原發(fā)性皮膚淀粉樣變皮膚鏡特征分析

羅毅鑫 劉潔 池城 王詩琪 渠濤 劉躍華 晉紅中

100730北京，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科

·論著·

原發(fā)性皮膚淀粉樣變皮膚鏡特征分析

羅毅鑫 劉潔 池城 王詩琪 渠濤 劉躍華 晉紅中

100730北京，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科

目的描述原發(fā)性皮膚淀粉樣變的常見皮膚鏡特征，探討皮膚鏡在原發(fā)性皮膚淀粉樣變輔助診斷中的應(yīng)用價值。方法收集2014年4月至2016年12月在北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科門診就診并行皮膚鏡檢查的原發(fā)性皮膚淀粉樣變患者17例，分析45處皮損的皮膚鏡特征。結(jié)果原發(fā)性皮膚淀粉樣變常見的皮膚鏡特征為存在中心區(qū)域（可為白色、棕色或瘢痕樣結(jié)構(gòu)）和多種形態(tài)的色素結(jié)構(gòu)及亮白色條紋。45處皮損（100%）皮膚鏡下均觀察到中心區(qū)域。14處（31%）苔蘚樣皮損僅有白色中心區(qū)域，5處（11%）苔蘚樣皮損同時具有白色中心區(qū)域和瘢痕樣結(jié)構(gòu)。8處（18%）斑狀皮損僅有棕色中心區(qū)域，6處（13%）苔蘚樣皮損和17處（38%）斑狀皮損同時具有白色及棕色中心區(qū)域。所有皮損均有多種形態(tài)的色素結(jié)構(gòu)。4處（9%）苔蘚樣皮損有亮白色條紋。結(jié)論皮膚鏡在原發(fā)性皮膚淀粉樣變的輔助診斷中具有良好的應(yīng)用價值。

淀粉樣變性；皮膚鏡檢查；病理過程；原發(fā)性皮膚淀粉樣變

原發(fā)性皮膚淀粉樣變（primary cutaneous amyloidosis，PCA）是臨床上常見的一種無系統(tǒng)受累、淀粉樣蛋白在真皮組織中沉積的慢性皮膚疾病。苔蘚樣皮膚淀粉樣變及斑狀皮膚淀粉樣變是PCA最常見的兩種類型［1］。皮膚鏡作為新興的無創(chuàng)檢查技術(shù)，已廣泛用于常見皮膚病的輔助診斷。我們分析45處PCA皮損皮膚鏡下表現(xiàn)。

對象與方法

1.對象：2014年4月至2016年12月在北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科門診就診并符合以下入選標(biāo)準(zhǔn)的PCA患者17例（共45處皮損）。入選標(biāo)準(zhǔn)：①臨床診斷為苔蘚樣或斑狀皮膚淀粉樣變；②就診前1個月內(nèi)皮損部位未外用藥物治療，且6個月內(nèi)未口服針對PCA治療的藥物。9例患者行皮損組織病理檢查，診斷標(biāo)準(zhǔn)為：表皮角化過度，棘層肥厚，可見散在角化不良細(xì)胞；真皮淺層淀粉樣蛋白沉積，噬色素細(xì)胞及慢性炎癥細(xì)胞浸潤，剛果紅染色陽性［2］。取材前均簽署知情同意。

2.皮膚鏡照片采集與評估：使用奧地利MoleMax公 司（MoleMaxHD，Digital lmaing Systems）和 德 國FotoFinder公司（Medicam 800HD，F(xiàn)otoFinder Systems GmbH）的皮膚鏡系統(tǒng)，在偏振模式下采集皮膚鏡照片，由2位經(jīng)過皮膚鏡培訓(xùn)的皮膚科醫(yī)師在不了解臨床資料和組織病理的情況下進行評估。根據(jù)相關(guān)文獻及預(yù)試驗結(jié)果對以下皮膚鏡特征進行總結(jié)分析：①中心區(qū)域：白色、棕色、瘢痕樣結(jié)構(gòu)；②色素結(jié)構(gòu)；③亮白色條紋：指皮損內(nèi)有光澤的白色線狀條紋，彼此平行或垂直，見于偏振模式；④出血。

結(jié) 果

1.一般情況：17例PCA患者中，苔蘚樣皮膚淀粉樣變患者5例，斑狀皮膚淀粉樣變患者10例，同時具有苔蘚樣皮損及斑狀皮損的患者2例。45處皮損中，斑狀皮損25處，苔蘚樣皮損20處。9例患者行皮膚組織病理檢查，均符合PCA，其中苔蘚樣皮膚淀粉樣變5例和斑狀皮膚淀粉樣變4例。

2.皮膚鏡表現(xiàn)：45處皮損皮膚鏡下均觀察到中心區(qū)域，可為白色、棕色或瘢痕樣結(jié)構(gòu)。僅有白色中心區(qū)域的皮損14處（31%），均為苔蘚樣皮損，其中5處（11%）苔蘚樣皮損中心區(qū)域有瘢痕樣結(jié)構(gòu)；僅有棕色中心區(qū)域的皮損8處（18%），均為斑狀皮損；同時具有白色及棕色中心的皮損23處，包括苔蘚樣皮損6處（13%）和斑狀皮損17處（38%）（圖1、2）。所有皮損均可觀察到多種形態(tài)的黃色至棕色色素結(jié)構(gòu)（點狀、球狀、線狀或片狀等），多呈放射狀或不規(guī)則分布于中心區(qū)域周圍。4處皮損（9%）皮膚鏡下觀察到亮白色條紋，均為苔蘚樣皮損（圖2）。13處皮損（29%）可見出血，均為苔蘚樣皮損。所有皮損均未見到血管結(jié)構(gòu)。

圖1 斑狀皮膚淀粉樣變性皮損及皮膚鏡和病理表現(xiàn) 1A：頸后、背部斑狀皮損；1B：皮膚鏡下見棕色中心區(qū)域，周圍點狀、球狀及線狀棕色色素結(jié)構(gòu)（×30）；1C：組織病理檢查角質(zhì)層呈網(wǎng)籃狀，真皮淺層淀粉樣蛋白沉積（HE×100）；1D：剛果紅染色陽性（×100）

圖2 苔蘚樣皮膚淀粉樣變性皮損及皮膚鏡表現(xiàn) 2A：雙脛前苔蘚樣皮損；2B：皮膚鏡下見白色中心區(qū)域，周圍片狀均勻棕色色素結(jié)構(gòu)，散在出血點（×40）；2C：瘢痕樣中心區(qū)域，周圍球狀、片狀棕色色素結(jié)構(gòu)，散在出血點（×40）；2D：亮白色條紋（黃色圓圈），白色和棕色中心區(qū)域，球狀、片狀及葉狀（黑色圓圈）棕色色素結(jié)構(gòu)散在分布（×30）

討 論

皮膚鏡具有無創(chuàng)、實時的特點，在診斷和鑒別色素性皮膚腫瘤中發(fā)揮重要作用，近年來也逐漸應(yīng)用于非色素性皮膚腫瘤等常見皮膚病的輔助診斷。PCA常見的皮膚鏡表現(xiàn)之一是不同顏色的中心區(qū)域［3?4］，本研究中所有皮損均可觀察到中心區(qū)域，表現(xiàn)為棕色、白色或者瘢痕樣結(jié)構(gòu)。其中，瘢痕樣結(jié)構(gòu)表現(xiàn)為黃白色均質(zhì)結(jié)構(gòu)區(qū)。棕色中心區(qū)域?qū)?yīng)組織病理上疏松網(wǎng)籃狀角質(zhì)層；角質(zhì)層角化過度比較明顯時，中心區(qū)域顯示為白色；中心區(qū)域表現(xiàn)為瘢痕樣結(jié)構(gòu)對應(yīng)致密的角化過度和棘層增厚。苔蘚樣皮膚淀粉樣變皮損中網(wǎng)籃狀疏松的角質(zhì)層或者角質(zhì)層致密的角化過度及棘層肥厚影響了用皮膚鏡對基底層及真皮淺層色素的觀察，因此中心區(qū)域顯示白色或者瘢痕樣結(jié)構(gòu)；斑狀皮膚淀粉樣變皮損的角質(zhì)層角化過度及棘層肥厚并不突出，皮膚鏡下觀察時，位于基底層的色素失禁和真皮乳頭處色素顆粒及淀粉樣物質(zhì)可顯示為棕色。同一皮膚鏡視野內(nèi)，不同區(qū)域角化程度不同，可同時出現(xiàn)白色及棕色中心區(qū)域。這也很好地解釋了本研究中“僅有棕色中心區(qū)域的均為斑狀皮損，僅有白色中心區(qū)域的均為苔蘚樣皮損”的現(xiàn)象。另一明顯的皮膚鏡特征是多種形態(tài)的色素結(jié)構(gòu)，如點狀、球狀、線狀或片狀等，對應(yīng)基底層色素失禁和真皮上層色素顆粒及淀粉樣物質(zhì)沉積［5］。PCA多數(shù)皮損中色素結(jié)構(gòu)在顏色方面都相對均勻，是由于本病的色素及淀粉樣物質(zhì)沉積多集中于組織內(nèi)同一水平（基底層及真皮乳頭）。其他具有色素改變的皮膚疾病如扁平苔蘚可見點狀、球狀及胡椒粉樣色素，可結(jié)合扁平苔蘚其他皮膚鏡特征如Wickham紋及血管結(jié)構(gòu)進行鑒別［6］。亮白色條紋可見于苔蘚樣皮膚淀粉樣變［7］。此結(jié)構(gòu)僅可見于偏振光下，也稱為蝶蛹樣結(jié)構(gòu)，既往報道多見于黑素瘤、基底細(xì)胞癌及Spitz痣，也可見于皮膚纖維瘤和瘢痕，可能與真皮淺層膠原增多或變性有關(guān)［8?9］，在PCA中可能與淀粉樣物質(zhì)沉積有關(guān)。

PCA的斑狀皮損臨床上常需要和其他具有相似色素性皮損的疾病進行鑒別，如Riehl黑變病、摩擦黑變病等。Riehl黑變病中色素改變表現(xiàn)為點狀或球狀灰色色素［10］。摩擦黑變病色素改變表現(xiàn)為點狀或纖細(xì)的網(wǎng)狀色素［3］。與PCA不同，兩類黑變病皮膚鏡下均無中心區(qū)域。慢性單純性苔蘚的皮損臨床上也多表現(xiàn)為密集的苔蘚樣外觀，但皮膚鏡下整個視野內(nèi)可見交替出現(xiàn)的亮白色或者棕色區(qū)域，無PCA中能夠觀察到的白色、棕色或瘢痕樣中心區(qū)域［3］。扁平苔蘚皮損臨床上表現(xiàn)為多角形紫紅色斑塊，皮膚鏡下可見到Wickham紋、多種類型的血管以及色素結(jié)構(gòu)。

另外一種少見的特殊類型PCA——結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變的臨床表現(xiàn)及皮膚鏡下特征與斑狀及苔蘚樣皮膚淀粉樣變表現(xiàn)有所不同。結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變臨床上主要表現(xiàn)為境界清楚的橙黃色斑塊，可見于生殖器部位，也可見于四肢及軀干［11?12］。皮膚鏡下表現(xiàn)為橙黃色均質(zhì)區(qū)域上較長的彎曲的毛細(xì)血管擴張［13］。部分結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變患者可發(fā)展為系統(tǒng)性淀粉樣變，后者特征性皮損表現(xiàn)是出血性皮損，如瘀點、瘀斑和紫癜，皮膚鏡下可表現(xiàn)為彌漫的黃色背景上多發(fā)點狀出血，由淀粉樣物質(zhì)在真皮乳頭中沉積后影響真皮中的血管壁導(dǎo)致［14］。本研究中部分皮損上也可觀察到出血及血痂，但多為小球狀，應(yīng)是患者搔抓導(dǎo)致的繼發(fā)表現(xiàn)。

目前國內(nèi)外針對PCA皮膚鏡特征的研究較少，本研究和Chuang等［3］總結(jié)的PCA皮膚鏡特征基本一致，但本研究中觀察到的瘢痕樣中心較少，并且在苔蘚樣皮損中觀察到棕色中心區(qū)域，此外，還觀察到在Chuang等［3］總結(jié)中未提到的亮白色條紋，這可能與皮損的角化過度、纖維增生的程度以及淀粉樣物質(zhì)的沉積相關(guān)。本研究僅針對中國人群PCA的皮膚鏡特征做了初步探究，且僅涉及斑狀及苔蘚樣PCA，尚需更大樣本量的研究進一步驗證。

綜上所述，PCA皮膚鏡下具有白色、棕色或瘢痕樣結(jié)構(gòu)的中心區(qū)域和多種形態(tài)的色素模式，部分皮損可見亮白色條紋，提示皮膚鏡在PCA的輔助診斷中具有良好的應(yīng)用價值。

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Dermoscopic features of primary cutaneous amyloidosis

Luo Yixin,Liu Jie,Chi Cheng,Wang Shiqi,Qu Tao,Liu Yuehua,Jin Hongzhong
Department of Dermatology,Peking Union Medical College Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Beijing 100730,China

Liu Jie,Email:Liujie04672@pumch.cn

ObjectiveTo describe common dermoscopic features of primary cutaneous amyloidosis（PCA）,and to explore the application value of dermoscopy in assisting the diagnosis of PCA.MethodsSeventeen patients with PCA were collected from Department of Dermatology of Peking Union Medical College Hospital between April 2014 and December 2016.A total of 45 skin lesions were subjected to dermoscopy,and their dermoscopic features were analyzed.ResultsThe common dermoscopic features of PCA included central hubs,which could be white,brown or scar?like areas,various pigment structures and shiny white streaks.Dermoscopy showed that central hubs could be observed in all the lesions（100%）,while white center hubs alone were observed in 14（31%）lichenoid lesions,both white center hubs and scar?like areas in 5（11%）lichenoid lesions,brown center hubs alone in 8（18%）macular lesions,both white and brown center hubs in 6（13%）lichenoid lesions and 17（38%）macular lesions.All the lesions showed various pigment structures.Shiny white streaks were observed in 4（9%）lichenoid lesions.ConclusionDermoscopy has good application value in assisting the diagnosis of PCA.

Amyloidosis;Dermoscopy;Pathologic processes;Primary cutaneous amyloidosis

劉潔，Email：Liujie04672@pumch.cn

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.07.003

米爾斯坦亞美醫(yī)學(xué)基金會-皮膚病研究基金

Fund program:Milstein Medical Asian American Partnership Foundation Research Project Award in Skin Disease

2017?02?27）

（本文編輯：尚淑賢）