(xù)加重的危險因素，隨著脊柱側(cè)彎加重和椎管內(nèi)病變進展，神經(jīng)功能嚴重損害。因此，脊柱側(cè)彎合并椎管內(nèi)病變患者常需手術治療以控制側(cè)彎進展、改善神經(jīng)功能。然而，在脊柱矯形術中，椎管內(nèi)病變可能使脊髓過度牽拉，造成神經(jīng)功能不可逆性損害［1，5?7］。為改善神經(jīng)功能并減少手術相關神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，經(jīng)典手術策略是先由神經(jīng)外科醫(yī)師處理椎管內(nèi)病變，3～6個月后再由骨科醫(yī)師行脊柱矯形術［1，3?5，7］，該方法可以確保脊髓在脊柱矯形術中不因椎管內(nèi)病變而受過度牽拉，同時也能在再次手術后觀察患者神經(jīng)功能變化，以利于確認術后并發(fā)癥原因。但該手術方法也存在一定缺陷：（1）患者將面臨多次手術和麻醉風險。（2）一期手術可以增加再次手術顯露難度，破壞解剖學標記，從而給二期脊柱矯形術造成困難。（3）一期手術形成的粘連增加截骨矯形難度，也增加醫(yī)原性神經(jīng)功能損害風險。另一方面，＞40°的脊柱側(cè)彎在手術治療椎管內(nèi)病變后仍可能進展，需進一步矯形融合術［6，13］。

隨著神經(jīng)電生理學監(jiān)測技術的發(fā)展，已經(jīng)能夠在術中處理椎管內(nèi)病變和脊柱側(cè)彎的同時監(jiān)測神經(jīng)功能變化［7］。為避免分期手術的缺陷，近年來國外一些醫(yī)療中心開始探索一期手術治療脊柱側(cè)彎合并椎管內(nèi)病變［1，6?7］。相較于經(jīng)典的分期手術策略，一期手術治療此類患者安全、有效，無明顯手術相關并發(fā)癥，手術時間和住院時間更短、術中出血量更少、脊柱矯形效果更好［1，6?7］。本研究一期手術治療脊柱側(cè)彎合并椎管內(nèi)病變的手術時間、術中出血量和住院時間均與文獻報道相一致［1，6］；術后冠狀位側(cè)彎和矢狀位后凸顯著改善，無神經(jīng)功能缺損惡化，下肢肌力增高，排尿障礙改善，隨訪期間未出現(xiàn)矯形丟失。因此，對于脊柱側(cè)彎合并椎管內(nèi)病變的患者，推薦神經(jīng)電生理學監(jiān)測下行一期手術治療。

盡管脊柱畸形和多種椎管內(nèi)病變是先天性疾病，但其所引起的脊柱側(cè)彎和神經(jīng)功能缺損癥狀出現(xiàn)的時間卻相對較晚［1］。本組6例患者平均年齡（21.50± 10.37）歲，較 Mehta等［6］報告的9.6 歲和Hamzaoglu等［1］報告的13歲偏大。部分患者出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙后未及時就診，而是在癥狀加重或經(jīng)濟條件改善后方就診，提示臨床癥狀和社會經(jīng)濟因素均可能推遲患者就診［1］。由于患者就診時間較晚，骨骼發(fā)育相對成熟，脊柱側(cè)彎僵硬（本研究Risser征2級1例、3級2例、5級3例），且先天性脊柱側(cè)彎患者常存在發(fā)育異常（本研究楔形椎1例、楔形椎合并分節(jié)不良1例、半椎體合并分節(jié)不良1例），使脊柱矯形術困難。對于僵硬性脊柱側(cè)彎、嚴重脊柱后凸患者，截骨矯形術可以獲得良好效果［14?16］。本研究均于術中在手術顯微鏡下行Schwab分級2級截骨，增加脊柱柔韌性，獲得更好的矯形效果；對于存在半椎體和分節(jié)不良的患者，進一步行Schwab分級3或4級截骨以松解前柱并切除半椎體，術后冠狀位側(cè)凸角度改善（63.80±19.02）%、矢狀位后凸角度改善（58.80±12.56）%，獲得較好的矯形效果。

圖 1 男性患兒，17歲，臨床診斷為先天性脊柱側(cè)彎，脊髓拴系 1a 術前正位站立位X線顯示，胸彎和腰彎顯著（胸彎冠狀位側(cè)凸角為74°，腰彎冠狀位側(cè)凸角為55°），軀干經(jīng)代償基本平衡，肩部和骨盆傾斜，雙下肢不等長（雙側(cè)股骨頭不在同一水平線上），T5～7和L1～2椎體分節(jié)不良（箭頭所示） 1b 術前CT三維重建顯示，T5～7和L1～2分節(jié)不良，可見T6楔形椎（箭頭所示）1c 術前矢狀位T1WI顯示，脊髓圓錐低位，位于L3～4椎體水平（箭頭所示） 1d 術前矢狀位T2WI顯示，脊髓圓錐低位，位于L3～4椎體水平（箭頭所示） 1e 術后（未穿戴鞋墊）正位站立位X線顯示，胸彎和腰彎矯形效果良好（胸彎冠狀位側(cè)凸角為25°，腰彎冠狀位側(cè)凸角為28°），肩部傾斜改善，但骨盆傾斜仍存在（骨盆冠狀位參考線與水平參考線存在夾角），軀干矯形后失代償（C7鉛錘線與S1鉛錘線距離增大） 1f 術后正位站立位X線顯示，穿戴鞋墊使雙下肢接近等長（雙側(cè)股骨頭接近同一水平線），骨盆傾斜糾正（骨盆冠狀位參考線與水平參考線夾角縮小），軀干平衡恢復（C7鉛錘線與S1鉛錘線距離縮短）Figure 1 A 17?year?old male was diagnosed as congenital scoliosis associated with tethered cord. Preoperative standing orthophoric X?ray showed severe thoracic curve(Cobb angle:74°)and lumbar curve (Cobb angle: 55°) with trunk shift compensated, shoulder and pelvic obliquity, leg length discrepancy(the difference between the higher and lower HRL of femoral head),and failure of segmentation of T5-7 and L1-2(arrows indicate,Panel 1a).Preoperative 3D?CT of spine showed failure of segmentation of T5-7 and L1-2 and wedged vertebrate of T6(arrows indicate,Panel 1b).Preoperative sagittal T1WI and T2WI showed a tethered spinal cord with a low?lying conus at the level of L 3-4(arrows indicate;Panel 1c,1d).Postoperative standing orthophoric X?ray(without shoe pad)showed scoliosis was corrected(Cobb angle:25°and 28°)and the shoulder obliquity was improved,but the pelvic obliquity remained(the angle between PCRL and HRL)and trunk shift was decompensated(the distance between C7PL and CSVL increased)due to leg length discrepancy(Panel 1e).Postoperative standing orthophoric X?ray(with shoe pad)showed leg length discrepancy was corrected(the difference between the higher and lower HRL of femoral head decreased)with pelvic obliquity corrected(the angle between PCRL and HRL decreased)and trunk shift compensated(the distance between C7PL and CSVL decreased,Panel 1f).

脊柱側(cè)彎?？梢砸鹕眢w其他部位異常，包括雙肩不等高和骨盆不對稱等，這不僅改變脊柱局部解剖學形態(tài)，也影響整個身體平衡和對稱，行脊柱矯形術時應注意冠狀位和矢狀位的平衡。骨盆作為軀干力學支持基礎，對脊柱平衡和能力代償起重要作用［17?18］。骨盆旋轉(zhuǎn)與腰彎之間存在相關性，也可以通過腰椎介導協(xié)同代償胸彎［17，19］，行脊柱內(nèi)固定矯形術后，由于骨盆傾斜和旋轉(zhuǎn)失代償，可以出現(xiàn)不同程度軀干偏斜，盡管隨訪中骨盆可以出現(xiàn)再次代償最終達到平衡［20］，但這種代償機制也受到脊柱柔韌性的制約，僵硬性脊柱側(cè)彎患者的代償能力有限。本研究患者脊柱側(cè)彎和后凸均較嚴重，導致骨盆不同程度旋轉(zhuǎn)和傾斜，其中3例腰彎和骨盆傾斜旋轉(zhuǎn)較嚴重，若融合腰彎，應固定至S1甚至骨盆，腰部柔韌性和代償能力完全丟失，且矯形后骨盆失代償可以加重軀干偏斜，因此，術中并未完全融合腰彎，術后囑患者穿戴鞋墊以糾正骨盆傾斜，術后復查影像學顯示腰彎通過部分代償矯形效果滿意，且軀干未出現(xiàn)嚴重偏斜。

綜上所述，采用一期手術治療脊柱側(cè)彎合并椎管內(nèi)病變安全、有效，通過截骨矯形術可以獲得良好效果，術后神經(jīng)功能改善，未出現(xiàn)手術相關并發(fā)癥。但是由于本研究樣本量較小且為回顧性研究，具有一定局限性。此外，矯形丟失和骨盆代償情況尚待長期隨訪觀察。一期手術治療脊柱側(cè)彎合并椎管內(nèi)病變應具備以下條件：（1）手術團隊具有同時處理椎管內(nèi)病變和脊柱側(cè)彎的經(jīng)驗。（2）術前制定詳細的手術計劃。（3）術中行神經(jīng)電生理學監(jiān)測。

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One stage surgical treatment for scoliosis associated with intraspinal abnormalities

WANG Kai,WU Hao,JIAN Feng?zeng
Department of Neurosurgery,Xuanwu Hospital,Capital Medical University,Beijing 100053,China
Corresponding author:JIAN Feng?zeng(Email:fengzengjian@hotmail.com)

ObjectiveTo evaluate the effectiveness and safety of one stage surgical treatment for scoliosis and coexisting intraspinal abnormalities.MethodsThe data of 6 patients who underwent one stage surgical treatment for scoliosis and coexisting intraspinal abnormalities from October 2016 to January 2017 were retrospectively analyzed.Treatment for intraspinal abnormalities,posterior correction,osteotomy and internal fixation were performed simultaneously.The clinical and radiologic presentations,operative details,complications and postoperative outcomes were evaluated.ResultsThe success rate was 100%.The operating timewas(470.83±136.20)min and intraoperativebleedingamountwas1350(625,2150)ml.Total fusion segments were 11.00±2.76.Both Cobb angle of scoliosis[postoperation(19.60±5.94)°vs.preoperation(59.40±14.31)°,P=0.007]and kyphosis[postoperation(25.80 ± 10.87)°vs.preoperation(62.40 ± 21.04)°,P=0.005]were improved after operation.Tethered cords were released and epidermoid cyst,ganglioglioma and lipoma were excised.Syringomyelia was left untreated.No neurological functional defect or worsening was found.Muscle strength of all patients was improved.Muscular tone of 4 patients and difficulty in urination of 5 patients were also improved.The mean hospital stay was(8.83±3.31)d.No severe complications,such as infection,cerebrospinal fluid(CSF)leakage,failed internal fixation,fractured pedicle screws or rods occurred after operation.None of the patients died,or experienced deterioration of neurological function,delayed infection,pseudoarthrosis,or loss correction during the(7.50±1.22)months follow?up.ConclusionsThe one stage surgical treatment for scoliosis and intraspinal abnormalities seems to be a safe and effective approach.Neurological functional defect can be improved after operation.Osteotomy can improve correction result.

Scoliosis; Spinal cord diseases; Neurosurgical procedures

10.3969/j.issn.1672?6731.2017.09.011

100053北京，首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)外科

菅鳳增（Email：fengzengjian@hotmail.com）

2017?08?10）