陳 剛,于艷輝*,李鵬飛
(徐州醫(yī)學(xué)院附屬連云港第一人民醫(yī)院,江蘇 連云港 222000)
不完全川崎病的早期診斷
陳 剛,于艷輝*,李鵬飛
(徐州醫(yī)學(xué)院附屬連云港第一人民醫(yī)院,江蘇 連云港 222000)
目的分析典型川崎病與不完全川崎病的臨床特征、實(shí)驗(yàn)室檢查及相關(guān)輔助檢查結(jié)果,為不完全川崎病診斷早期診斷尋找依據(jù)。 方法 回顧分析2012年6月~2016年6月入住我院兒科的的188例典型川崎病和81例不完全川崎病的臨床資料。結(jié)果 (1)典型川崎病與不完全川崎病在性別上無明顯差異,年齡特點(diǎn)上不完全川崎病多見于嬰幼兒;(2)、不完全川崎病在結(jié)膜炎、口唇變化、皮疹、淋巴結(jié)的發(fā)生率上明顯低于典型川崎?。≒<0.01),四肢變化、肛周脫皮兩組無明顯差別,但不完全川崎病卡疤潮紅發(fā)生率明顯高于完全性川崎病。(3)、不完全川崎病與典型川崎病在血紅蛋白、血沉、C-反應(yīng)蛋白等方面差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,不完全川崎病發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害方面明顯高于典型川崎病。結(jié)論 IKD好發(fā)于1歲以內(nèi)嬰兒,不明原因發(fā)熱大于5天,川崎病診斷條件不足,如果伴有或不伴有卡疤潮紅或者肛周脫皮,均需考慮到IKD,應(yīng)盡早進(jìn)行相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查,同時(shí)完善超聲心動(dòng)圖,診斷明確后急性期予大劑量丙種球蛋白及阿司匹林治療,這有助于減輕炎性反應(yīng),減少CAL的產(chǎn)生。
川崎??;不完全川崎?。辉缙谠\斷;卡疤潮紅
川崎?。↘awasaki disease,KD)是一種常發(fā)病于5歲以下兒童的一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病。此病可并發(fā)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤、血栓閉塞、嚴(yán)重心律失常甚至猝死等嚴(yán)重心血管病變。近年來統(tǒng)計(jì)的KD發(fā)病率仍有逐年增高趨勢(shì),目前已取代風(fēng)濕熱成為兒童獲得性心臟病的首要原因[1]。川崎病病因機(jī)制不明,診斷主要依靠臨床表現(xiàn)。不完全川崎?。╥ncomplete Kawasaki disease,IKD)表現(xiàn)不夠典型,丙種球蛋白治療不敏感發(fā)生率高,危重患兒多,容易并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害(CAL),延誤診治可對(duì)患兒造成嚴(yán)重傷害[2]。故在此探討IKD的早期診斷有著重要意義。筆者現(xiàn)對(duì)2012年6月~2016年6月269例川崎病病例資料進(jìn)行回顧性分析,并報(bào)道如下。
2012年6 月~2016年6月入住我科KD患兒,但在實(shí)際統(tǒng)計(jì)時(shí)發(fā)現(xiàn)有3例病例有重大缺項(xiàng)(包括臨床表現(xiàn)不詳、實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查重要項(xiàng)目丟失),本次研究予以排除,故將所剩269例KD患兒作為研究對(duì)象。
KD診斷標(biāo)準(zhǔn)參照2004年美國(guó)心臟協(xié)會(huì)( AHA )川崎病診斷指南[3],IKD[4]定義為發(fā)熱5天以上,在診斷標(biāo)準(zhǔn)中5項(xiàng)臨床特征中僅有2項(xiàng)或3項(xiàng),疾病發(fā)展符合KD特征,并除外藥物過敏反應(yīng)、猩紅熱、咽結(jié)合膜熱、傳單性單核細(xì)胞增多癥及結(jié)締組織病等疾病。CAL診斷標(biāo)準(zhǔn)參照第八版《褚福堂實(shí)用兒科學(xué)》[5]:3歲以下>2.5 mm;3~9歲>3 mm;9~14歲>3.5 mm。
回顧188例完全川崎病及81例不完全川崎病的臨床資料,分別對(duì)川崎病患兒的性別、年齡、各種臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及心臟彩超等輔助檢查結(jié)果等臨床資料進(jìn)行分析。
用SPSS 16.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行分析,計(jì)數(shù)資料以實(shí)際例數(shù)和構(gòu)成百分比(%)表示,計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差(±s)表示,兩組間比較采用x2檢驗(yàn)或t檢驗(yàn),當(dāng)P<0.05時(shí)差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
2012年6 月~2016年6月住院的269例川崎病患兒,男165例,女104例,比例為1.59:1,兩組性別比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p值為0.239)。年齡最小3月,最大12歲,中位年齡22月,91.4%≤5歲,<1歲兒童IKD比例高于典型KD(P值為0.002)。詳細(xì)見表1。
269例川崎病患兒臨床表現(xiàn)中,所有患兒均有發(fā)熱,其余依次為結(jié)膜炎(93.31%)、口唇變化(87.73%)、四肢變化(76.21%)、皮疹(73.23%)、淋巴結(jié)腫大(44.61%)、肛周脫皮(23.42%)、卡疤潮紅(15.99%)。其中結(jié)膜炎、口唇變化、皮疹、淋巴結(jié)的發(fā)生率典型KD明顯高于IKD(P<0.01),四肢變化、肛周脫皮兩組無明顯差別,但I(xiàn)KD卡疤潮紅發(fā)生率明顯高于典型KD(p值為0.032)。依據(jù)AHA診斷標(biāo)準(zhǔn)[3],188例確診為典型KD,約占70%,81例診斷為IKD,約占30.0%,其中具備3條標(biāo)準(zhǔn)的占川崎病總例數(shù)的22.2%,具備2條標(biāo)準(zhǔn)的占7.8%。見表1。
KD與IKD兩組均出現(xiàn)白細(xì)胞(WBC)增高,血沉(ESR)增快,C-反應(yīng)蛋白(CRP)增高,血紅蛋白(Hb)降低,但除了WBC(P值為0.046)外兩組比較均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;兩組均有相當(dāng)比例患兒伴有支原體感染,但兩組比較并無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。所有患兒均進(jìn)行心臟彩超檢查,IKD發(fā)生CAL高于典型KD(p值為0.026)。見表2。
川崎病自20世紀(jì)60年代首次報(bào)道以來,經(jīng)過幾十年的臨床及實(shí)驗(yàn)室研究,其病因和發(fā)病機(jī)制仍不完全清楚,診斷缺乏金標(biāo)準(zhǔn),此病不及時(shí)診治近期可造成冠脈擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈瘤產(chǎn)生,遠(yuǎn)期隨訪成年后心血管疾病的發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于正常人[6]。早期診斷、及時(shí)使用丙種球蛋白不僅可以降低CAL、冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生,還可以減少成年期冠狀動(dòng)脈粥樣硬化的發(fā)生,改善預(yù)后[7]。
表1 典型KD組與IKD組性別、年齡、臨床表現(xiàn)等的比較 [n(%)]
表2 典型KD組與IKD組實(shí)驗(yàn)檢查結(jié)果及CAL比較
本次研究資料表明:<1歲兒童IKD發(fā)生率高于典型KD,提示小嬰兒更容易發(fā)生IKD,這可能與嬰幼兒發(fā)育不成熟,臨床表現(xiàn)不完全有關(guān)[8]。IKD除了發(fā)熱以外,主要臨床表現(xiàn)為結(jié)膜炎(84.0%)、口唇變化(67.9%)、四肢紅腫(69.1%)中的一種或兩種,淋巴結(jié)腫大(16.0%)及皮疹(39.5%)的發(fā)生相對(duì)少見。另外,IKD卡疤潮紅發(fā)生率高于典型KD,這可能與卡疤潮紅多見于嬰幼兒,嬰兒IKD比例相對(duì)較高有關(guān),卡疤潮紅尚未發(fā)現(xiàn)于其他發(fā)熱性疾病,特異性較高,我們應(yīng)把卡疤潮紅作為IKD的一個(gè)指向性參考指標(biāo),具有早期診斷價(jià)值。肛周脫皮發(fā)生率與典型KD相當(dāng),KD患兒肛周甚至?xí)幉科つw潮紅,繼之脫屑,此特征特異性亦較強(qiáng),有助于KD的早期診斷[9]。
在實(shí)驗(yàn)室數(shù)據(jù)比較中,兩組在Hb、ESR、CRP的比較均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,WBC在IKD組稍高于典型KD組(P值為0.046)。國(guó)外有大樣本研究,兩組實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)包括WBC在內(nèi)并無差異[10],這與本次研究結(jié)果基本一致。美國(guó)兒科學(xué)會(huì)( the American Academy o f Pediatrics,AAP)及歐洲KD專家均認(rèn)為,對(duì)于可疑IKD患兒,必須評(píng)價(jià)其炎性指標(biāo),WBC、ESR、CRP、Hb等改變也有助于不完全KD的診斷。另外,本次研究發(fā)現(xiàn),兩組均有相當(dāng)比例患兒伴有支原體感染,說明川崎病發(fā)病機(jī)制可能與支原體感染有關(guān),但臨床數(shù)據(jù)兩組并無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。在本研究中,IKD CAL發(fā)生率高于典型KD,造成IKD CAL發(fā)生率高的原因可能與以下兩因素有關(guān),一是IKD臨床表現(xiàn)少,診斷及治療時(shí)間晚,二是IKD多發(fā)生嬰兒,血管系統(tǒng)發(fā)育不成熟。
綜上所述,IKD好發(fā)于1歲以內(nèi)嬰兒,不明原因發(fā)熱大于5天,川崎病診斷條件不足,如果伴有或不伴有卡疤潮紅或者肛周脫皮,均需考慮到IKD,應(yīng)盡早進(jìn)行相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查,同時(shí)完善超聲心動(dòng)圖,診斷明確后急性期予大劑量丙種球蛋白及阿司匹林治療,這有助于減輕炎性反應(yīng),減少CAL的產(chǎn)生。
[1]Newburger JW,Takahashi M,Gerber MA,et al.Diagnosis,t reatment,and long - term management of Kawasaki disease:a statement for health prof essionals f rom the commit tee on rheumatic fever,endocarditis,and kaw asaki disease,Council on Cardiovascular Disease in theYoung,Ameri can Heart Association[J].Pediat rics,2004,114(6):1708-1733.
[2]唐孕佳,劉 婷,嚴(yán)文華,等.不完全川崎病173 例的臨床分析[J].中華臨床醫(yī)師雜志:電子版,2015,9(18):3461-3464.
[3]Newburger JW,Takahashi M,Gerber MA,et al.Diagnosis,treatment,and longterm management of Kawasakidisease:Astatement for health professionals from the committee on Rheumatic Fever.Endocarditis,and kawasaki Disease Council on Cardiovascular Disease inthe Young Heart Association [J].circulation,2004,110:2747-2771.
[4]Seo JH,Yu JJ,Ko HK,et al.Diagnosis of Incomplete Kawasaki Disease in Infants Based on an Inflammation at the Bacille Calmette Guérin Inoculation Site[J].Korean CirculationJournal,2012,42(12):823-829.
[5]江載芳,申昆玲,沈 穎.諸福堂實(shí)用兒科學(xué)[M].8版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2015:778-788.
[6]Shah V,Christov G,Mukasa T,et al.Cardiovascular status after Kawasaki disease in the UK[J].Heart,2015,101(20):1646-1655.
[7]Tacke CE,Breunis WB,Pereira RR et al.Five years of Kawasaki disease in the Netherlands: a national surveillance study[J].Pediatr Infect Dis J,2014,33(8):793-797.
[8]Nakamura Y,Yashiro M,Uehara R,et al,Epidemoologic features Kawasaki disease in Japan: results of the 2007-2009 nationwide suevey [J].J Epidemiol,2010,20(4):302-307.
[9]張乾忠.不典型川崎病的臨床表現(xiàn)與診斷[J].中國(guó)實(shí)用兒科學(xué)雜志,2006,21(10):728-730.
[10]Rowley AH.Incomplete ( atypical) Kawasaki disease.Pediatrics Infect Dis J,2002,21:563-565.
R729
B
ISSN.2095-8242.2017.40.7754.03
于艷輝,女,主治醫(yī)師,E-mail:chengangwjh@163.com