皮膚毛發(fā)平滑肌瘤一例

劉青武，楊頂權(quán)，王思丹，陳 靜，鄭占才

皮膚毛發(fā)平滑肌瘤一例

劉青武，楊頂權(quán)，王思丹，陳 靜，鄭占才

53歲女性患者，左上肢伸側(cè)大量紅色丘疹、結(jié)節(jié)18年。皮損組織病理示：表皮輕度增厚，表皮突不規(guī)則向下延伸，基底層黑素增加，真皮淺中層可見境界不清楚的腫瘤細(xì)胞浸潤，腫瘤細(xì)胞呈梭形、胞質(zhì)嗜酸性，核呈細(xì)長梭形、兩端鈍圓、位于細(xì)胞中央，未見異形性及核分裂像；Masson三色染色：腫瘤細(xì)胞被染成紅色，其間夾雜少量被染成藍(lán)色的膠原纖維；α-SMA染色陽性。診斷：皮膚毛發(fā)平滑肌瘤。患者無明顯自覺癥狀，故未行治療。

毛發(fā)平滑肌瘤，皮膚

[J Pract Dermatol, 2017, 10(4):247-248]

臨床資料

患者，女，53歲。因左上肢伸側(cè)大量紅色丘疹、結(jié)節(jié)18年，于2012年6月27日就診。18年前，無明顯誘因患者左上臂伸側(cè)出現(xiàn)數(shù)個綠豆大小紅色丘疹、結(jié)節(jié)，質(zhì)地較硬，無明顯自覺癥狀。隨后皮損逐漸增多，在左側(cè)上臂及前臂伸側(cè)密集分布，部分皮損融合。曾外用含糖皮質(zhì)激素軟膏，效果不佳。既往體健。家族無類似病史。系統(tǒng)查體：一般情況好，各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況：左上臂及前臂伸側(cè)密集分布大量綠豆至黃豆大小的紅色丘疹、結(jié)節(jié)，部分融合，表面無鱗屑，皮損觸之較硬、無壓痛（圖1）。實驗室檢查：血、尿、糞常規(guī)及其他檢查均未見明顯異常。皮損組織病理示：表皮輕度增厚，表皮突不規(guī)則向下延伸，基底層黑素增加，真皮淺中層可見境界不清楚的腫瘤細(xì)胞不規(guī)則聚集或交織成束，腫瘤細(xì)胞呈梭形、胞質(zhì)嗜酸性，核呈細(xì)長梭形、兩端鈍圓，位于細(xì)胞中央，未見異形性及核分裂像（圖2）；Masson三色染色（膠原纖維、網(wǎng)狀纖維及彈性纖維三聯(lián)染色）示：腫瘤細(xì)胞被染成紅色，其間夾雜少量被染成藍(lán)色的膠原纖維（圖3a）；α-SMA染色（α平滑肌肌動蛋白染色）陽性（圖3b），KP-1染色陰性。診斷：皮膚毛發(fā)平滑肌瘤。該例患者無明顯疼痛，未予特殊處理，隨訪4年，皮損無顯著改變。

討論

平滑肌瘤（leiomyoma）是起源于立毛肌、外陰或乳頭平滑肌或真皮血管平滑肌細(xì)胞的良性真皮腫瘤，一般分為毛發(fā)平滑肌瘤、生殖器平滑肌瘤及血管平滑肌瘤3型。毛發(fā)平滑肌瘤（piloleiomyoma）常于青春期或成年早期發(fā)生，男女發(fā)病率大致相同。常表現(xiàn)為皮膚單發(fā)或多發(fā)的紅褐色、粉紅或膚色丘疹或結(jié)節(jié)，基底活動度大。多發(fā)性皮損直徑1～2 cm，可融合成斑塊，常發(fā)生于四肢和軀干（特別是肩部），常伴有自發(fā)性或特別是寒冷誘導(dǎo)痛，疼痛可能是寒冷導(dǎo)致平滑肌細(xì)胞收縮、壓迫鄰近神經(jīng)所致。生殖器平滑肌瘤（genital leiomyoma）常表現(xiàn)為生殖器、乳暈或乳頭部位的單發(fā)結(jié)節(jié)，界限清楚，直徑0.5～1 cm，早期無自覺癥狀，日久可伴疼痛。血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）表現(xiàn)為下肢單個皮下結(jié)節(jié)，直徑0.5～10 cm，表面呈藍(lán)紫色，常伴有疼痛或壓痛，好發(fā)于女性下肢[1]。組織病理上平滑肌瘤主要由肌細(xì)胞構(gòu)成，一般無包膜，細(xì)胞呈梭形，細(xì)胞間無界限不清，纖維束平行排列或互相交錯。高倍鏡下胞質(zhì)呈嗜酸性，胞核兩端圓鈍，罕見核分裂像。Masson三色染色平滑肌細(xì)胞呈紅色，常間雜藍(lán)染的膠原纖維，平滑肌肌動蛋白或結(jié)蛋白抗體反應(yīng)呈陽性[2]。

圖1 皮膚毛發(fā)平滑肌瘤患者左上肢皮損臨床表現(xiàn)

圖2 皮膚毛發(fā)平滑肌瘤患者左上肢皮損組織病理（HE染色）

圖3 皮膚毛發(fā)平滑肌瘤患者左上肢皮損組織病理（×40）

皮膚毛發(fā)平滑肌瘤臨床上需要和各類皮膚腫瘤鑒別，如皮膚纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、附屬器腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。組織病理上需要與纖維組織細(xì)胞或外周神經(jīng)鞘分化的梭形細(xì)胞腫瘤相鑒別。本病與皮膚纖維瘤的鑒別要點在于平滑肌瘤細(xì)胞形態(tài)大小一致，肌絲蛋白和SMA陽性。細(xì)胞型神經(jīng)纖維瘤的腫瘤細(xì)胞S-100陽性，不具有平滑肌瘤細(xì)胞的嗜酸性胞質(zhì)、肌原纖維和兩端鈍圓的胞核[2]。

皮膚毛發(fā)平滑肌瘤的文獻(xiàn)中指出本病多伴自發(fā)性疼痛，但也有少量無痛性皮損的報道，并指出發(fā)生于面部的皮膚平滑肌瘤一般不伴疼痛[3,4]，說明疼痛在本病并非絕對發(fā)生。本例患者病程長達(dá)18年，發(fā)病無明顯誘因，皮損表現(xiàn)為左上肢上臂及前臂伸側(cè)密集分布的疼痛不明顯的紅色綠豆、黃豆大小的丘疹和結(jié)節(jié)，組織病理提示真皮境界不清楚的與立毛肌相似組織的瘤體，符合毛發(fā)平滑肌瘤的診斷，說明發(fā)生于非面部的毛發(fā)平滑肌瘤也可不伴疼痛。單發(fā)的毛發(fā)平滑肌瘤可采用手術(shù)切除的方法，對于數(shù)量較多或不適于切除且伴有明顯疼痛的腫瘤，主要采取緩解疼痛的對癥處理。有報道使用硝苯地平、加巴噴丁、CO2激光，或局部注射曲安奈德及A型肉毒桿菌毒素治療可能會取得不錯的效果[5,6]。本例患者皮損面積較大，無明顯自覺癥狀，故未行治療，門診隨訪。

[1] Malhotra P, Walia H, Singh A, et al. Leiomyoma cutis: a clinicopathological series of 37 cases [J]. Indian J Dermatol, 2010,55(4):337-341.

[2] 朱學(xué)駿, 孫建方. 皮膚病理學(xué)與臨床的聯(lián)系 [M]. 3版. 北京: 北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社, 2006:1798.

[3] 頡玉勝, 魏翠萍, 李惠, 等. 無疼痛癥狀的多發(fā)性皮膚平滑肌瘤一例[J]. 實用皮膚病學(xué)雜志, 2014, 7(2):143-144.

[4] 蘇慧, 李林麗, 王梅, 等. 無痛性皮膚毛發(fā)平滑肌瘤1例 [J]. 臨床皮膚科雜志, 2011, 40(6):364-365.

[5] Liu C, Tang ZH, Bei H, et al. Treatment of a patient with multiple cutaneous piloleiomyoma-related pain with a local injection of triamcinolone acetonide [J]. Dermatology, 2013, 227(1):52-54.

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A case of piloleiomyoma

LIU Qing-wu，YANG Ding-quan，WANG Si-dan，et al
Derma-venereal Department, China-Japan Friendship Hospital, Ministry of Public Health, Beijing 100029, China

A 53 years old female patient was presented here, who had been suffering from a large number of red papules and nodules in his left upper limb extensor side for 18 years. The histopathologic assessment revealed that mild epidermis thickening, the epidermal projections extend irregularly downward, the melanin in basal layer increased, spindle-shaped tumor cells infltrated in the superfcial and middle layer of dermis without clear realm. Masson trichrome staining: tumor cells were dyed red, mixed with a small amount of collagen fbers stained with blue, α-SMA staining was positive, KP-1 staining was negative. Diagnosis: piloleiomyoma. The patient had no obvious symptoms, so only follow-up was given without any treatment.

Piloleiomyoma，skin

R730.269

A

1674-1293(2017)04-0247-02

2016-10-18

2017-01-21）

（本文編輯 祝賀）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20170419

100029 北京，中日友好醫(yī)院皮膚科（劉青武，楊頂權(quán)，王思丹，陳靜，鄭占才）

劉青武，男，碩士研究生，主要從事皮膚外科研究工作，E-mail: 454293138@qq.com

鄭占才，E-mail: zhengzhancai@sina.com