以皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張為首發(fā)表現(xiàn)的新生兒紅斑狼瘡三例

劉元香 徐子剛 徐教生 孫玉娟

100045北京，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院皮膚科通信作者：孫玉娟，Email：sunyujuan200903@163.com

·病例報(bào)告·

以皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張為首發(fā)表現(xiàn)的新生兒紅斑狼瘡三例

劉元香 徐子剛 徐教生 孫玉娟

100045北京，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院皮膚科通信作者：孫玉娟，Email：sunyujuan200903@163.com

新生兒紅斑狼瘡（neonatal lupus erythematosus，NLE）是一種以皮膚損害和心臟傳導(dǎo)阻滯為主要特征的獲得性自身免疫性疾病?；純浩p主要變現(xiàn)為環(huán)狀水腫性紅斑及丘疹，而單純以毛細(xì)血管擴(kuò)張性損害表現(xiàn)不多見。我們報(bào)道3例以毛細(xì)血管擴(kuò)張就診的NLE患兒。

例1 男，2歲。以頭面、軀干部紅色皮疹1年2個(gè)月就診于北京兒童醫(yī)院皮膚科。家長(zhǎng)訴生后10個(gè)月患兒頭面部、軀干出現(xiàn)米粒大小的紅色丘疹，無痛癢，漸增多。半年前就診于外院查抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（+），考慮血管炎，予白芍總苷膠囊1粒，每天2次口服7個(gè)月，皮損至就診本院時(shí)未見改善。追問病史，患兒生后15 d時(shí)頭面部、軀干出現(xiàn)環(huán)狀紅斑，周邊隆起，皮損上可見鱗屑。外院就診化驗(yàn)示丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶109.3 U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶141.3 U/L，抗ANA抗體1∶320，抗SSA抗體（+）、抗SSB抗體（+），補(bǔ)體C3下降，母親為干燥綜合征患者?？紤]新生兒紅斑狼瘡。心電圖、心臟彩超未見異常。未予治療。生后3個(gè)月余，皮疹加重，再次就診外院予以丙種球蛋白、甲潑尼龍等治療，原有皮損逐漸減輕并完全消退。10個(gè)月時(shí)，頭面部逐漸出現(xiàn)米粒大小出血性丘疹至本院就診時(shí)未見消退。皮膚科檢查（圖1A）：前額、下頜、頸部及前胸部散在分布米粒大小出血性丘疹，壓之不褪色，表面光滑無鱗屑。輔助檢查：血常規(guī)（-）、抗ANA抗體（-）、抗ENA抗體（-）、補(bǔ)體 C3、C4（-）、ANCA（-），性激素三項(xiàng)（黃體生成素、卵泡生成素、血清睪酮）（-）。心電圖、心臟彩超（-）。組織病理（1B）：真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張。

例2 女，1歲4個(gè)月。以頭面部皮疹9個(gè)月余就診。生后5個(gè)月，額部、頭皮明顯出現(xiàn)紅色米粒大小紅色皮疹并逐漸增多，無不適。追問病史，家長(zhǎng)訴出生時(shí)即見患兒頭面部紅色環(huán)狀皮損，少許米粒大小紅點(diǎn)。但頭面部紅色環(huán)狀皮損顏色逐漸變淺、變白。家族史：患兒母親為干燥綜合征患者，抗SSA抗體（+）、抗SSB抗體（+）。母孕期過程基本平穩(wěn)。皮膚科檢查（圖2）：面部鼻背部可見白色皮膚萎縮性斑片，額部散在分布米粒大小丘疹。輔助檢查：抗核抗體（-），抗ENA抗體（-），血生化檢查、血常規(guī)、心電圖均正常。

例3 女，9個(gè)月齡。以口唇皮損3個(gè)月余就診?；純荷竺娌可⒃诩t斑，上少許鱗屑。生后5個(gè)月，紅斑基本消退，面部鼻梁出現(xiàn)色素減退斑，口唇出現(xiàn)紅點(diǎn)。皮膚科檢查（圖3）：面部鼻梁周圍皮膚萎縮性色素減退斑，顳部、口唇可見毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅色丘疹，表面光滑。輔助檢查：患兒（5個(gè)月齡、7個(gè)月齡時(shí)）抗ANA抗體1∶100陽(yáng)性，抗SSA抗體（+）；母親抗ANA抗體1∶320陽(yáng)性，抗SSA抗體（+）。血常規(guī)、心電圖均正常。

圖1 例1臨床表現(xiàn)及組織病理 1A：患兒前額部米粒大小紅色丘疹；1B：皮損組織病理真皮淺層擴(kuò)張性毛細(xì)血管（HE×40）

根據(jù)3例患兒生后早期頭面、軀干部環(huán)狀紅斑、上覆細(xì)碎鱗屑，母親結(jié)締組織相關(guān)抗體陽(yáng)性，及患兒自身抗體陽(yáng)性的結(jié)果，患兒既往NLE診斷明確。

討論 大多數(shù)新生兒紅斑狼瘡患兒以皮膚損害就診，皮損形態(tài)類似于亞急性皮膚性紅斑狼瘡樣皮膚損害，主要表現(xiàn)為環(huán)形紅斑、丘疹鱗屑性損害，好發(fā)于頭面部。皮損圍繞眼周發(fā)生，呈現(xiàn)典型的“鷹眼”樣外觀為本病特點(diǎn)之一。

本文報(bào)道的3例新生兒紅斑狼瘡患兒均以毛細(xì)血管擴(kuò)張為主訴就診，損害常散在分布呈撒胡椒面樣，且個(gè)別患者局部可殘留色素減退、皮膚萎縮的痕跡，實(shí)驗(yàn)室檢查3例患兒目前均未見心臟傳導(dǎo)阻滯發(fā)生。組織病理學(xué)可見真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張，周圍未見明顯炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。這些均給臨床醫(yī)生一個(gè)提示，同時(shí)注意追問病史，以便做出正確的診斷。值得注意的是，臨床上母親結(jié)締組織病的發(fā)現(xiàn)，通常是在患兒就診時(shí)才注意到自身的問題。有學(xué)者對(duì)NLE患者及其母親進(jìn)行10年后隨訪發(fā)現(xiàn)，既往發(fā)生NLE的患兒和其母親此后有發(fā)生系統(tǒng)性紅斑狼瘡和干燥綜合征及其它自身免疫性疾病的報(bào)道，提示早期對(duì)NLE正確診斷的重要性［1］。對(duì)臨床以單純毛細(xì)血管擴(kuò)張樣丘疹損害就診的患兒，需仔細(xì)追問既往病史和患兒母親患病情況并完善結(jié)締組織相關(guān)的化驗(yàn)檢查，以防誤診或漏診。隨訪患兒，例2患兒面部毛細(xì)血管擴(kuò)張性皮損半年前已經(jīng)完全消退，鼻根部皮膚萎縮性損害基本改善。提示毛細(xì)血管擴(kuò)張的存在可能為非永久性。

［1］Martin V,Lee LA,Askanase AD.Long?term followup of children with neonatal lupus and their unaffected siblings［J］.Arthritis Rheum,2002,46（9）:2377?2383.

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北京市臨床醫(yī)學(xué)發(fā)展專項(xiàng)（ZYLX201601）

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.01.019

2016?08?16）

（本文編輯：吳曉初）