漸凍人與被禁錮的神志

王珊

按照婁滔的設(shè)想，她畢業(yè)后要當(dāng)大學(xué)老師，傳道授業(yè)；她要和父母住在同一個(gè)城市，可以不要天天見面，但要經(jīng)常在一起吃飯、聊天。這些關(guān)于生活的美好設(shè)想最終因一種被稱為“漸凍人癥”的疾病打破。此時(shí)，躺在漢陽(yáng)醫(yī)院重癥監(jiān)護(hù)室里的她，連基本的呼吸都要依靠呼吸機(jī)。

病情不可逆轉(zhuǎn)

“婁滔說(shuō)，她要是知道是這個(gè)結(jié)果，早就自殺了?！闭f(shuō)話的是婁滔的父親婁功余，他靠在賓館的椅子上，雙腿交疊。這兩天他精神不太好，講話的時(shí)候時(shí)常覺(jué)得頭暈?！皼](méi)有力氣，我是不是跟女兒得了一樣的?。俊彼恢挂淮螌?duì)本刊記者重復(fù)著這句猜測(cè)。

婁滔今年29歲，是北京大學(xué)歷史學(xué)系2015級(jí)博士生。2015年下半年被檢查出患有肌萎縮側(cè)索硬化癥（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS），俗名“漸凍人癥”。同字面的意思一樣，這種疾病表現(xiàn)為肌肉的逐漸萎縮，患者會(huì)慢慢地失去自主活動(dòng)的能力，像是被凍住了一樣，然后逐漸喪失交流、進(jìn)食或呼吸的功能，大多數(shù)患者會(huì)因呼吸衰竭在3～5年內(nèi)去世。與之相對(duì)的一個(gè)殘忍事實(shí)是，90%以上的患者在失去行動(dòng)能力的同時(shí)，高級(jí)情感、高級(jí)認(rèn)知活動(dòng)與常人無(wú)異，甚至更加敏銳。公眾熟知的物理學(xué)家史蒂芬·霍金，已在ALS的折磨下生活了50余年。

美國(guó)作家米奇·阿爾博姆的恩師莫里·施瓦茨教授就是一名“漸凍人癥”患者。疾病日復(fù)一日、周復(fù)一周地侵襲著莫里的身體，他先是告別了駕駛，后來(lái)又買了根拐杖，緊接著他需要讓助手將他像麻袋一樣從輪椅上搬到床上，從床上搬到椅子上。最后，他甚至需要?jiǎng)e人為他便后擦屁股。

在米奇創(chuàng)作的關(guān)于莫里的自傳式長(zhǎng)篇紀(jì)實(shí)小說(shuō)《相約星期二》里，他對(duì)ALS進(jìn)行了形象的描述：ALS就如同一支點(diǎn)燃的蠟燭，它不斷融化你的神經(jīng)，使你的軀體變成一堆蠟。通常它從腿部開始，然后慢慢向上發(fā)展，等你不能控制大腿肌肉的時(shí)候，你就無(wú)法再站立起來(lái)。而當(dāng)軀干的肌肉不受控制的時(shí)候，你便無(wú)法坐直。最后，如果你還活著，就只能通過(guò)插在喉部的一根管子呼吸，而你清醒的神志像被禁錮在一個(gè)軟殼內(nèi)。或許你還能眨眨眼睛，就像科幻電影里那個(gè)被冰凍在自己肉體內(nèi)的怪物一樣。

這正是婁滔所經(jīng)歷的。婁滔最初發(fā)病是在2015年暑假。一天，她告訴父親婁功余自己上樓梯沒(méi)有力氣。父親并沒(méi)有放在心上，還認(rèn)為是女兒“太嬌氣”。9月開學(xué)之后沒(méi)幾天，婁滔又打電話給母親，說(shuō)腿部開始抽筋，腰也疼，母親懷疑她缺鈣，讓她吃點(diǎn)鈣片。后來(lái)又過(guò)了一個(gè)月，婁滔突然發(fā)現(xiàn)左腳腳尖踮不起來(lái)了。這時(shí)候，婁功余和妻子才覺(jué)得不對(duì)勁，趕到北京帶著女兒做檢查，最終確診。

這是婁滔和父母第一次聽說(shuō)這個(gè)疾病。當(dāng)時(shí)，婁功余差點(diǎn)癱在地上。反過(guò)來(lái)，還是女兒安慰她“不要太難過(guò)，要接受現(xiàn)實(shí)。” 所有認(rèn)識(shí)婁滔的人都很難將“漸凍人癥”與婁滔聯(lián)系在一起。她喜歡跑步，研究生期間幾乎每天都會(huì)在學(xué)校操場(chǎng)上跑步。她體能也好，400米的跑道一口氣能跑上十四五圈。她還參加過(guò)幾次馬拉松比賽。同學(xué)們都喜歡稱呼她“滔哥”，他們發(fā)現(xiàn)個(gè)子小小、文靜溫婉的婁滔很有主見，也特別的講義氣。寢室的同學(xué)李文冰還記得，讀大三的時(shí)候，已經(jīng)保研的婁滔會(huì)每天早上五點(diǎn)鐘到自習(xí)室?guī)退甲?，以讓她多睡一?huì)。

與殘酷的結(jié)果相比，ALS的到來(lái)可以說(shuō)是無(wú)聲無(wú)息?！癆LS患病初期很少有疼痛的感覺(jué)，但患者神經(jīng)細(xì)胞支配骨骼肌的能力受到影響。他們會(huì)出現(xiàn)一些細(xì)微的癥狀，如走路磕絆、行動(dòng)笨拙和口齒不清。而這些癥狀常常會(huì)被忽視?！北本┐髮W(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)科主任樊東升向本刊解釋ALS發(fā)病的特點(diǎn)。

更多的“漸凍人癥”患者的癥狀是從手部肌肉的萎縮開始的，比如說(shuō)用鑰匙開門、給輪胎打氣時(shí)拔氣門芯，突然手指使不上力氣了。程先生已經(jīng)過(guò)世的太太曾是“漸凍人癥”患者，她是在麻將桌上發(fā)現(xiàn)自己出了問(wèn)題。她的左手突然使不上力氣，不能洗牌，只能求助于做家務(wù)的阿姨。“她當(dāng)時(shí)很樂(lè)觀，認(rèn)為是骨頭的毛病，沒(méi)想到會(huì)是不治之癥?！背滔壬嬖V本刊，他曾帶妻子出國(guó)治療，去的時(shí)候還可以走路，回來(lái)時(shí)卻只能坐輪椅了。

“病情不可逆轉(zhuǎn)”，確診的時(shí)候，醫(yī)生跟婁功余說(shuō)了很多，他也只記住了這六個(gè)字。他不相信。在此后的兩年時(shí)間里，他和妻子帶著女兒去了全國(guó)各地求醫(yī)問(wèn)藥，只要有機(jī)會(huì)，都會(huì)去嘗試。有的時(shí)候，一些方法會(huì)讓婁滔狀態(tài)看起來(lái)很好，但是沒(méi)有幾天，就沒(méi)了效果。婁滔的病情比想象中發(fā)展得更快，從發(fā)現(xiàn)到最后癱瘓只用了大半年的時(shí)間——一般來(lái)說(shuō)，ALS患者的發(fā)病周期在3～5年。這些，現(xiàn)有的知識(shí)研究還難以解釋。

眼看著女兒的身體一點(diǎn)點(diǎn)地被疾病吞噬，婁功余愈發(fā)無(wú)力?！皧涮暇褪俏覀兗业那缬瓯恚吲d我們就高興，她不開心我們也笑不出來(lái)。兩年多就是這樣循環(huán)往復(fù)，沒(méi)有希望?！痹荆呀?jīng)和妻子、女兒達(dá)成放棄救治的意見，在進(jìn)入深度鎮(zhèn)定的時(shí)候拔掉呼吸機(jī)，“讓女兒走得有尊嚴(yán)些”。

2017年10月9日因?yàn)檫z體捐贈(zèng)的考量女兒轉(zhuǎn)入漢陽(yáng)醫(yī)院，此后，一系列新的救治措施開始實(shí)施，婁功余又有了新的希望。他不斷地接待著來(lái)自全國(guó)的探望者，搜集各種治療信息和救治方法?！拔夷菚r(shí)精神狀態(tài)比現(xiàn)在好，從早上七八點(diǎn)一直到晚上八九點(diǎn)，十幾個(gè)小時(shí)，都在跟人說(shuō)話?！迸畠哼M(jìn)重癥監(jiān)護(hù)室之前，他也會(huì)盡量將自己的狀態(tài)調(diào)整到最好?！拔蚁肱畠嚎吹轿腋吲d?！?/p>

然而這幾天，他覺(jué)得自己撐不下去了。婁滔的情緒反復(fù)得厲害?！八f(shuō)很痛苦，有時(shí)要求安樂(lè)死，有時(shí)則要我們拔掉呼吸機(jī)的管子或者直接送去火化?！眾涔τ喔嬖V本刊，盡管已經(jīng)說(shuō)不了話，她還是通過(guò)唇語(yǔ)在表達(dá)訴求和掙扎，更多的時(shí)候，曾經(jīng)與父母無(wú)話不說(shuō)的她則是沉默不語(yǔ)。他理解女兒的情緒?！八莻€(gè)追求完美的女孩，以前臉上長(zhǎng)個(gè)痘痘都很緊張，現(xiàn)在這樣癱著，她顯然接受不了。”

婁功余對(duì)勸服女兒接受疾病沒(méi)有任何信心，沒(méi)生病之前，婁滔就和父親探討過(guò)死亡相關(guān)的話題，“我們都覺(jué)得如果一個(gè)人活著給社會(huì)給別人帶來(lái)負(fù)擔(dān)，還不如不活” 。“她決定的事情，任何人都很難改變?！眾涔τ噙€記得，高考報(bào)考專業(yè)的時(shí)候，家里人都反對(duì)她學(xué)歷史，她還是按照自己的意愿行事。他停頓了一下，有些試探地詢問(wèn)：“你說(shuō)，這樣的人群，即使勉強(qiáng)活下來(lái)，存在的意義又在哪里？”

情緒不好的時(shí)候，婁功余會(huì)拒絕去探望女兒，他怕影響女兒的心情。婁功余不會(huì)撒謊，他讓妻子告訴女兒“自己不舒服，不能去看她”?！叭鲋e是不尊重她。把她當(dāng)傻子，她會(huì)更難過(guò)?！?h4>假說(shuō)越多，病因越不清楚

婁功余搞不明白，到底是哪些因素導(dǎo)致了女兒疾病的出現(xiàn)。他和妻子逐輩算了下彼此的家庭，都不曾有相關(guān)的疾病。醫(yī)生也曾給婁滔做過(guò)基因二代測(cè)序，以確定是否有基因突變，也沒(méi)有發(fā)現(xiàn)異常。

事實(shí)上，自1869年ALS被提出并命名的一個(gè)半世紀(jì)以來(lái)，這個(gè)癥狀特點(diǎn)清晰的疾病一直讓研究人員深感困惑：除了5%到10%的病例是父母遺傳給孩子之外，其余的病例都是非遺傳性或者說(shuō)散發(fā)性的。

許多科學(xué)家以及研究者試圖給出推測(cè)解釋，提出了神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子缺乏學(xué)說(shuō)、自由基損傷學(xué)說(shuō)、興奮性谷氨酸的毒性學(xué)說(shuō)等?！耙粋€(gè)病的病因假說(shuō)越多，說(shuō)明它的病因越不清楚。病因不清楚，才導(dǎo)致它的治療沒(méi)有很好的效果?！狈畺|升說(shuō)。

較為代表性的一個(gè)學(xué)說(shuō)是興奮性谷氨酸的毒性學(xué)說(shuō)。谷氨酸是哺乳類動(dòng)物神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)含量最高的氨基酸類神經(jīng)遞質(zhì)，也是最主要的興奮性神經(jīng)遞質(zhì)。該學(xué)說(shuō)認(rèn)為，過(guò)多的谷氨酸聚集在突觸間隙會(huì)產(chǎn)生毒性，破壞神經(jīng)元，導(dǎo)致ALS癥狀的出現(xiàn)。

在這個(gè)學(xué)說(shuō)的支持下，藥物力如太被開發(fā)出來(lái)，它的作用是通過(guò)減輕谷氨酸的興奮性神經(jīng)毒性作用來(lái)保護(hù)神經(jīng)元免遭損害。它的出現(xiàn)被視為ALS研究中的一個(gè)里程碑。在此之前，國(guó)內(nèi)外對(duì)ALS的態(tài)度是盡量不做診斷，因?yàn)椤皼](méi)有可治療的藥物，診斷出來(lái)也沒(méi)有什么辦法”。

有了藥物后，ALS臨床的思維模式發(fā)生了改變，力如太是對(duì)神經(jīng)細(xì)胞的保護(hù)性治療，一定要盡早診斷，早期使用?！安∪艘坏┌l(fā)病就意味著他的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元已經(jīng)丟了50%了。剩下的50%，如果早期用藥保護(hù)起來(lái)，雖然說(shuō)不能完全停下來(lái)，但丟失的速度會(huì)減慢，能夠很大程度上延緩病情的進(jìn)展。”

力如太剛進(jìn)入中國(guó)的時(shí)候，樊東升遇到過(guò)一個(gè)患者，起初癥狀很輕，只是寫字手不靈活。在確定是ALS的早期后，他們給他服用力如太，并每個(gè)月做一次評(píng)估，一年下來(lái)后，他寫字的時(shí)候基本拿不動(dòng)筆了?！盎颊弑救擞X(jué)得藥物沒(méi)有什么作用，因?yàn)椴∏檫€在加重?！钡诙?，患者沒(méi)有再使用藥物，病情迅速惡化，他連床都下不來(lái)了。這個(gè)時(shí)候他才意識(shí)到，原來(lái)藥物是有作用的。

后來(lái)，樊東升又對(duì)2003～2013年北醫(yī)三院1600多例ALS病例進(jìn)行比對(duì)，他們發(fā)現(xiàn)，累計(jì)服用力如太半年以上的病人，其疾病進(jìn)展的速度顯然慢于服用時(shí)間不超過(guò)半年的患者。然而，這個(gè)比例不到所有救助數(shù)量的10%，僅有114例；服藥患者中40%的人只吃了一個(gè)月；三分之二的人都沒(méi)有服用力如太。而在臺(tái)灣地區(qū)，服用比例高達(dá)60.75%，其他發(fā)達(dá)國(guó)家，如愛(ài)爾蘭，99%由ALS專家診療的患者使用力如太。

樊東升從兩個(gè)方面進(jìn)行了原因分析，一是藥品太貴。2017年2月，力如太被納入醫(yī)保藥品目錄。在此之前，一盒力如太4000多元，只是患者一個(gè)月的劑量?！凹{入醫(yī)保后，患者僅需自付1000多元?！?/p>

另一個(gè)原因還是患者對(duì)疾病的了解?！霸趪?guó)內(nèi)，患者總是想著把病治好，如果藥物不能立即見效，他們就覺(jué)得無(wú)用。因此，很多患者把有效的治療放棄去尋找一些沒(méi)有用的治療手段，錢也花了，但并沒(méi)有效果?！狈畺|升有些惋惜，“吃藥和不吃藥，其病情進(jìn)展的速度完全不一樣，這是大量的病人用生命的代價(jià)得出來(lái)的結(jié)論。在沒(méi)有根治手段的前提下，力如太是一個(gè)重要的治療方式，但是醫(yī)生和病人的認(rèn)知都不夠?！?/p>

ALS發(fā)病機(jī)制另外一個(gè)重要的進(jìn)展是在1999年?？茖W(xué)家在做EGF（血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子）的研究時(shí)，把大鼠的EGF基因其中一個(gè)被稱為低氧反應(yīng)元件的片段，用基因工程的方法敲除掉，以此來(lái)看看EGF的表達(dá)情況是否有變化，結(jié)果卻意外發(fā)現(xiàn)大鼠肌肉萎縮，而且變化情況和ALS非常接近。因此就提出了一個(gè)新的發(fā)病機(jī)制假說(shuō)：因?yàn)镋GF在人體內(nèi)對(duì)外界低氧條件有自我調(diào)節(jié)的功能，在缺氧條件下，EGF表達(dá)上調(diào)以后，神經(jīng)細(xì)胞能夠耐受低氧狀態(tài)，保證神經(jīng)細(xì)胞不出問(wèn)題。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病人是否因?yàn)镋GF基因出現(xiàn)問(wèn)題，由此在相對(duì)低氧的環(huán)境下，不能調(diào)整對(duì)低氧的耐受性，導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞丟失？

這個(gè)假說(shuō)很快就受到臨床學(xué)家的關(guān)注，兩年后，研究者在歐洲ALS病人群里進(jìn)行基因多態(tài)性的檢測(cè)，結(jié)果發(fā)現(xiàn)ALS患者對(duì)低氧不耐受的多態(tài)性要比正常人高。這對(duì)指導(dǎo)臨床治療具有直接的作用。國(guó)外專門做了一個(gè)臨床研究，將沒(méi)有呼吸受累、肺活量都正常的診斷明確的ALS早期病人隨機(jī)分為兩組，一組早期即使用無(wú)創(chuàng)性呼吸機(jī)，另一組不用。觀察以后，發(fā)現(xiàn)早期使用呼吸機(jī)的病人病情發(fā)展明顯緩慢。因此，醫(yī)生在臨床上會(huì)建議病人早期使用呼吸機(jī)。

呼吸機(jī)的使用幾乎面臨同力如太同樣的問(wèn)題。在北醫(yī)三院積累的1600多病例中，早期使用呼吸機(jī)的比例也只有十分之一。此外，因?yàn)橥萄世щy，進(jìn)入疾病后期，患者需要進(jìn)行胃造瘺手術(shù)，即在腹部設(shè)置一個(gè)管子，直通胃部，病人所需要的營(yíng)養(yǎng)和水分都通過(guò)管道注入?！斑@個(gè)比例更低。ALS已經(jīng)有一些能夠控制疾病的方法，但規(guī)范治療上不同的醫(yī)院之間差距還是很大的?！狈畺|升說(shuō)。

少見而非罕見

上世紀(jì)80年代，樊東升還在北大醫(yī)學(xué)部讀研。當(dāng)時(shí)，北醫(yī)三院骨科經(jīng)常會(huì)到神經(jīng)科科室尋求幫助。他們發(fā)現(xiàn)了一個(gè)奇怪的問(wèn)題，不少頸椎病患者在做過(guò)手術(shù)后，不僅沒(méi)有緩解，癥狀還繼續(xù)加重，有的半年以后出現(xiàn)說(shuō)話不清楚以及吞咽困難的癥狀，有的可能在2～3年內(nèi)過(guò)世。過(guò)來(lái)詢問(wèn)的醫(yī)生覺(jué)得非常費(fèi)解。“明明手術(shù)做得很漂亮呀！”

后來(lái)，經(jīng)過(guò)神經(jīng)科醫(yī)生的會(huì)診，他們發(fā)現(xiàn)患者是ALS疾病，而不是頸椎病。兩種疾病發(fā)病高峰都是50～60歲，都會(huì)出現(xiàn)肌萎縮，頸椎病患者的下肢也可以出現(xiàn)走路僵硬的表現(xiàn)，所以很可能被誤診。

隨著ALS的患者越來(lái)越多，北醫(yī)三院于上世紀(jì)80年代末期設(shè)置了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的方向?！澳莻€(gè)時(shí)候，世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟還沒(méi)有提出標(biāo)準(zhǔn)，醫(yī)生都是靠臨床經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行判斷?！狈畺|升的碩士研究生課題就提出了一個(gè)如何判斷ALS的方法：在脖子上有一塊被稱為胸鎖乳突肌的肌肉，通過(guò)對(duì)其進(jìn)行肌電圖診斷，如果肌電圖出現(xiàn)問(wèn)題，則考慮為ALS。后來(lái)，這個(gè)診斷方法成為國(guó)內(nèi)診斷ALS的常規(guī)方法。

從2003年開始，樊東升團(tuán)隊(duì)開始有意識(shí)地搜集ALS患者的資料，并對(duì)患者進(jìn)行隨訪，他們希望以此觀察患者完整的病史。2010年，樊東升所在的科室有四分之一的人在從事ALS相關(guān)的研究，現(xiàn)在已經(jīng)接近一半。樊東升一星期要出三次門診，他明顯覺(jué)得，加號(hào)的病人在增多。一個(gè)數(shù)據(jù)也在支持樊東升的判斷：從2003年到2013年，北醫(yī)三院注冊(cè)登記的患者有1600多例，而2013年到現(xiàn)在4年的時(shí)間，新增病例3000多?！拔覀兎治鲆皇侨藗兊木歪t(yī)意識(shí)增加，一是人口老齡化的到來(lái)，疾病也開始出現(xiàn)?！?/p>

病人的增多，患者的家屬也能夠感受到。2007年，比較為人們所知的ALS患者王甲發(fā)病。當(dāng)時(shí)，他的父親想找交流的患者都很難。如今，經(jīng)常有患者家屬找王甲父親請(qǐng)教治療和護(hù)理方面的問(wèn)題。在一次就診的過(guò)程中，王甲父親遇到一個(gè)患者，在聽完對(duì)方癥狀的描述后，他根據(jù)經(jīng)驗(yàn)很快判斷出對(duì)方得了跟兒子一樣的疾病。

全國(guó)尚未開展ALS的流行病學(xué)調(diào)查，北京東方絲雨漸凍人罕見病關(guān)愛(ài)中心聯(lián)合北醫(yī)三院等機(jī)構(gòu)曾發(fā)布過(guò)一個(gè)數(shù)據(jù)，北京地區(qū)ALS的發(fā)病率在十萬(wàn)分之一點(diǎn)二三，與國(guó)際上保持一致?！斑@是東方絲雨調(diào)查的數(shù)據(jù)與北醫(yī)三院門診數(shù)據(jù)結(jié)合在一起做出的統(tǒng)計(jì)研究結(jié)果，實(shí)際比例或許更高一些。”東方絲雨理事長(zhǎng)王金環(huán)告訴本刊。

2016年8月，《自然通訊》雜志發(fā)表的研究結(jié)果預(yù)測(cè)，全球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。ˋLS/MND）患者將從2015年的222801人，增加到2040年的376674人，增加率高達(dá)69%；其給出的原因也是人口老齡化?！皬呐R床上講，我們?cè)絹?lái)越覺(jué)得這個(gè)疾病并不少見。ALS應(yīng)該歸入少見病的行列，它雖然不像腦血管病、糖尿病那么常見，但是臨床上還是經(jīng)常遇到?！狈畺|升說(shuō)。

中國(guó)的ALS患者表現(xiàn)出一些特點(diǎn)。在跟蹤研究中，樊東升發(fā)現(xiàn)，相比于國(guó)外，中國(guó)ALS患者的存活期一般在7～8年，有的人甚至長(zhǎng)達(dá)十幾年?！安∪藚⑴c治療后的情況比我們想象的樂(lè)觀。有的病人在診斷的時(shí)候已經(jīng)表現(xiàn)出了高風(fēng)險(xiǎn)，但是三個(gè)月乃至半年來(lái)復(fù)診的時(shí)候，體重是穩(wěn)定的，呼吸狀態(tài)、營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)各方面都挺好?！?/p>

樊東升等人的研究發(fā)現(xiàn)，中國(guó)ALS患者的首發(fā)癥狀出現(xiàn)年齡顯著早于其他國(guó)家。中國(guó)患者首次出現(xiàn)癥狀的平均年齡約為49.8歲，而日本患者首次出現(xiàn)癥狀的平均年齡為64.8歲，意大利同樣約為64.8歲，歐洲其他國(guó)家約為64.4歲?！斑@個(gè)年齡的患者，一般是家庭中堅(jiān)力量，一旦發(fā)病，整個(gè)家庭都陷入了無(wú)序?！?h4>從救助到關(guān)懷

婁滔的父親婁功余經(jīng)常會(huì)想一個(gè)事情?！拔医衲?5歲，10年之后也60多歲了。如果我們今后走了，婁滔怎么辦？”他知道有一個(gè)患者，也是女孩，去年的時(shí)候父親已經(jīng)去世，只靠母親一個(gè)人照顧。

照料的問(wèn)題幾乎成了每個(gè)患者家屬日后的擔(dān)憂。王甲2007年發(fā)病，在父母的照料下已經(jīng)堅(jiān)持了10年。他的呼吸早已衰竭，生命就只能靠床邊的一臺(tái)呼吸機(jī)來(lái)維持，目前只能靠眨眼睛和磨牙齒來(lái)與人交流。

知道婁滔的事情后，王甲的父親王樹范專門趕到武漢給婁滔父親打氣。卻很少有人知道，在出門前，他專門囑咐好友到家里幫忙照看王甲兩天：王甲身高有一米八，體重在130多斤，僅靠他母親一人是很難幫他起床、上廁所、從床上抬到輪椅上，然后再搬回床上。

照顧一個(gè)重度的ALS患者，必須要全天24小時(shí)盯著看護(hù)。王甲的父母晚上每隔一兩小時(shí)要給王甲翻身，并要時(shí)刻聽著呼吸機(jī)的聲響，以防止嗓子突發(fā)積痰要了兒子的命。王甲的父親出門買菜的時(shí)候，他的母親連廁所都不敢去。

即使這樣，王樹范也會(huì)經(jīng)常被問(wèn)到一個(gè)問(wèn)題，這樣維持著兒子的生命有什么意義？他很少會(huì)去想這個(gè)問(wèn)題?！叭诰褪且粋€(gè)家，我們的家庭起碼是完整的?！?/p>

王金環(huán)在推進(jìn)ALS活動(dòng)的時(shí)候，也要回答這個(gè)問(wèn)題：“漸凍人還有沒(méi)有挽救的價(jià)值？”“事實(shí)上，患者只是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元細(xì)胞沒(méi)有了，身體不能活動(dòng)，除此之外，他們都是正常的?！彼恢挂淮蔚剡@么闡述過(guò)。更直白的一個(gè)描述可能是，ALS將一個(gè)人的老年生活濃縮在三五年之內(nèi)，以前在監(jiān)護(hù)室才能用到的輪椅、護(hù)理床、呼吸機(jī)、咳痰機(jī)、吸痰器，都成了患者必備的武裝。

2014年，“ALS冰桶挑戰(zhàn)”使得全球范圍開始關(guān)注ALS。王金環(huán)發(fā)現(xiàn)，有越來(lái)越多的人開始知道ALS，“但人們也只是知道有這么個(gè)病，了解不多。而得了病的患者和家屬依然是陷入茫然和恐懼。這是目前的現(xiàn)狀”。

王金環(huán)目前努力做的是為患者提供更多的心理支持、營(yíng)養(yǎng)支持以及溝通支持?！拔覀兿Ｍ軌蛲ㄟ^(guò)社會(huì)的力量幫助患者維持較好的生活狀態(tài)，并且給家屬一個(gè)喘息?！彼麄円呀?jīng)建立了一個(gè)ALS照料中心，患者可以在這里獲得護(hù)理，家屬也可以學(xué)習(xí)必要的知識(shí)，并暫時(shí)地解放自己。王金環(huán)想建設(shè)更多的中心，她知道很難。“國(guó)外健全的體系下，對(duì)于ALS患者已經(jīng)進(jìn)入到生活關(guān)懷的領(lǐng)域，國(guó)內(nèi)還是以救助為主。”

除此之外，很多事情也要做。比如說(shuō)，力如太雖然已經(jīng)進(jìn)了醫(yī)保，但是很多醫(yī)院還沒(méi)有這個(gè)藥，需要推進(jìn)；患者的家屬在一定程度上接受了患者的狀態(tài)，并能夠進(jìn)行一定的護(hù)理，但是護(hù)理知識(shí)還不夠全面。東方絲雨的“百萬(wàn)呼吸工程”為ALS患者募集了呼吸機(jī)，在使用之前，他們對(duì)患者家屬進(jìn)行了培訓(xùn)，為了防止斷電，他們配備了簡(jiǎn)易呼吸機(jī)，并培訓(xùn)了使用方法，但是每次一停電，依然有患者出現(xiàn)意外。

中心的很多志愿者都是患者家屬，照顧病人幾乎耗盡他們?nèi)康木?。王金環(huán)的丈夫也是一名ALS患者。接受本刊電話采訪的時(shí)候，她原本打算出去辦事，結(jié)果保姆請(qǐng)假了，她得留下照顧丈夫。她80歲高齡的母親在前一天去買菜的路上摔倒了，鼻梁骨摔折了，也需要照顧。

1. ALS患者王甲的母親時(shí)時(shí)刻刻在旁邊陪伴著兒子

2.王甲利用眼控儀跟父母以及外界交流

3.王甲依靠呼吸機(jī)維持生命

2014年8月，身患ALS的前Boston College棒球運(yùn)動(dòng)員Pete Frates發(fā)起冰桶挑戰(zhàn)