線狀皮膚型紅斑狼瘡一例

周 源，何 威，李 冉，向 莎

線狀皮膚型紅斑狼瘡一例

周 源，何 威，李 冉，向 莎

男性47歲患者，下頦及頸部線狀紫褐色斑2個(gè)月。查體見下頦及頸前正中線偏右側(cè)處有一0.5～1.0 cm寬，15 cm長的線狀紫褐色斑片，線狀皮損的部分區(qū)域有輕度萎縮，無明顯凹陷，無明顯浸潤感。皮損組織病理示表皮輕度角化過度伴毛囊角栓形成，灶性表皮萎縮，基底細(xì)胞液化變性，真皮內(nèi)血管及毛囊周圍大量單一核細(xì)胞浸潤。直接免疫熒光示：基膜帶IgG或IgM呈斷續(xù)短線狀和顆粒狀沉積，真皮淺層IgG和IgM呈顆粒狀或團(tuán)塊狀沉積（熒光強(qiáng)度+～++），C3在真皮乳頭呈顆粒狀沉積。最終確診為線狀皮膚型紅斑狼瘡。

紅斑狼瘡，皮膚型，線狀

線狀皮膚型紅斑狼瘡是皮膚型紅斑狼瘡的罕見變異型，近年來國內(nèi)外均有此類病例的報(bào)道。現(xiàn)將筆者科室接診的1例皮損位于下頦及頸部中線處的線狀皮膚型紅斑狼瘡報(bào)告如下。

臨床資料

患者，男，47歲。因下頦及頸部線狀紫褐色斑2個(gè)月，于2016年10月就診。2個(gè)月前，無明顯誘因患者下頦及頸部中線偏右側(cè)處皮膚出現(xiàn)線狀紫褐色斑，皮損逐漸延長擴(kuò)展，無明顯自覺癥狀。患者有長期吸煙及飲酒史，近年來患者有輕度口干癥狀，無眼干、關(guān)節(jié)腫痛、口腔潰瘍、面部蝶形或盤狀紅斑。既往史無特殊。家族中無類似疾病患者。體格檢查：系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)異常。皮膚科情況：下頦及頸前正中線偏右側(cè)處有一0.5～1.0 cm寬、15 cm長的線狀紫褐色斑片，線狀皮損的部分區(qū)域有輕度萎縮，無明顯凹陷，無明顯浸潤感（圖1）。初步診斷：線狀扁平苔蘚？線狀皮膚型紅斑狼瘡？

圖1 線狀皮膚型紅斑狼瘡患者臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查：抗核抗體（antinuclear antibody，ANA）、抗雙鏈DNA抗體（ds-DNA）和抗可提取的核抗原抗體（extractable nuclear antigen，ENA）均陰性。頸前線狀皮損組織病理示：表皮輕度角化過度伴毛囊角栓形成，灶性表皮萎縮，基細(xì)胞液化變性，真皮內(nèi)血管及毛囊周圍大量單一核細(xì)胞浸潤（圖2）。直接免疫熒光示：基膜帶IgG或IgM呈斷續(xù)短線狀和顆粒狀沉積，真皮淺層IgG和IgM呈顆粒狀或團(tuán)塊狀沉積（熒光強(qiáng)度+～++），C3在真皮乳頭呈顆粒狀沉積（圖3）。

最后診斷：線狀皮膚型紅斑狼瘡。治療：0.1%他克莫司軟膏（10 g:10 mg），每日2次外用。治療1個(gè)月后電話隨訪，患者訴皮損較之前顏色減淡，皮損范圍略有縮小，無新發(fā)皮損，患者隨后自行停藥。2017年1月電話隨訪，患者訴皮損較治療前增寬、顏色變?yōu)榈t色，囑其繼續(xù)外用他克莫司軟膏。截至發(fā)稿時(shí)電話隨訪，患者自述皮損顏色減退，變?yōu)榈稚瑹o新發(fā)皮損。

圖2 線狀皮膚型紅斑狼瘡患者皮損組織病理（HE染色）

圖3 線狀皮膚型紅斑狼瘡患者皮損直接免疫熒光

討論

線狀皮膚型紅斑狼瘡（linear cutaneous lupus erythematosus, LCLE）是紅斑狼瘡的罕見類型。1998年Abe等[1]報(bào)道2例兒童型紅斑狼瘡，認(rèn)為皮損表現(xiàn)更偏向于“線形”，故提出了線狀皮膚型紅斑狼瘡的命名。LCLE好發(fā)于兒童及青少年，皮損表現(xiàn)為線狀或帶狀分布的紅斑，覆有少許鱗屑，可出現(xiàn)萎縮。皮損多見于面頸部，通常無光敏感現(xiàn)象[2,3]和系統(tǒng)受累，但也曾有LCLE伴發(fā)局限性硬皮病的個(gè)案報(bào)道。近10年來，國內(nèi)外關(guān)于LCLE的病例報(bào)道約30篇[4,5]，診斷主要是依靠臨床表現(xiàn)及組織病理。在這些報(bào)道中，絕大多數(shù)LCLE患者的抗核抗體譜為陰性，一部分患者皮損直接免疫熒光即狼瘡帶試驗(yàn)為陽性，但是直接免疫熒光陽性并不是診斷LCLE的必要條件。LCLE在組織病理上與常見的慢性皮膚型紅斑狼瘡如盤狀紅斑狼瘡的組織病理學(xué)改變相似，表現(xiàn)為表皮角化過度、表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性、血管及附屬器周圍單一核細(xì)胞浸潤。其皮損直接免疫熒光顯示真、表皮交界處IgG、IgM、C3沉積。與經(jīng)典型皮膚型紅斑狼瘡相比較，LCLE發(fā)病年齡更?。ǘ啵?5歲），且極少出現(xiàn)系統(tǒng)損害或者進(jìn)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡[2]。既往文獻(xiàn)中曾認(rèn)為LCLE極其罕見，然而近年來，LCLE個(gè)案報(bào)道逐漸增多，越來越多的非兒童患者被報(bào)道[6-8]。本例患者為中年男性，皮損發(fā)生在面頸部中線處，通過組織病理及直接免疫熒光檢查，最終確診為線狀皮膚型紅斑狼瘡。LCLE發(fā)生于面部和頸部的比例約為3:1[3,5,6,9-11]，近10年文獻(xiàn)報(bào)道皮損均為單純局限于面部或頸部，僅有1例為沿下頜線至耳部 。發(fā)生于頸部的患者中，皮損均表現(xiàn)為大致呈帶狀分布的小片紅斑、丘疹、斑塊，連續(xù)性線狀并不明顯。本例患者皮損界限清楚，連續(xù)性線狀分布明顯，范圍橫跨面部及頸部，較為少見。

LCLE在臨床上應(yīng)注意與一些呈線狀、帶狀分布的皮膚病相鑒別，如線狀苔蘚、線狀扁平苔蘚、線狀銀屑病、線狀硬皮病及炎性線狀表皮痣等。

治療LCLE需要根據(jù)病情選用不同的治療方法，分為系統(tǒng)治療及局部治療?？汞懰幬餅橄到y(tǒng)治療的一線藥物，局部治療可外用糖皮質(zhì)激素及鈣調(diào)磷酸酶抑制劑，同時(shí)配合防曬。本例患者給予鈣調(diào)磷酸酶抑制劑 0.1%他克莫司軟膏治療，因鈣調(diào)磷酸酶抑制劑起效時(shí)間較糖皮質(zhì)激素長，肉眼所見效果欠佳，且皮損處無明顯自覺癥狀，患者自行停藥導(dǎo)致治療效果不佳?？偨Y(jié)治療經(jīng)驗(yàn)，可在早期給予糖皮質(zhì)激素聯(lián)合鈣調(diào)磷酸酶抑制劑外用，增強(qiáng)治療效果，增加患者治療信心；同時(shí)應(yīng)重視疾病宣教，做好長期隨訪工作。

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A case of linear cutaneous lupus erythematosus

ZHOU Yuan，HE Wei，LI Ran，et al
Department of Dermatology, Xinqiao Hospital of Third Military Medical University, Chongqing 400037, China

A 47-year-old male presented with two-month history of linear purple brown spot on the chin and neck. Physical examination showed that there was a linear purple brown patche located on the right side of the chin and the midline of the anterior neck, which was about 0.5-1.0 cm wide and 15 cm long. There was slight atrophy in some areas of the linear lesions, without obvious depression and in fi ltration. Histopathological fi ndings revealed mild hyperkeratosis, focal epidermal atrophy, follicular plugs, basal epidermis and hair follicle degeneration, pigment incontinence and dense lymphocytic in fi ltration around dermal blood vessels and hair follicles. Direct immunofluorescence showed intermittent linear and granular deposition of IgG or IgM along the basement membrane, super fi cial dermal IgG and IgM granular or lump deposition ( fl uorescence intensity + ～ + +), C3 granular deposition in the dermal papilla. The patient eventually diagnosed as linear cutaneous lupus erythematosus.

Lupus erythematosus，cutaneous，linear[J Pract Dermatol, 2017, 10(5):318-320]

R593.24

A

1674-1293(2017)05-0318-03

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20170520

400037 重慶，第三軍醫(yī)大學(xué)附屬新橋醫(yī)院皮膚科（周源，何威，李冉，向莎）

周源，女，E-mail: 434649316@qq.com

何威，E-mail: weiheskin@163.com

2017-01-24

2017-07-17）

（本文編輯 祝賀）