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    黏蛋白型結(jié)締組織痣一例

    2017-11-02 05:03:41耿怡徐秀蓮
    中華皮膚科雜志 2017年2期
    關(guān)鍵詞:真皮丘疹本例

    耿怡 徐秀蓮

    210042南京,中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 皮膚病研究所病理科

    ·病例報(bào)告·

    黏蛋白型結(jié)締組織痣一例

    耿怡 徐秀蓮

    210042南京,中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 皮膚病研究所病理科

    患兒男,5歲,因左側(cè)背部丘疹5年來(lái)診?;純杭覍僭V患兒自出生時(shí)左背部出現(xiàn)數(shù)個(gè)綠豆大小皮色丘疹,無(wú)自覺(jué)癥狀,隨年齡增長(zhǎng),皮損逐漸增多增大。父母非近親結(jié)婚,家族中無(wú)類(lèi)似疾病患者。患兒既往身體健康,發(fā)育和智力正常,無(wú)癲癇病史。體檢:一般情況好,各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查:左背部可見(jiàn)數(shù)十個(gè)黃豆大小膚色丘疹,界限清楚,呈片狀分布,質(zhì)地較堅(jiān)實(shí)(圖1)。組織病理檢查:表皮大致正常,真皮內(nèi)中上部見(jiàn)大量膠原纖維增生粗大,排列雜亂,真皮膠原纖維束間見(jiàn)大量黏蛋白樣物質(zhì)(圖2)。阿辛藍(lán)染色陽(yáng)性(圖3),彈性纖維染色正常。診斷:黏蛋白型結(jié)締組織痣。

    圖1 患兒左背部可見(jiàn)多個(gè)黃豆大小膚色丘疹,界限清楚,呈片狀分布,質(zhì)地堅(jiān)實(shí) 圖2 皮損組織病理 表皮大致正常,真皮中上部見(jiàn)大量膠原纖維增生、粗大,排列雜亂,真皮膠原纖維束間見(jiàn)大量黏蛋白樣物質(zhì)(HE×100) 圖3 阿辛藍(lán)染色陽(yáng)性(×40)

    討論 結(jié)締組織痣是由真皮內(nèi)膠原纖維、彈性纖維或黏多糖等構(gòu)成的錯(cuò)構(gòu)瘤。本病病因不明,目前有多種分類(lèi)方法。臨床上常依據(jù)有無(wú)合并其他病變分為不伴其他器官病變型、伴發(fā)結(jié)節(jié)性硬化型和伴有脆弱性骨硬化型(即Buschke?Ollendorff syndrome)[1]。本例患兒年齡小,除皮膚表現(xiàn)外尚未發(fā)現(xiàn)其他系統(tǒng)病變,且無(wú)相關(guān)疾病家族史,考慮屬于不伴其他器官病變型。組織學(xué)上,結(jié)締組織痣表現(xiàn)為真皮中、下部膠原纖維增生,呈束狀不規(guī)則排列;膠原纖維均一化,HE染色可見(jiàn)輕度嗜堿性變性;彈性纖維可正常、增多或減少,也可累及附屬器。Uitto等[2]依據(jù)病變的組織成分將皮膚結(jié)締組織痣分為膠原型、彈力蛋白型和黏蛋白型。黏蛋白型結(jié)締組織痣表現(xiàn)為:黏蛋白于真皮乳頭層及乳頭層以下呈彌漫性帶狀沉積,黏蛋白沉積區(qū)可伴有膠原纖維及彈性纖維的破壞,可見(jiàn)少量成纖維細(xì)胞增生[3?4]。本例以黏蛋白沉積為主,故歸于黏蛋白型。在萬(wàn)方、維普、CNKI以及中國(guó)生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫(kù)中,對(duì)“結(jié)締組織痣”進(jìn)行全字段、不限年限檢索,未發(fā)現(xiàn)國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道同類(lèi)病例。

    臨床上本病需與淺表性皮膚脂肪瘤痣及嬰兒皮膚黏蛋白病鑒別。結(jié)締組織痣一般不需要治療。本例患兒年齡較小,故需隨訪(fǎng)作如骨骼、基因檢測(cè)等方面的檢查。

    [1]陳剛?cè)A,馬東來(lái),石秀艷,等.丘疹型結(jié)締組織痣一例[J].中華皮膚科雜志,2011,44(7):500.DOI:10.3760∕cma.j.issn.0412?4030.2011.07.012.

    [2]Uitto J,Santa Cruz DJ,Eisen AZ.Connective tissue nevi of the skin.Clinical,genetic,and histopathologic classification of hamartomas of the collagen,elastin,and proteoglycan type[J].J Am Acad Dermatol,1980,3(5):441?461.

    [3]Chi CC,Wang SH,Lin PY.Combined epidermal?connective tissue nevus of proteoglycan(a type of mucinous nevus):a case report and literature review[J].J Cutan Pathol,2009,36(7):808?811. DOI:10.1111∕j.1600?0560.2008.01123.x.

    [4]Lim JH,Cho SH,Kim HO,et al.Mucinous naevus with atypical features[J].Br J Dermatol,2003,148(5):1064?1066.

    徐秀蓮,Email:xxlqjl@163.com

    10.3760∕cma.j.issn.0412?4030.2017.02.026

    2016?04?25)

    (本文編輯:尚淑賢)

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