蕁麻疹樣毛囊黏蛋白病一例

殷董

710068西安，陜西省人民醫(yī)院皮膚科

蕁麻疹樣毛囊黏蛋白病一例

殷董

710068西安，陜西省人民醫(yī)院皮膚科

患者男，35歲，因右面部紅色斑塊伴瘙癢6個月于2015年11月10日來我科就診。2015年5月，患者無明顯誘因右面部出現(xiàn)蕁麻疹樣紅斑、丘疹，逐漸呈浸潤性紅斑，表面毛孔粗大，可見少許點(diǎn)狀糜爛面，瘙癢明顯，自述有時可從毛孔擠出黏液樣物質(zhì)。2015年7月皮損曾自行消退過2次，但數(shù)天后復(fù)發(fā)，近期皮損持續(xù)存在并有緩慢增大的趨勢。曾于外院診斷為脂溢性皮炎、光化性皮炎等，給予口服依巴斯丁、西替利嗪片、復(fù)方甘草酸苷片等，外用他克莫司乳膏、氧化鋅軟膏等治療，療效不佳。發(fā)病前局部無外傷史及昆蟲叮咬史，無明顯日光暴露史。既往體健，家族中無類似病史，無系統(tǒng)性疾病史。

體檢：一般情況好，各系統(tǒng)檢查未見異常，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚科檢查：右面頰可見淡紅色蕁麻疹樣斑塊，表面散在分布點(diǎn)狀糜爛面，無明顯鱗屑，毛孔粗大，觸之質(zhì)韌，擠壓后無明顯黏液滲出（圖1）。未見脫發(fā)及頭皮損害，身體其他部位未見皮損。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)嗜酸性粒細(xì)胞絕對值0.52×109/L［參考值（0.05～0.50）×109］、嗜酸性粒細(xì)胞比率0.08；尿常規(guī)正常，紅細(xì)胞沉降率、肝腎功能、免疫球蛋白均在正常范圍內(nèi)，抗核抗體陰性；心電圖、胸部X線片、腹部超聲及頭顱MRI均未見異常。取皮屑真菌鏡檢及培養(yǎng)均陰性，毛囊蟲檢查陰性。

圖1 患者右面頰部皮損 1A：治療前右面頰部淡紅色浸潤性斑塊，表面散在分布點(diǎn)狀糜爛面；1B：治療3個月后面部皮損消退，遺留輕度色素沉著

圖2 皮損組織病理 表皮輕度增生，真皮毛囊皮脂腺內(nèi)可見淡藍(lán)色物質(zhì)沉積；血管及附屬器周圍淋巴細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤；真皮中、深層毛囊皮脂腺細(xì)胞、上皮細(xì)胞水腫，血管及附屬器周圍大量淋巴細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤（2A：HE×40；2B：HE×200）

圖3 毛囊上皮細(xì)胞內(nèi)及毛囊周圍較多黏液樣物質(zhì)沉積（阿辛藍(lán)染色×200）

皮損組織病理檢查：真皮中、深層毛囊皮脂腺細(xì)胞、上皮細(xì)胞水腫，其中大量淡藍(lán)色物質(zhì)沉積；血管及附屬器周圍大量淋巴細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，未見異形淋巴細(xì)胞浸潤及親表皮現(xiàn)象（圖2）；阿辛藍(lán)染色：毛囊上皮細(xì)胞內(nèi)及毛囊周圍大量淡藍(lán)色物質(zhì)沉積，黏液池形成（圖3）；直接免疫熒光檢查陰性。診斷：蕁麻疹樣毛囊黏蛋白?。╱rticaria?like follicular mucinosis，ULFM）。

治療和隨訪：給予口服鹽酸米諾環(huán)素膠囊100 mg每日2次，服用5 d后皮損大部分消退，復(fù)查血常規(guī)恢復(fù)正常。繼續(xù)服用至2周時減量為50 mg每日2次。用藥后1個月時皮損有所反復(fù)，遂恢復(fù)至初始用量100 mg每日2次，服用3 d后皮損再次完全消退。服用3個月后，患者因右面部輕度色素沉著自行停藥，囑其注意防曬，隨訪至今皮損未再復(fù)發(fā)（圖1B）。

討論 ULFM由Enjolras等于1980年首先描述，為毛囊黏蛋白病（follicular mucinosis，F(xiàn)M）的少見亞型。Cinotti等［1］報(bào)道了4例ULFM患者，并總結(jié)了既往文獻(xiàn)報(bào)道的6例患者，皮損好發(fā)于頭、面、頸部等脂溢部位，亦可見于軀干上部［2?3］。臨床表現(xiàn)為在脂溢樣紅斑上出現(xiàn)瘙癢性蕁麻疹樣丘疹或斑塊，皮疹可暫時消退，或在日曬后暫時消退，留下暗紅色斑，也可持續(xù)不退，無毛發(fā)脫落和毛囊栓塞。不伴發(fā)淋巴瘤等系統(tǒng)性疾病。病程從數(shù)月到15年不等，其間皮損時輕時重。本病與日光暴露的關(guān)系尚有爭議，僅個別病例日曬后皮損加重［1］。

本病不同于其他毛囊黏蛋白病之處是病程像蕁麻疹一樣變化不定，無毛囊角栓，無脫發(fā)，并伴有明顯的瘙癢。與蕁麻疹的不同之處在于皮損雖表現(xiàn)為紅色蕁麻疹樣斑塊，但常持續(xù)存在，并伴有明顯的瘙癢，即使是暫時消退仍遺留暗紅色斑。

本病易被誤診為蕁麻疹、皮膚淋巴細(xì)胞浸潤癥、脂溢性皮炎、玫瑰痤瘡、環(huán)狀肉芽腫、麻風(fēng)、嗜酸細(xì)胞性毛囊炎、木村病以及紅斑狼瘡等。皮損組織病理檢查及阿辛藍(lán)染色對本病的診斷和鑒別診斷具有重要價(jià)值。本病組織病理具有典型的毛囊黏蛋白病表現(xiàn)。

本病國外治療有效的個例報(bào)道有氨苯砜、α?2b干擾素、抗瘧藥和米諾環(huán)素［4?5］。本例患者經(jīng)米諾環(huán)素治療后獲得完全緩解。

［1］Cinotti E,Basso D,Donati P,et al.Urticaria?like follicular muci?nosis:four new cases of a controversial entity［J］.J Eur Acad Dermatol Venereol,2013,27（3）:e435?437.DOI:10.1111/j.1468?3083.2012.04701.x.

［2］Tupker RA,van der Meer JB,Groote AD,et al.Urticaria?like fol?licular mucinosis in a young female patient［J］.Acta Derm Venereol,1997,77（4）:323?324.

［3］Harthi FA,Kudwah A,Ajlan A,et al.Urticaria?like follicular muci?nosis responding to dapsone［J］.Acta Derm Venereol,2003,83（5）:389?390.

［4］Yotsumoto S,Uchimiya H,Kanzaki T.A case of follicular muci?nosis treated successfully with minocycline［J］.Br J Dermatol,2000,142（4）:841?842.

［5］Parker SR,Murad E.Follicular mucinosis:clinical,histologic,and molecular remission with minocycline［J］.J Am Acad Dermatol,2010,62（1）:139?141.DOI:10.1016/j.jaad.2009.01.031.

殷董，Email：dryindong@163.com

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.06.020

2016?05?05）

（本文編輯：顏艷）