頸部韌帶樣纖維瘤的超聲診斷1例

李興肇，曲勝明， 郭建男，李 闖，宋 軍*

(1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 超聲科，吉林 長春130033；2.長春中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 超聲科；3.河南省人民醫(yī)院 超聲科)

頸部韌帶樣纖維瘤的超聲診斷1例

李興肇1，曲勝明1， 郭建男2，李 闖3，宋 軍1*

(1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 超聲科，吉林 長春130033；2.長春中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 超聲科；3.河南省人民醫(yī)院 超聲科)

1 臨床資料

患者男，49歲，左頸部無痛性腫物10個月，未予處理，現(xiàn)為求診治入我院治療。入院查體：腫物位于左頸部鎖骨上窩處，大小約5 cm×4 cm，質(zhì)韌，移動度差，壓痛(+)，表面光滑。超聲表現(xiàn)：左側(cè)鎖骨上窩頸鞘外側(cè)見一實質(zhì)不均質(zhì)低回聲腫物，邊界較清晰，范圍約5.6 cm×3.6 cm×3.7 cm(圖1)，內(nèi)部見較豐富的血流信號，流速65 cm/s，RI：0.69(圖2)。提示：左鎖骨上窩實質(zhì)性腫物。CT診斷：左側(cè)鎖骨上窩腫瘤，伴左側(cè)頸部淋巴結(jié)增大，建議進(jìn)一步檢查。MRI提示：左側(cè)頸部腫物，考慮韌帶樣纖維瘤，請結(jié)合臨床。行左頸部腫瘤切除術(shù)，術(shù)中所見：腫物位于鎖骨下，質(zhì)韌，與周圍組織粘連重，侵及周圍肌肉、鎖骨下動脈及臂叢神經(jīng)上、中干。術(shù)后病理：韌帶樣纖維瘤。腫瘤組織由束狀增生的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞和膠原纖維組成(圖3),核分裂0-1個/10HPF，侵及周圍橫紋肌組織。免疫組化：Vim(+)，SMA(灶狀+)，CD34(血管+)。

2 討論

韌帶樣纖維瘤(DF)也稱硬纖維瘤、侵襲性纖維瘤，是發(fā)生于筋膜、肌肉、肌腱以及瘢痕組織的一種良性腫瘤[1]。腫瘤無包膜，生長緩慢，具有局部侵襲性，但不惡變，不轉(zhuǎn)移。本病發(fā)病高峰在25-40歲，發(fā)病率為2.4-4.3/百萬[2]，發(fā)生于腹壁的腫瘤常見于孕期或產(chǎn)后婦女，而腹外腫瘤則男性多見。復(fù)發(fā)率也較高，術(shù)后五年內(nèi)復(fù)發(fā)率可達(dá)50%以上。腫瘤發(fā)生最常見的部位為腹壁、腹膜后、下肢、胸壁，頭頸部也較多見，常單發(fā)，也可多發(fā)。其發(fā)病與雌激素水平、遺傳易感性、手術(shù)史、創(chuàng)傷有關(guān)。頸部韌帶樣纖維瘤表現(xiàn)為肌肉內(nèi)腫塊，生長緩慢，質(zhì)韌，無壓痛，可活動，可累及相鄰肌肉，早期可無臨床癥狀，后期因腫物壓迫導(dǎo)致病變部位疼痛、無力、麻木、功能障礙，腫物大者肉眼可見局部包塊。

超聲表現(xiàn)：腫瘤位于肌層，沿肌纖維生長，體積大小不一，從1 cm到20 cm不等。腫瘤呈浸潤生長時形態(tài)欠規(guī)則，無包膜，邊界不清，沿肌纖維或肌間隙生長，可侵及肌肉，與血管、神經(jīng)束粘連；呈膨脹性生長時呈梭形或橢圓形，多為實性，有包膜，邊界清[3]。內(nèi)部回聲低于肌肉，呈低回聲或等回聲，不均勻，若包繞肌腱腫物內(nèi)部可見條狀高回聲。內(nèi)可見鈣化點，但極少液化壞死，后方回聲可增強(qiáng)。壓迫周邊血管時血管可變形、移位。腫瘤四周可有小動脈，故周圍血流信號豐富，部分內(nèi)部血流信號亦豐富[4]。頻譜多普勒顯示RI值多較高[5]。

本病易誤診為其他軟組織腫瘤，故需要與下列疾病相區(qū)別：(1)神經(jīng)鞘瘤：起源于神經(jīng)，常單發(fā)，包膜完整且光帶回聲明顯，呈囊實性，多沿神經(jīng)一側(cè)偏心生長[6]，故鑒別要點為神經(jīng)干偏于腫瘤一側(cè)。(2)惡性纖維組織細(xì)胞瘤：多見于肌肉內(nèi)，體積較大，為有痛性腫物，邊界清，呈低回聲，內(nèi)可見片樣高回聲，發(fā)生出血壞死時內(nèi)可無回聲。(3)單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤：包繞神經(jīng)生長，質(zhì)軟，壓之變形，呈低回聲，后方回聲不增強(qiáng)，內(nèi)可見條索樣高回聲，血流不豐富[7]。

本例邊界清，回聲低，呈膨脹性生長，血流信號豐富，符合韌帶樣纖維瘤的超聲表現(xiàn)。韌帶樣纖維瘤在臨床上較為罕見，部分超聲醫(yī)生不能準(zhǔn)確的掌握其診斷要點從而給出明確診斷，故當(dāng)在頸部肌肉內(nèi)發(fā)現(xiàn)血流信號豐富的實質(zhì)不均質(zhì)低回聲腫物時，應(yīng)結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)及病變位置，注意在排除神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤等常見軟組織腫瘤后，考慮DF的可能性。超聲診斷DF，要注重對比，多切面掃查，仔細(xì)觀察其內(nèi)部結(jié)構(gòu)以及與肌肉、周圍血管及神經(jīng)的位置關(guān)系。超聲是發(fā)現(xiàn)DF最簡便、經(jīng)濟(jì)的方式，掌握DF的超聲特點，對早期診斷，確定切除范圍、判斷預(yù)后十分關(guān)鍵。

[1]Milos RI,Moritz T,Bernathova M,et al.Superficial desmoid tumors:MRI and ultrasound imaging characteristics[J].Euro J Radiol,2015,84:2194.

[2]Ver Halen JP,Soto-Miranda MA,Sandoval JA.Reconstruction of Desmoid Tumors:Case Series and Systematic Review[J].Annals of plastic surgery,2015,75 (4):480.

[3]孫麗華，丁 炎，周鋒盛，等.韌帶樣纖維瘤超聲特征與臨床特點[J].中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2011，12(13):924.

[4]郭萬學(xué).超聲醫(yī)學(xué)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2015:1407-1408.

[5]Lou L,Teng J,Qi H,et al.Sonographic Appearances of Desmoid Tumors[J].Ultrasound Med Biol,2014,33(8):1519.

[6]袁 芳，薛恩生，林禮務(wù)，等.超聲檢查在頸部神經(jīng)鞘瘤診斷中的價值[J].中華醫(yī)學(xué)超聲雜志(電子版)，2013,10(4):326.

[7]武 剛，高曉龍，黃丙倉，等.神經(jīng)纖維瘤病的影像學(xué)研究[J].同濟(jì)大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)版)，2011,32(2)：76.

2016-12-24)

吉林省科技發(fā)展計劃資助項目(20150204089SF)

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