乳腺隆突性纖維肉瘤一例

·病例報(bào)道·

乳腺隆突性纖維肉瘤一例

王唯偉， 時(shí)克偉， 劉慶旭， 王飛云， 邵凱， 徐景景

乳腺腫瘤； 皮膚纖維肉瘤； 磁共振成像

圖1 T1WI示左乳內(nèi)上象限不規(guī)則腫塊(箭)。 圖2 FS-T2WI示病灶均勻高信號(hào)，腫塊邊緣有條狀影伸向臨近的脂肪層面，呈“樹根狀”浸潤(rùn)改變(箭)。 圖3 DWI呈高信號(hào)(箭)。 圖4 DCE-MRI呈明顯持續(xù)均勻高信號(hào)(箭)。 圖5 時(shí)間-信號(hào)曲線呈速升-緩降型。 圖6 病理診斷(HE ×100)：隆突性皮膚纖維肉瘤(經(jīng)典型)。

病例資料患者，女，32歲，發(fā)現(xiàn)左乳無(wú)痛性腫物2年余，近2個(gè)月自覺腫塊增大，無(wú)橘皮征，無(wú)乳頭凹陷及溢液。體格檢查：左乳內(nèi)上象限觸及大小約3.0 cm×2.0 cm的腫塊，質(zhì)硬，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清，活動(dòng)度尚可，無(wú)壓痛。

MRI表現(xiàn)：左乳內(nèi)上象限不規(guī)則腫塊影，可見淺分葉，較大層面約3.2 cm×2.0 cm，T1WI呈低信號(hào)(圖1)，F(xiàn)S-T2WI呈明顯高信號(hào)(圖2)，DWI呈高信號(hào)(圖3)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化(圖4)，時(shí)間-信號(hào)曲線呈速升-緩降型(圖5)；病灶與皮膚組織分界欠清，部分突出于皮膚表面，并可見腫塊邊緣有條狀影伸向臨近的脂肪層面，呈“樹根狀”浸潤(rùn)改變(圖2)。擬診：乳腺影像報(bào)告和數(shù)據(jù)系統(tǒng)(breast imaging reporting and data system，BI-RADS)4B類。

病理表現(xiàn)：送檢大體標(biāo)本可見3.0 cm×2.5 cm×2.0 cm，與皮膚組織分界不清，灰白，質(zhì)細(xì)膩；鏡下見梭形細(xì)胞大量聚集，呈束狀、席文狀或車輻狀排列，細(xì)胞呈輕度異型性，核分裂少見，浸潤(rùn)脂肪組織(圖6)；免疫組化示CD34(+)，Vimentin(+)。診斷：隆突性皮膚纖維肉瘤(經(jīng)典型)。

討論隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP)是起源于真皮層的一種侵襲性低度惡性梭形細(xì)胞肉瘤，多見于20～50歲成年男性，主要好發(fā)于軀干和四肢近端，發(fā)生于女性乳房極少見，約占乳腺惡性腫瘤的0.2%～1.0%[1]。根據(jù)2013年WHO軟組織腫瘤新分類，DFSP屬于中間性纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤[2]。組織學(xué)上DFSP分為經(jīng)典型、纖維肉瘤型、色素型(Bender瘤)，以經(jīng)典型最為多見，免疫組化CD34陽(yáng)性表達(dá)率達(dá)80%～100%[3]。臨床上DFSP呈無(wú)痛性結(jié)節(jié)樣腫塊向體表隆起，早期癥狀不典型，生長(zhǎng)緩慢，轉(zhuǎn)移罕見，術(shù)前易誤診，僅進(jìn)行單純腫塊切除術(shù)，容易導(dǎo)致復(fù)發(fā)，文獻(xiàn)報(bào)道復(fù)發(fā)率高達(dá)50%，而腫瘤廣泛切除術(shù)可獲得較好的預(yù)后(5年生存率高達(dá)95%)[4]。因此加深對(duì)該病的影像特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)，作出正確的術(shù)前診斷可以提高初次手術(shù)治療成功率，減少術(shù)后復(fù)發(fā)。

MRI作為診斷軟組織腫瘤最重要的影像手段，因其較高的軟組織分辨率及多角度成像，能顯示腫瘤大小、范圍及與周圍組織的關(guān)系，在術(shù)前診斷及術(shù)后復(fù)發(fā)病變的評(píng)估具有重要作用。腫塊在T1WI上呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，腫塊較小時(shí)，在T2WI脂肪抑制序列上呈明顯均勻高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描呈持續(xù)均勻明顯強(qiáng)化。本病例中“樹根征”表現(xiàn)對(duì)于DFSP的診斷具有重要價(jià)值[5]；腫塊較大時(shí)常突出于皮膚外，表現(xiàn)為“懸吊征”，T2WI脂肪抑制序列上呈不均勻高信號(hào)，其內(nèi)可見少許條片狀低信號(hào)影，增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化，其中弱強(qiáng)化區(qū)與T2WI低信號(hào)區(qū)相對(duì)應(yīng)，可能與腫瘤間質(zhì)內(nèi)大量的膠原纖維或薄層結(jié)締組織有關(guān)。

乳腺DFSP發(fā)生部位表淺且有皮膚粘連受累征象，需要與乳腺良性病變皮脂腺囊腫、脂肪瘤及乳腺惡性病變?nèi)橄侔┫噼b別。乳腺皮脂腺囊腫因含有大量角化物質(zhì)且血供不豐富，T1WI多成低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，但強(qiáng)化較弱；脂肪瘤在T2WI脂肪抑制序列上呈低信號(hào)，增強(qiáng)不明顯，易與DFSP相鑒別；乳腺癌常表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則軟組織腫塊，呈星芒狀或蟹足狀，邊緣可見毛刺，其內(nèi)點(diǎn)片狀鈣化，且常伴有乳頭凹陷，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)呈“速升-速降型”，而DFSP特征性的“樹根征”、“懸吊征”可與之相鑒別。

對(duì)于DFSP治療方面，通常采用大范圍手術(shù)切除或Mohs手術(shù)，切除范圍應(yīng)距離腫塊邊緣3cm以上[6]，基底應(yīng)該包括腫瘤床所附著的肌肉筋膜，對(duì)于遺留的創(chuàng)面，一般可行游離植皮覆蓋。

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R730.262; R445.2; R737.9

D

1000-0313(2017)10-1085-02

2016-11-05

2016-12-27)

272209 山東，濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科

王唯偉(1990-)，男，山東濟(jì)寧人，住院醫(yī)師，主要從事骨肌系統(tǒng)影像診斷工作。

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.10.021