腎臟乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤的臨床病理特征及CT表現(xiàn)

陳解南　劉鐵峰　張俊萍　黃鐘情　周新衛(wèi)

【摘要】 目的：探討腎臟乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤的臨床病理特征及CT表現(xiàn)，以提高對(duì)其的認(rèn)識(shí)。方法：選擇2010年1月-2017年1月粵北人民醫(yī)院收治的腎臟乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤患者23例作為研究對(duì)象，患者經(jīng)手術(shù)病理確診，且臨床資料完整，回顧性分析患者的臨床病理特征及CT表現(xiàn)。

結(jié)果：病理特征顯示，20個(gè)（86.96%）病灶呈實(shí)性，3個(gè)（13.04%）呈囊性，最大約9.0 cm×5.9 cm，最小約0.8 cm×1.0 cm。13個(gè)（56.52%）呈類(lèi)圓形或圓形，6個(gè)（26.09%）呈楔形，4個(gè)（17.39%）有分葉。16個(gè)（69.57%）呈外生型生長(zhǎng)。CT表現(xiàn)顯示，平掃時(shí)，14個(gè)（60.87%）病灶呈等、略高密度，CT值平均（43.56±11.53）HU；增強(qiáng)后病灶與正常腎實(shí)質(zhì)交界清晰，13個(gè)（56.52%）表現(xiàn)為“劈裂征”，4個(gè)（17.39%）“杯口”樣改變；腎實(shí)質(zhì)期，12個(gè)（52.17%）病灶呈均勻強(qiáng)化，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)示14個(gè)（60.87%）呈持續(xù)強(qiáng)化。結(jié)論：腎臟乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤好發(fā)于中青年女性，多無(wú)癥狀，CT常表現(xiàn)為略高密度、外生型生長(zhǎng)，多見(jiàn)劈裂征，增強(qiáng)后呈均勻、持續(xù)性強(qiáng)化。

【關(guān)鍵詞】 腎臟； 血管平滑肌脂肪瘤； CT

Clinical Pathological and CT Features of Renal Angiomyolipoma with Minimal Fat/CHEN Jie-nan，LIU Tie-feng， ZHANG Jun-ping，et al.//Medical Innovation of China，2017，14（24）：090-093

【Abstract】 Objective：To explore the clinical pathological and CT features of renal angiomyolipoma with minimal fat，in order to improve its cognition.Method：From January 2010 to January 2017 in Yuebei Peoples Hospital treated 23 patients with renal angiomyolipoma with minimal fat were selected as the research objects.The patients were confirmed by surgical pathology and clinical data integrity.The clinical pathological and CT features of patients were analyzed retrospectively.Result：Pathological features showed，20 lesions （86.96%）were solid，

3 were cystic lesions（13.04%）；the maximum of about 9.0 cm×5.9 cm，a minimum of about 0.8 cm×1.0 cm.

13 lesions （56.52%）were such as oval or round，6 lesions （26.09%）were wedge-shaped，4 lesions （17.39%）with lobulation.16 lesions （69.57%）showed exogenous growth.CT features showed，plain scan 14 lesions （60.87%） showed equal or slightly higher density，the average value of CT was （43.56±11.53）HU；after enhancement，the lesions and normal renal parenchyma with clear boundary，13 lesions（56.52%） was shown as“split sign”，4 lesions （17.39%）was shown as“cup”sign；12 lesions（52.17%）showed homogeneous enhancement.Dynamic enhancement showed that 14 （60.87%） were continuously enhanced.Conclusion：Renal angiomyolipoma with minimal fat occurs in young and middle-aged women，most with no symptoms，CT showed slightly higher density，exogenous growth，see more split sign，and enhanced homogeneously，persistent enhancement.

【Key words】 Kidney； Angiomyolipoma； CT

First-authors address：Maternal and Child Health Hospital of Zhuhai City，Zhuhai 519000，China

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2017.24.026

腎良性腫瘤中，血管平滑肌脂肪瘤（Angioleiomyolipoma，AML）占比最高，可達(dá)到60%以上。AML屬于間質(zhì)來(lái)源的腎良性腫瘤，與平滑肌瘤、血管瘤、淋巴管瘤、腎素瘤、纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤來(lái)源相同，是臨床鑒別診斷的要點(diǎn)。腎臟最常見(jiàn)的惡性腫瘤是腎癌，最常見(jiàn)的良性腫瘤是AML，兩者臨床治療方案完全不同，早期明確診斷對(duì)臨床治療及預(yù)后十分關(guān)鍵。AML起源于中胚層腎間葉細(xì)胞，由不同比例的脂肪、平滑肌和異常血管組成。CT檢測(cè)到瘤內(nèi)脂肪可明確診斷為AML，然而以軟組織成分為主的乏脂肪型AML與腎癌鑒別困難[1-2]。本文回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理確診的孤立性乏脂肪型AML的CT表現(xiàn)，以提高對(duì)此疾病的診斷，現(xiàn)報(bào)道如下。endprint

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2010年1月-2017年1月粵北人民醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的孤立性乏脂肪性腎血管平滑肌脂肪瘤23例，均為單發(fā)病灶，其中男6例，女17例；年齡31～65歲，平均51歲。病灶位于左腎13個(gè)，位于右腎10個(gè)。16例體檢發(fā)現(xiàn)，7例腰痛或血尿。

1.2 檢查方法 CT掃描采用GE 64排螺旋CT機(jī)。掃描條件：管電壓120 kV，管電流200～300 mA，層厚及層間距均為5 mm，螺距0.984∶1～1.375∶1；重建參數(shù)：標(biāo)準(zhǔn)算法，層厚及層間距均為0.625 mm。先行上腹部常規(guī)平掃，然后動(dòng)態(tài)增強(qiáng)。增強(qiáng)采用雙筒高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射非離子型對(duì)比劑優(yōu)維顯（370 mgI/mL）80～100 mL，注射速率為4.0～4.5 mL/s，然后以相同速率注射20～40 mL生理鹽水[3]。分別在對(duì)比劑注射后25～30 s、70～75 s、2～3 min行皮質(zhì)期、實(shí)質(zhì)期、延遲期掃描。所獲容積數(shù)據(jù)傳輸至圖像后處理工作站，以便多平面重組及放大觀察病變特征。

1.3 觀察指標(biāo)與評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) 由兩名高年資影像科醫(yī)師采用盲法分析病灶的大小、形態(tài)、生長(zhǎng)方式、CT平掃密度、強(qiáng)化方式。意見(jiàn)不一致時(shí)，共同商議決定。病灶1/2以上位于腎輪廓線外的記錄為外生型；在多平面圖像上觀察病灶與腎實(shí)質(zhì)交界面，交界面平直且呈尖端指向腎門(mén)的楔形時(shí)稱為“劈裂征”，交界面呈杯口狀隆起時(shí)稱為“杯口征”。以腎實(shí)質(zhì)作為參照，肉眼觀察CT平掃，將病灶二分為稍高或稍低密度，1/2以上病灶為等或稍高密度則定義為稍高密度。將腫瘤強(qiáng)化方式分為三種：均勻性、一過(guò)性、持續(xù)性強(qiáng)化三個(gè)類(lèi)型，皮質(zhì)期病灶強(qiáng)化達(dá)峰值病灶實(shí)質(zhì)期減少20 HU以上時(shí)，則定義為一過(guò)性強(qiáng)化；當(dāng)腎皮質(zhì)期與腎實(shí)質(zhì)期的CT差值在20 HU以下時(shí)，且延遲期與平掃CT差值在10 HU以上時(shí)，則為持續(xù)強(qiáng)化。在實(shí)質(zhì)期強(qiáng)化均勻或以均勻?yàn)橹鞫x為均勻強(qiáng)化。

2 結(jié)果

2.1 病灶大小、形態(tài)、位置 20個(gè)（86.96%）病灶呈實(shí)性，3個(gè)（13.04%）呈囊性（1個(gè)伴出血，1個(gè)伴鈣化）。最大約9.0 cm×5.9 cm，最小約0.8 cm×1.0 cm。13個(gè)（56.52%）呈類(lèi)圓形或圓形，6個(gè)（26.09%）呈楔形，4個(gè)（17.39%）有分葉。16個(gè)（69.57%）呈外生型生長(zhǎng)。

2.2 CT表現(xiàn) 平掃時(shí)，14個(gè)（60.87%）病灶呈等、略高密度，CT值32～55 HU，平均（43.56±11.53）HU。增強(qiáng)后，病灶與正常腎實(shí)質(zhì)分界清晰，13個(gè)（56.52%）與腎實(shí)質(zhì)交界表現(xiàn)為“劈裂征”，見(jiàn)圖1A。4個(gè)（17.39%）“杯口”樣改變（病灶>5 cm時(shí)，對(duì)腎實(shí)質(zhì)明顯擠壓，致V形角變大、平坦，形成“杯口”樣改變）。腎實(shí)質(zhì)期12個(gè)（52.17%）病灶呈均勻強(qiáng)化，見(jiàn)圖1B、1C。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)示14個(gè)（60.87%）病灶呈持續(xù)強(qiáng)化，見(jiàn)圖1D。

注：圖A為平掃示病灶位于右腎，尖端指向腎門(mén)呈“劈裂征”；圖B、C為增強(qiáng)皮質(zhì)期、實(shí)質(zhì)期，病灶呈均勻強(qiáng)化；圖D為延遲期病灶呈持續(xù)強(qiáng)化

3 討論

隨著影像學(xué)技術(shù)快速發(fā)展與進(jìn)步，腎腫瘤檢出率逐漸升高，其中早期、無(wú)癥狀腎腫瘤檢出率明顯提升，為腎臟腫瘤臨床診斷提供了確切的依據(jù)。腎內(nèi)血管平滑肌脂肪瘤是臨床高發(fā)的錯(cuò)構(gòu)性腫瘤，由成熟脂肪細(xì)胞組成的皮下結(jié)節(jié)，穿插有小薄壁血管，其中部分有纖維素性血栓形成，多為良性腫瘤[4-5]。女性發(fā)病率高于男性，中青年發(fā)病率較高，早期無(wú)明顯臨床癥狀，隨著瘤體增大可出現(xiàn)腎區(qū)疼痛、腹部腫塊及血尿等情況。乏脂肪性腎血管平滑肌脂肪瘤是腎內(nèi)血管平滑肌脂肪瘤的常見(jiàn)類(lèi)型，瘤體較小，少數(shù)可超過(guò)10 cm，多為單側(cè)腎發(fā)病，偶可雙側(cè)發(fā)生，多數(shù)患者可通過(guò)手術(shù)切除，術(shù)后不易復(fù)發(fā)，預(yù)后良好。但是少數(shù)患者，病灶可自發(fā)破裂，引起出血，導(dǎo)致急腹癥，危及生命，因而需做好乏脂肪性腎血管平滑肌脂肪瘤的臨床診斷與治療，避免引發(fā)嚴(yán)重后果。當(dāng)前，乏脂肪性腎血管平滑肌脂肪瘤的臨床診斷仍依賴于臨床病理組織學(xué)檢查、影像學(xué)檢查及泌尿科醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)，但是乏脂肪性腎血管平滑肌脂肪瘤的臨床病理學(xué)和特征性影像學(xué)特點(diǎn)尚不夠明確，因而有必要總結(jié)和探討乏脂肪性腎血管平滑肌脂肪瘤相關(guān)特征，為術(shù)前診斷腎良性腫瘤提供客觀的臨床依據(jù)。

3.1 乏脂肪性腎血管平滑肌脂肪瘤的臨床表現(xiàn)及病理特征 腎臟AML可發(fā)生于任何年齡，但中青年多見(jiàn)。文獻(xiàn)報(bào)道，AML以女性多見(jiàn)，男女發(fā)病率有明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)意義[2，6-7]。本組患者女性居多（73.9%）。AML患者臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，本文69.57%的患者為偶然發(fā)現(xiàn)，部分出現(xiàn)腰背痛。因此，當(dāng)其他條件相同時(shí)，女性無(wú)癥狀患者需要考慮到AML。AML關(guān)于是否合并結(jié)節(jié)性硬化分為兩型，本組病例均未合并結(jié)節(jié)性硬化。20個(gè)病灶呈實(shí)性，3個(gè)呈囊性（1個(gè)伴出血，1個(gè)伴鈣化），最大約9.0 cm×5.9 cm，最小約0.8 cm×1.0 cm；13個(gè)呈類(lèi)圓形或圓形，6個(gè)呈楔形，4個(gè)有分葉；16個(gè)（69.57%）呈外生型生長(zhǎng)。AML切面多呈灰白、灰黃或紅褐色，質(zhì)地柔軟，邊界清楚，無(wú)明顯包膜；鏡下特點(diǎn)是由血管、平滑肌細(xì)胞和脂肪組織等3種成分按不同比例組成；免疫組織化學(xué)染色顯示平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA），血管內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記（CD34）多呈陽(yáng)性。本組病例均行免疫組化，其中23個(gè)病灶SMA均表達(dá)為陽(yáng)性，16個(gè)CD34表達(dá)為陽(yáng)性。

3.2 乏脂肪性腎血管平滑肌脂肪瘤的CT表現(xiàn) 典型AML中脂肪組織成分明顯，CT表現(xiàn)具有特征性，可以明確診斷。本研究結(jié)果顯示，平掃時(shí)14個(gè)病灶呈等、略高密度，CT值32～55 HU。增強(qiáng)后病灶與正常腎實(shí)質(zhì)分界清晰，13個(gè)與腎實(shí)質(zhì)交界表現(xiàn)為“劈裂征”，4個(gè)“杯口”樣改變（病灶>5 cm時(shí)，對(duì)腎實(shí)質(zhì)明顯擠壓，致V形角變大、平坦，形成“杯口”樣改變）；腎實(shí)質(zhì)期12個(gè)病灶呈均勻強(qiáng)化，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)示14個(gè)呈持續(xù)強(qiáng)化。4%～5%的AML內(nèi)脂肪成分無(wú)法顯示。通過(guò)本組病例筆者認(rèn)為，乏脂肪性AML有以下重要診斷要點(diǎn)：（1）CT平掃常呈等或稍高密度，考慮乏脂肪性腎血管平滑肌脂肪瘤血管及平滑肌成分相對(duì)增多。李紹科等[8]認(rèn)為肉眼所見(jiàn)的平掃稍高密度對(duì)乏脂肪型AML有提示意義。（2）增強(qiáng)后呈均勻強(qiáng)化和持續(xù)性強(qiáng)化，本組病例中病灶呈均勻強(qiáng)化12個(gè)（52.17%），持續(xù)強(qiáng)化14個(gè)（60.87%）。近年來(lái)有學(xué)者認(rèn)為，CT均勻強(qiáng)化和持續(xù)性強(qiáng)化是鑒別乏脂肪AML和腎癌的重要依據(jù)[9-11]，并進(jìn)一步認(rèn)為這一征象的病理基礎(chǔ)是：腫瘤畸形血管內(nèi)造影劑排除緩慢；平滑肌成分在腫瘤中占比較多[12-13]。（3）生長(zhǎng)方式呈外生型，可見(jiàn)劈裂征。有研究認(rèn)為，AML劈裂征陽(yáng)性率顯著高于腎癌組[14-16]。本研究中13個(gè)（56.52%）可見(jiàn)劈裂征。唐光健等[12]發(fā)現(xiàn)7例乏脂肪性AML中，5例有劈裂征，并認(rèn)為這種征象可能與腫瘤的生長(zhǎng)方式相關(guān)。病理顯示，AML呈膨脹性生長(zhǎng)、對(duì)周?chē)M織浸潤(rùn)力低，所以會(huì)向被膜下、腎小葉間等相對(duì)阻力低的方向生長(zhǎng)，腫瘤與相鄰腎臟交面平直，CT上呈“劈裂”狀[17-19]。endprint

綜上所述，乏脂肪型AML可能的CT表現(xiàn)包括：病灶邊界清楚；平掃呈略高密度；常呈外生型生長(zhǎng)；多見(jiàn)劈裂征；強(qiáng)化方式呈均勻性、持續(xù)性強(qiáng)化。如腎臟腫瘤有上述CT表現(xiàn)，特別是女性無(wú)癥狀患者，應(yīng)考慮到乏脂肪型AML的可能。

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（收稿日期：2017-07-19） （本文編輯：張爽）endprint