兒童節(jié)細胞神經(jīng)瘤的CT、MRI特征

賀文廣 任 剛 ? 蔡 嶸 唐 文 倪 婧 陳 健

兒科影像學

兒童節(jié)細胞神經(jīng)瘤的CT、MRI特征

賀文廣1任 剛1?蔡 嶸2?唐 文1倪 婧1陳 健1

目的：探討兒童節(jié)細胞神經(jīng)瘤的CT、MRI特征，旨在提高對其認識。方法：回顧性分析病理證實的38例兒童節(jié)細胞神經(jīng)瘤的CT、MRI資料。結(jié)果：38例患兒中男女比例為1：1．8，平均年齡6．07±2．47歲。腫瘤位于后縱隔14例（36%），腹膜后間隙14例（36%），腎上腺8例（21%），頸部及盆腔各1例。腫瘤表現(xiàn)為類圓形、邊界清晰的腫塊，平掃CT圖像顯示大部分腫瘤表現(xiàn)為均勻低密度，CT值為22～38HU（平均30．5HU）；MRI掃描圖像顯示，病灶于T1WI呈等信號為主或稍低信號，T2WI呈不均勻高信號，增強掃描動脈期病灶以不強化為主，門脈期可見輕中度強化。結(jié)論：節(jié)細胞神經(jīng)瘤的CT及MRI表現(xiàn)具有一定的特征性，CT平掃均勻低密度，T2WI上呈不均勻高信號，腫瘤增強掃描后動脈期無強化，門脈期可見輕度或中度強化。

兒童；節(jié)細胞神經(jīng)瘤；體層攝影術(shù)，X線計算機；磁共振成像

節(jié)細胞神經(jīng)瘤（ganglioneuroma， GN）是起源于神經(jīng)外胚層原始神經(jīng)嵴細胞的良性腫瘤，與神經(jīng)母細胞瘤(neuroblastoma， NB)、節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤(ganglioneuroblastoma， GNB)共同歸類于起源于神經(jīng)節(jié)細胞的外周神經(jīng)源性腫瘤，三者代表著不同分化程度的腫瘤：由分化程度最低的神經(jīng)母細胞瘤到分化成熟的節(jié)細胞神經(jīng)瘤[1]，其中NB惡性程度最高。GN是一種良性腫瘤，常發(fā)生于年齡偏大兒童及成年人，其早期診斷對于治療方案的選擇尤為重要，本文回顧性分析我院近5年來38例節(jié)細胞神經(jīng)瘤患兒的CT及MRI資料，旨在進一步提高對本病認識及診斷水平。

方 法

1． 臨床資料

收集我院 2009年6月至 2016年6月經(jīng)病理證實的38例兒童節(jié)細胞神經(jīng)瘤資料，其中男13例，女25例，男女比例為1∶ 1．8；發(fā)病年齡1．5～12歲，平均發(fā)病年齡為6．07±2．47歲。患兒因體檢時發(fā)現(xiàn)腫瘤14例，因腹痛首次就診者12例（其中1例伴有嘔吐），咳嗽伴發(fā)熱4例，偶然發(fā)現(xiàn)腹部包塊2例，因發(fā)現(xiàn)頸部包塊就診1例。

2．影像檢查

所有患兒行CT檢查。CT檢查采用德國Siemens雙源CT(SOMATOM DEFINITON)掃描機，掃描條件：層厚4mm，100kV（胸部）；層厚5mm，120kV（腹部），電流依據(jù)患兒生理條件自動跟蹤調(diào)節(jié)。對比增強劑：碘海醇（350mg/ml），劑量：2ml /kg（體重），注射速率：年齡＜1歲者，1ml/s；1～5歲者，1．5ml/s；＞5歲者，2ml/s。增強掃描分別于注射后20s、70s進行。MRI檢查采用美國GE Signal 3．0 MR掃描儀，行常規(guī)MRI和增強掃描。常規(guī)MRI包括橫斷面T1WI FIRM序列、橫斷面RTr fs T2WI FRFSE序列（TR 2560ms 、TE 85ms），層間距2．0mm，層厚6．0mm； 橫斷面DWI（TR 1825ms 、TE minimum）。增強掃描對比劑采用Gd-DTPA，劑量0．1mmol/kg，注射后行橫斷面、冠狀面掃描。

結(jié) 果

1． 腫瘤部位

腫瘤位于后縱隔14例（均位于一側(cè)，不跨中線），腹膜后14例（其中1例跨越中線），腎上腺8例，頸部1例，盆腔1例。

2． 腫瘤橫截面形態(tài)和大小

37例腫瘤呈橢圓形或圓形，邊界清楚；1例腫瘤形態(tài)不規(guī)則、跨越中線并包繞腹主動脈生長（圖1）；1例腫瘤向椎管腔內(nèi)生長。腫瘤的最大徑從28～140mm（平均62mm)。

3． 腫瘤CT平掃及增強特征

3．1 平掃：35例腫瘤平掃時密度均勻，CT值22～38HU（平均30．5HU），其中有13例平掃CT值低于30HU，腫瘤組織病理學見腫瘤內(nèi)以大量黏液基質(zhì)為主(圖1D)，25例平掃CT值大于30HU，組織病理學表現(xiàn)為腫瘤內(nèi)含有較多的神經(jīng)節(jié)細胞、Schwann細胞及神經(jīng)纖維（圖2D、3D）。3 例腫瘤密度不均勻，9例腫瘤內(nèi)可見細顆粒狀鈣化。

3．2 增強掃描：27例（71%）在動脈期未見明顯強化，余11例（29%）動脈早期可見輕度強化，在增強晚期腫瘤呈輕至中度不均勻強化，其中10例（26%）出現(xiàn)明顯強化。

圖1 男，8歲，腹膜后節(jié)細胞神經(jīng)瘤。A．CT平掃病灶位于腹膜后間隙，大小約140 mm×7mm，形態(tài)不規(guī)則，跨中線生長，平掃CT值為26HU左右，內(nèi)見小點狀鈣化； B、C．CT動態(tài)增強掃描：動脈期(B)未見明顯強化，腫瘤包繞腹主動脈生長，門脈期(C)可見輕度強化，CT值為40HU左右。D．HE染色（HE×100）：光鏡下可見大量黏液基質(zhì)、神經(jīng)纖維及散在神經(jīng)節(jié)細胞。

4．腫瘤MRI平掃及增強信號

圖2 女，10歲，右腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤。A．CT平掃右腎上腺區(qū)類圓形結(jié)節(jié)，大小 4．2 mm×3．1mm，形態(tài)規(guī)則，密度均勻，平掃CT值為32HU； B、C．CT動態(tài)增強掃描：動脈期(B)內(nèi)可見輕度強化，CT值為40HU，門脈期(C)腫塊呈持續(xù)強化，CT值為77HU。D．HE染色（HE×100）：光鏡下可見大量Schwann細胞、神經(jīng)節(jié)細胞及神經(jīng)纖維。

圖3 女，10歲，右后縱隔節(jié)細胞神經(jīng)瘤。 A． CT平掃右后縱隔內(nèi)類圓形腫塊，大小4．8 cm×3．0cm，形態(tài)規(guī)則，密度均勻，平掃CT值為30HU ； B、C．CT動態(tài)增強掃描動脈期及門脈期腫瘤未見明顯強化；D．HE染色（HE×100）：光鏡下可見可見大量Schwann細胞、散在神經(jīng)節(jié)細胞及神經(jīng)纖維。

38例患兒中，6例首次就診時行MRI檢查，其中4例位于后縱隔，2例位于腹膜后間隙。所有腫瘤在TIWI均表現(xiàn)為均勻低信號（圖4A），T2WI腫瘤呈現(xiàn)為不均勻高信號，內(nèi)見少許條索狀及結(jié)節(jié)狀低信號，組織病理學上腫瘤含有大量的黏液基質(zhì)和相對較少的神經(jīng)節(jié)細胞組成（圖4B，4D）。與CT強化方式相同，MRI增強后腫瘤呈不均勻輕度強化至明顯強化（圖4C）。

圖4 女，5歲， 右側(cè)腹膜后節(jié)細胞神經(jīng)瘤。A．右側(cè)腹膜后腫塊，大小為6．0 cm×4．2cm，邊界清晰，T1WI呈低信號；B． T2WI呈不均勻高信號； C．增強后呈不均勻輕度強化；D．HE染色（HE×100）：光鏡下可見可見大量黏液基質(zhì)、少許Schwann細胞、神經(jīng)纖維及神經(jīng)節(jié)細胞。

討 論

GN是起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的良性神經(jīng)源性腫瘤，組織病理學上腫瘤由較為成熟的神經(jīng)節(jié)細胞、Schwann細胞及膠原纖維等構(gòu)成[2]。兒童GN的發(fā)病率遠低于NB， 文獻報道GN可自主發(fā)于交感神經(jīng)節(jié)，也可是由經(jīng)過治療的神經(jīng)母細胞瘤或節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤分化成熟而來[3]。目前有研究表明，GN患者無需進行化療， 僅需將腫瘤完全或不完全切除，并術(shù)后長期規(guī)律隨訪即可[4]。

GN可發(fā)生于交感神經(jīng)鏈的任何位置，最常見發(fā)病部位為后縱隔（45%），其次是腹膜后（37．5%），腎上腺（21%），頸部 (8%)[1]。本組38例中，后縱隔14例（36%），腹膜后14例（36%），腎上腺8例（21%），頸部及盆腔各1例。GN通常發(fā)生大齡兒童及成年人，平均診斷年齡為7歲，女性發(fā)病率略大于男性，男女比例1:1．13～1:1．5[5]。本組資料平均診斷年齡6．07±2．47歲，男女比例為1:2，與文獻報道相符。GN患者通常無任何臨床癥狀，多在體檢時發(fā)現(xiàn)，如胸片或超聲檢查。特異性的癥狀與腫瘤的部位、大小、病變范圍等有關(guān)，多數(shù)因腫瘤較大壓迫周圍組織造成相應(yīng)的癥狀，如咳嗽、呼吸困難、腹痛等[6]，極少數(shù)位于腎上腺的腫瘤具有內(nèi)分泌功能，可分泌大量兒茶酚胺而現(xiàn)為面色潮紅、腹瀉、腹痛、高血壓等癥狀[7]。本組中14例患兒首次就診時無明顯臨床癥狀及體征，均為體檢時發(fā)現(xiàn)，12例患兒有腹痛癥狀（其中1例伴有嘔吐），4例患兒為咳嗽伴發(fā)熱就診，2例患兒偶然發(fā)現(xiàn)腹部包塊，1例患兒因發(fā)現(xiàn)頸部包塊就診。

GN在CT掃描通常表現(xiàn)為形態(tài)規(guī)則、邊界清晰的類圓形腫塊，組織學上 GN常常具有完整或部分包膜[8]。本組所有例腫瘤邊界清晰，且30例（83%）腫瘤可見有完整包膜，因此腫瘤呈膨脹性生長，以推擠為主，并不侵犯周圍組織。文獻報道腫瘤CT平掃的密度取決于腫瘤內(nèi)黏液基質(zhì)、神經(jīng)節(jié)細胞、Schwann細胞及神經(jīng)纖維的比例。含黏液基質(zhì)多而神經(jīng)節(jié)細胞、Schwann細胞較少的腫瘤CT值通常小于30HU，含黏液基質(zhì)少，而神經(jīng)節(jié)細胞、Schwann細胞較多的腫瘤CT值通常大于30HU[9]。本組35例（92%）腫瘤CT平掃時密度均勻，CT值22～38HU（平均30．5HU），其中有13例平掃CT值低于30HU，組織病理學表現(xiàn)為腫瘤內(nèi)有大量黏液基質(zhì)、少量的神經(jīng)節(jié)細胞和Schwann細胞，25例平掃CT值大于30HU，組織病理學證實腫瘤內(nèi)含有較多的神經(jīng)節(jié)細胞、Schwann細胞及神經(jīng)纖維，與文獻報道相符。腫瘤平掃時表現(xiàn)為均勻的低密度，增強掃描腫瘤呈延遲強化，這種強化特征是這與腫瘤內(nèi)含有大量黏液基質(zhì)延長了增強對比造影劑進入細胞的時間有關(guān)[10]。文獻報道[11]約20%～30%的GN中可見鈣化，且鈣化為形態(tài)規(guī)則的斑點狀，本組中9例（24%）腫瘤內(nèi)出現(xiàn)小斑點狀鈣化，此特征與NB粗大不定型狀鈣化不同。

MRI較CT擁有較高的軟組織對比度、較高的空間分辨率及無輻射等優(yōu)點，廣泛應(yīng)用于兒童腫瘤的診斷中，但因掃描時間長及嬰幼兒檢查前需鎮(zhèn)靜等缺點在一定程度限制其作為兒童腫瘤首選的檢查方法。本組患兒中6例行MRI檢查，6例腫瘤T1WI均表現(xiàn)均勻低信號，T2WI表現(xiàn)為不均勻低信號，增強后腫瘤呈延遲強化；相應(yīng)的組織病理學可見腫瘤內(nèi)富含大量的黏液基質(zhì)及少許神經(jīng)節(jié)細胞、Schwann細胞及神經(jīng)纖維。因此，結(jié)合文獻及本組資料分析，GN的影像學特點與腫瘤的組織病理學特征呈一定相關(guān)性，當腫瘤內(nèi)黏液基質(zhì)成分所占比例較大時，CT 值相對較低，而MRI則表現(xiàn)為T2WI不均勻高信號；當節(jié)細胞及神經(jīng)纖維成分所占比例較大時，CT值相表對高，而T2WI則表現(xiàn)為稍高信號。

兒童GN應(yīng)與神經(jīng)母細胞瘤、節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤相鑒別，NB及GNB發(fā)病年齡均較小，NB平均發(fā)病年齡為22個月，而GNB平均年齡為4歲，NB是兒童最常見的顱外惡性腫瘤[12]，其惡性程度高，超過50%的患兒就診時已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移，尤其是骨轉(zhuǎn)移[13]。腫瘤好發(fā)于腎上腺及腹膜后，大多形態(tài)不規(guī)則，跨越中線生長，腫瘤常因壞死囊變而表現(xiàn)為不均勻密度，80%腫瘤內(nèi)可見粗大而不規(guī)則鈣化，增強后呈明顯不均勻強化[14]。 GNB是惡性程度介于NB與GN中的一種惡性腫瘤，CT平掃密度大部分不均勻，腫瘤體積較大，易囊變、壞死，腫瘤增強掃描后輕中度強化，增強后早期輕中度強化[15]。

總之，節(jié)細胞神經(jīng)的CT及MRI表現(xiàn)有一定的特點，CT掃描腫瘤均勻低密度，極少囊變壞死，T2WI腫瘤呈不均勻高信號，增強掃描后動脈期無或輕度強化，門脈期呈輕中度強化；另外腫瘤有完整包膜，極少跨中線生長；少有鈣化，且鈣化為較小的斑點狀；腫瘤對周圍血管以推移為主、很少包繞血管及侵犯鄰近組織。因此，當年齡較大兒童出現(xiàn)此類影像特征表現(xiàn)時 ， 需要考慮節(jié)細胞神經(jīng)的診斷。

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CT and MRI Characteristics of Ganglioneuroma in Children

HE Wen-guang1, REN Gang1, CAI Rong2*, TANG Wen1, NI Jing1, CHEN Jian1

Purpose:To investigate the CT and MRI features of ganglioneuroma (GN) in children.Methods:CT and MRI features of 38 GNs con firmed by pathology results in our hospital were analyzed retrospectively.

Results:In total 38 cases, the male to female ratio was 1:1.8, the mean age was 6.07±2.47 years old. Fourteen cases (36%) were located in the posterior mediastinum,14 cases (36%) in the retroperitoneal space, 8 cases (21%)were originated from adrenal gland, and 1 case located in the neck and pelvic region, respectively. Most tumors presented as an oval-shaped, well-defined mass on both CT and MR images. Tumors showed predominantly low attenuation on unenhanced CT images, with the CT value ranged from 22 to 38 HU (mean 30.5 HU).Tumors showed homogeneous hypo-intense on T1-weighted images and heterogeneous hyper-intense on T2-weighted images. No enhancement or mild enhancement was noted in the arterial phase, and mild or moderate enhancement was shown in the portal venous phase on both CT and MR images.Conclusion:Ganglioneuroma in children are hypo-density on plain CT. On CT and MRI, no enhancement or slight enhancement in artery phase, and mild or moderate enhancement in the portal venous phase are characteristic manifestations of ganglioneuroma in children.

Children; Ganglioneuroma; Tomography,X-rayComputed; Magnetic Resonance Imaging

1 Shanghai Jiaotong University of Medicine Fund for Scientific Research, No.09XJ21013; 2 Shanghai Health Bureau Fund for Scientific Research, No.2010029 and 2010057; 3 Shanghai Science and Technology Commission Fund for Scientific Research, No.124119a0300;4 Shanghai Municipal Education Commission Fund, No.12Y2034

RR445.2, R445.3

A

1006-5741（2017）-04-0361-05

中國醫(yī)學計算機成像雜志，2017，23：361-365

1 上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院放射科

2 上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院放療科

通信地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院放射科，上海市 200092

任剛（電子郵箱：rengang527@163.com）蔡嶸（電子郵箱：cairong619@aliyun.com）

上海交通大學醫(yī)學院科研基金（Grants No.09XJ21013）；上海市衛(wèi)生局科研基金（Grants No.2010029 and 2010057）；上海市科委科研基金（ Grants No.124119a0300）以及上海市教委科研基金（ Grants No.12Y2034）

Chin Comput Med Imag，2017，23：361-365

1 Department of Radiology, Xinhua Hospital Af fl iated to Shanghai Jiaotong University School of Medicine

2 Department of Radiotherapy, Ruijin Hospital Affliated to Shanghai Jiaotong University School of Medicine

Address: 1665 Kongjiang Rd., Yangpu District, Shanghai 200092,P.R.C.

Address Correspondence to CAI rong (E-mail:cairong619@aliyun.com);Ren Gang (E-mail: rengang527@163.com)

2016.12.20;修回時間：2017.02.13)