腫瘤樣鈣質沉著癥一例
2017-11-02 02:55:07孫婷王濤劉躍華晉紅中方凱
中華皮膚科雜志 2017年6期
孫婷 王濤 劉躍華 晉紅中 方凱
100730北京，中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科（第一作者現在解放軍武漢總醫(yī)院皮膚科，430070武漢）
·病例報告·
腫瘤樣鈣質沉著癥一例
孫婷 王濤 劉躍華 晉紅中 方凱
100730北京，中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科（第一作者現在解放軍武漢總醫(yī)院皮膚科，430070武漢）
患者男，50歲，因右下肢腫脹變硬1年于2015年7月至廣州軍區(qū)醫(yī)院皮膚科就診。2014年患者無明顯誘因右臀部至大腿、小腿脛前逐漸出現暗紅斑，皮膚腫脹變硬。曾診斷為淋巴水腫，給予邁之靈、胰激肽原酶腸溶片治療，無改善。發(fā)病以來無發(fā)熱、肌痛、盜汗，體重無明顯改變。既往史、家族史無特殊，無手術、外傷史。
體檢：一般情況差，行走困難，坐輪椅入診室。頸部、腋下未及淺表腫大淋巴結。甲狀腺未見異常。其余各系統(tǒng)檢查無特殊發(fā)現。皮膚科檢查：右臀部和下肢較左側顯著增大。右臀部、大腿、脛前皮膚彌漫性硬化，表面光滑，觸之如石板樣堅硬，可見網狀暗紅斑和黃色斑塊及色素沉著和色素減退等皮膚異色改變；局部有色素沉著性萎縮壞死，其上體毛基本正常，邊界欠清，無壓痛（圖1）。
實驗室及影像學檢查：白細胞2.65×109/L，淋巴細胞0.66×109/L，中性粒細胞1.60×109/L，紅細胞沉降率25 mm/1 h，血β2微球蛋白4 mg/L，IgA 5 240 mg/L。肝腎功能、空腹血糖，血清鈣、磷，凝血功能無異常?？购丝贵w、抗ENA抗體、類風濕因子陰性。髖關節(jié)X線平片示右側股骨大轉子骨質密度不均勻，邊緣骨皮質毛糙，周圍軟組織內見斑點狀高密度影。淋巴顯像示右下肢淋巴結腫大，左下肢未見異常。右腹股溝皮膚及淋巴結組織病理檢查：皮膚組織及皮下組織見大片鈣化區(qū)，脂肪壞死伴小灶鈣化。淋巴結結構存在，淋巴結被膜外脂肪組織內見藍染的鈣質沉積伴脂肪壞死，淋巴結副皮質內見藍染鈣質沉積（圖2）。結合臨床、病理和實驗室檢查及影像學資料，診斷為原發(fā)性腫瘤樣鈣沉著癥。因患者病變區(qū)域較大，放棄治療，目前仍在隨診中。
討論 腫瘤樣鈣質沉著癥（tumoral calcinosis，TC）臨床表現為關節(jié)周圍的軟組織腫塊，不累及關節(jié)滑膜；腫塊主要由鈣磷沉著形成，可導致關節(jié)功能受限，其病程緩慢、漸進。TC在皮膚表現為皮下丘疹或結節(jié)，局部皮膚變硬，可形成竇道，皮膚開口處可流出白堊樣物質。
TC診斷主要基于影像學檢查和病理學檢查。X線平片表現為關節(jié)周圍軟組織內的無定形、分葉狀、囊性鈣化灶，不累及關節(jié)滑膜，極少出現骨質破壞。組織學檢查也有一定的特征性，鈣化組織間有間隔形成，呈多囊樣，這些間隔中除鈣質沉著外還包含液態(tài)白堊樣物。大多數TC病例可通過影像學特征結合血清生化檢查與其他類型的軟組織鈣化相鑒別，包括全身性鈣質沉著、鈣化性肌腱炎、滑膜骨軟骨瘤病、滑膜肉瘤、骨肉瘤、骨化性肌炎、痛風。
王濤，Email：tombearwt@126.com
10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.06.015
2016?06?20）
（本文編輯：顏艷）
圖1 患者右臀部、大腿、脛前皮膚彌漫性網狀暗紅斑和黃色斑塊，局部有色素沉著性萎縮壞死，下肢皮損表現 右側臀部（1A）和下肢（1B）較左側顯著增大
圖2 右側腹股溝皮下脂肪及淋巴結組織病理 淋巴結被膜外脂肪組織內藍染的鈣質沉積伴脂肪壞死，淋巴結副皮質內可見藍染鈣質沉積（HE×100）
