鞍區(qū)原發(fā)卵黃囊瘤1例

許 珂，張 勇，程敬亮，汪衛(wèi)建（鄭州大學第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052）

鞍區(qū)原發(fā)卵黃囊瘤1例

許 珂，張 勇，程敬亮，汪衛(wèi)建（鄭州大學第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052）

腦腫瘤；內胚層竇瘤；磁共振成像

病例 女，10歲，以“嗜睡1月余，頭痛10天，視物模糊6天”為代主訴入院，1天前至當地醫(yī)院查頭顱MRI示：鞍窩占位。為進一步診治入我院，查體：雙側瞳孔等大同圓，對光反射靈敏，視力不配合，眼球運動不配合。四肢肌張力正常，肌力5級，雙側肱二、三頭肌腱反射未引出，膝腱反射正常。雙側Babinski征陰性。MRI檢查：平掃示鞍內及鞍上見類圓形短T1（圖 1）長 T2（圖 2）信號，內信號欠均勻，DWI（b=1000s/mm2）可見不均勻稍高信號影（圖3），中腦、橋腦及雙側丘腦受壓見斑片狀長T2信號。Gd-DTPA增強掃描可見鞍區(qū)病變明顯強化，信號稍欠均勻，病變大小約2.96cm×3.31cm×3.17cm（前后徑×左右徑×上下徑）（圖4，5）?？紤]：鞍區(qū)生殖細胞瘤。

手術及病理：術中可見腫瘤位于鞍區(qū)，呈灰紅色，邊界清楚，質軟，血供豐富。術后病理學肉眼所見：灰白灰紅組織一堆，直徑1.5 cm。鏡下所見：瘤細胞形狀不規(guī)則，呈柱形或靴釘樣，胞漿淡染，核大呈空泡狀，瘤細胞排列呈絲網狀、花邊樣，瘤組織呈疏松空網狀的結構（圖6）。免疫組化結果：HCG（-），CK（+），AFP（+），CD30（-），Ki-67（60%+），GFAP（-），S-100（-），CD34（血管+），PLAP（-），CD117（+）。 病理診斷：（鞍區(qū)）卵黃囊瘤。

討論 卵黃囊瘤是一類可以產生甲胎蛋白的惡性生殖細胞瘤，又名胚竇瘤，兒童及青少年多發(fā)，在兒童以及青少年的惡性腫瘤中占3%～8%[1]。卵黃囊瘤從胚外結構卵黃囊發(fā)生，通常在性腺部位（如卵巢和睪丸）發(fā)生常見，而在性腺外比較罕見，發(fā)生于生殖腺者占85%～90%，發(fā)生于性腺外者10%～15%[2]。

卵黃囊瘤發(fā)生于頭頸部更為少見，可發(fā)生于鞍區(qū)，但發(fā)病率低[3]，本例為發(fā)生在兒童鞍區(qū)的卵黃囊瘤，目前國內對鞍區(qū)卵黃囊瘤的報道比較少見。原發(fā)于顱內的卵黃囊瘤，其組織學起源通常是原始多能生殖細胞，從卵黃囊向生殖嵴的遷移過程中某些生殖細胞中途停留，并在某種刺激因素作用下，表現(xiàn)出生長及分化的能力，這些細胞繼而向體腔組織或滋養(yǎng)葉細胞分化成為腫瘤的主體，從而在顱內形成腫物。卵黃囊瘤惡性程度較高，生長速度快，其MRI表現(xiàn)多不均勻，病變多呈短T1或長T1長T2信號，瘤內常合并囊變壞死，增強掃描時多呈不均勻的明顯強化。本例卵黃囊瘤的MRI表現(xiàn)與其他部位的基本一致，只是腫瘤周圍腦實質受壓可見斑片狀長T2信號，發(fā)生于鞍上者由于少見易誤診。

圖1 頭部MRI軸位平掃T1WI示鞍內及鞍上見類圓形短T1信號，其內信號欠均勻。 圖2頭部MRI軸位平掃T2WI示鞍內及鞍上見類圓形長T2信號，內信號欠均勻，中腦、橋腦及雙側丘腦受壓見斑片狀長T2信號。 圖3頭部 MRI軸位 DWI（b=1000s/mm2）可見不均勻稍高信號影。 圖4頭部MRI軸位增強掃描可見鞍區(qū)病變明顯強化，信號稍欠均勻。圖5 頭部MRI矢狀位增強掃描⑥⑥ 見鞍區(qū)病變明顯強化，信號稍欠均勻。 圖6 病理圖（HE）：瘤細胞呈柱形或靴釘樣，胞漿淡染，核大呈空泡狀，瘤細胞排列呈絲網狀。

鑒別診斷：①畸胎瘤：多表現(xiàn)為混雜長T1、長T2信號，常有完整的囊壁，內富含脂肪信號，可伴有瘤內強化結節(jié)。②顱咽管瘤：MRI信號混雜，以囊、實性成分為主，MRI信號混雜，增強后本質部分呈均勻或不均勻強化，囊性病灶呈殼狀增強。③生殖細胞瘤：信號基本均勻，T1WI圖像上多呈等或稍低信號，T2WI多呈等或稍高信號，周圍無水腫，易沿腦脊液和室管膜播散[4]，壞死囊變少見。診斷時應予以鑒別。

[1]Goodwin TL,Sainani K,Fisher PG.Incidence patterns of central nervous system germ cell tumors:a SEER Study[J].J Pediatr Hematol Oncol,2009,31(8):541-544.

[2]Nefli RB,Ajay G,Shivangouda P,et al.Prepubertal testicular tumors:Our 10 years experience[J].Indian J Cancer,2010,47(3):292-295.

[3]郭付有，宋來君，孫紅衛(wèi).鞍區(qū)罕見腫瘤的臨床診治分析[J].中華腫瘤雜志，2011，33（2）：147-151.

[4]韓仰同，戴建平.松果體區(qū)生殖細胞瘤擴散的MRI研究[J].中國醫(yī)學影像技術，2006，22（10）：1558-1561.

Primary yolk sac tumor of saddle area:report of one case

XU Ke,ZHANG Yong,CHENG Jing-liang,WANG Wei-jian
(The First Affiliated Hospital of Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China)

R739.41；R730.269；R445.2

B

1008-1062（2017）05-0377-02

2016-10-19

許珂（1992-），女，河南滎陽人，在讀碩士研究生。E-mail：1043381896@qq.com

張勇，鄭州大學第一附屬醫(yī)院磁共振科，450052。E-mail：109496417@qq.com