第四腦室中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤1例

曹靜，張靜

CAO Jing1, ZHANG Jing2*

第四腦室中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤1例

曹靜1，張靜2*

CAO Jing1, ZHANG Jing2*

作者單位：
1.甘肅中醫(yī)藥大學(xué)，蘭州 730000
2.蘭州大學(xué)第二醫(yī)院核磁共振科，蘭州 730000
1Gansu University of Chinese Medicine, Lanzhou 730000, China
2Department of Nuclear Magnetic Resonance, Lanzhou University Second Hospital, Lanzhou 730000, China

患者，女，30歲，無明顯誘因出現(xiàn)頭痛頭暈，伴惡心、嘔吐，臨床查體未見明顯陽性體征。頭顱CT(圖1A)：第四腦室內(nèi)混雜密度占位，邊界清楚，有淺分葉，病灶周緣有一圈花環(huán)形高密度鈣化影，中心可見大片壞死、囊變的低密度影。磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)(圖1B～C)：平掃示第四腦室團(tuán)塊狀囊實(shí)性占位，大小約2.9 mm×2.9 mm×3.4 mm，形態(tài)規(guī)則，邊界清楚，囊性部分呈長T1長T2信號(hào)，實(shí)性部分T1WI呈等低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)呈稍高信號(hào)(圖1D)，病灶占位效應(yīng)明顯，呈塑性生長，雙側(cè)側(cè)腦室、第三腦室明顯擴(kuò)張積水，腦干輕度受壓。增強(qiáng)掃描病灶呈不規(guī)則花環(huán)狀明顯強(qiáng)化(圖1E)。磁共振波譜分析(magnetic resonance spectroscopy，MRS)：N-乙酰天門冬氨酸(N-acetyl aspartic acid，NAA)峰值減低，膽堿(choline，Cho)峰值略升高，NAA/[Cho+肌酸(creatine，Cr)]為0.05(圖1F)。磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA)及磁共振靜脈成像(magnetic resonance venography，MRV)未見明顯異常。術(shù)后病理組織特點(diǎn)(圖1G)：少突樣細(xì)胞呈中-低密度排列，核較溫和，胞漿空亮，薄膜清晰，瘤細(xì)胞間可見分支血管，少數(shù)區(qū)域見瘤細(xì)胞圍繞血管，形成假菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu)，伴砂礫體沉積。免疫組化染色：Syn呈強(qiáng)陽性，S-100強(qiáng)陽性，GFAP陽性，Ki-67＜3%。

討論中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(central neurocytoma，CNC)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見的腫瘤，1982年Hassoun等[1]首次報(bào)道，是一種少見的神經(jīng)上皮腫瘤，其發(fā)病率較低，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中僅占0.25%～0.55%[2]。現(xiàn)有文獻(xiàn)中絕大多數(shù)的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤都是發(fā)生在側(cè)腦室，年輕人好發(fā)，預(yù)后較好，復(fù)發(fā)率低[3]，而發(fā)生在第四腦室內(nèi)的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤非常罕見，目前查閱相關(guān)文獻(xiàn)，國內(nèi)僅報(bào)道3例。本文報(bào)道1例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤，并結(jié)合文獻(xiàn)，旨在提高對(duì)此腫瘤的認(rèn)識(shí)。

2016年世界衛(wèi)生組織(World Health Organization，WHO)將中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤歸類于神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)瘤起源的腫瘤，WHOⅡ級(jí)，提示低度惡性。好發(fā)年齡為20～40歲，平均年齡為27歲左右，病程比較短。年輕人好發(fā)，臨床癥狀無特異性，主要癥狀包括幕上梗阻性腦積水，顱內(nèi)壓增高，頭疼、頭暈、惡心，有良好的預(yù)后，手術(shù)后放療復(fù)發(fā)率低。CNC起源于腦室周圍的生殖祖細(xì)胞，具有向神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞雙向分化的能力，它主要發(fā)生在側(cè)腦室內(nèi)，最常見的好發(fā)部位是透明隔近孟室孔區(qū)，通常向一側(cè)或兩側(cè)的側(cè)腦室內(nèi)生長，或通過室間孔延伸到第三腦室，而原發(fā)于第四腦室內(nèi)的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤非常罕見。CT上通常表現(xiàn)為混雜密度的分葉狀腫塊影，可見低密度的壞死囊變區(qū)，條狀鈣化，鈣化可達(dá)50%。MRI呈不規(guī)則或分葉狀囊實(shí)性腫塊，實(shí)性部分T1WI上呈稍低，等信號(hào)，T2WI呈等、稍高信號(hào)，囊性部分常表現(xiàn)為“蜂窩”樣的細(xì)網(wǎng)狀分隔[4]，呈長T1長T2信號(hào)，邊界清楚，瘤周無水腫，腫瘤內(nèi)部和周圍可見特征性的血管流空影，增強(qiáng)掃描呈不均勻中、重度強(qiáng)化[5]。雖然CNC起源于神經(jīng)元，但在3.2 ppm處的 Cho峰增高，而增高的Cho峰并不反映惡性程度，而是反映細(xì)胞膜磷脂的合成和降解；在2.0 ppm 處的NAA峰減低，表明CNC不太成熟以致于不能產(chǎn)生神經(jīng)元標(biāo)記物NAA[6]；Yeh等[7]認(rèn)為在3.55 ppm處出現(xiàn)特征性的單線態(tài)代謝峰甘氨酸(glycine，Gly)，MRS對(duì)中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的術(shù)前診斷、分級(jí)及隨訪有很大價(jià)值。CNC的組織學(xué)特征，由形態(tài)一致的小圓細(xì)胞所組成，核周空暈或胞漿透亮，酷似少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。特征性表現(xiàn)為無核島狀細(xì)胞形成的神經(jīng)毯區(qū)，豐富的血管網(wǎng)[7]，血管周圍假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)。

本例的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤：(1)位置特殊，發(fā)生在第四腦室，查閱相關(guān)文獻(xiàn)，國內(nèi)尤超等[8]報(bào)道2例，邱士軍等[9]報(bào)道1例；(2)囊變壞死區(qū)有別于文獻(xiàn)中多發(fā)細(xì)小分隔樣囊變，本例表現(xiàn)為大片狀花環(huán)形囊變，未見細(xì)小分隔；(3)鈣化有別于文獻(xiàn)中的條狀鈣化，本例呈花環(huán)狀鈣化；(4)腫瘤實(shí)質(zhì)部及周邊可見流空血管影，符合文獻(xiàn)中的報(bào)道；(5)DWI呈等或稍高信號(hào)，常表現(xiàn)為輕度彌散受限；(6)增強(qiáng)掃描腫瘤常呈輕度至中度強(qiáng)化；(7)MRS：Cho峰升高，NAA峰減低，Cr減低，未測得特征性的單線態(tài)代謝峰Gly，可能與瘤體實(shí)質(zhì)部分較小，囊變、壞死區(qū)域多，感興趣區(qū)域不好測有關(guān)；(8)病理組織免疫組化：胞漿空亮，薄膜清晰，瘤細(xì)胞間可見分支血管，部分區(qū)域可見瘤細(xì)胞圍繞血管，形成假菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu)，符合文獻(xiàn)報(bào)道。

第四腦室的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤常見的鑒別診斷：室管膜瘤多見于小兒和青少年，腫瘤呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀，呈塑形生長，可充滿第四腦室并向側(cè)孔和(或)正中孔生長，易發(fā)生大的囊變及壞死，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，本例雙側(cè)側(cè)孔增大，也呈塑形生長，誤診為室管膜瘤；髓母細(xì)胞瘤起源于小腦蚓部，青少年及兒童多見，前方常可見腦脊液影環(huán)繞，囊變、鈣化少見，T2WI呈高信號(hào)，DWI明顯高信號(hào)，表觀擴(kuò)散系數(shù)(apparent diffusion coefficient，ADC)減低，增強(qiáng)明顯均一強(qiáng)化；脈絡(luò)叢乳頭狀瘤呈乳頭狀或分葉狀，通常有腦積水征象，增強(qiáng)呈乳頭狀明顯強(qiáng)化，可見細(xì)小顆粒樣或小乳頭狀不均勻強(qiáng)化區(qū)；轉(zhuǎn)移瘤常無特征性表現(xiàn)，但有原發(fā)的病史伴四腦室內(nèi)的病灶需考慮轉(zhuǎn)移瘤；腦膜瘤邊緣光整，信號(hào)均質(zhì)，呈均質(zhì)顯著強(qiáng)化；室管膜下瘤好發(fā)于老年人，常見部位是Monro孔及第四腦室，邊界清，腫瘤血供差，增強(qiáng)常無強(qiáng)化。其他少見的如：少突細(xì)胞膠質(zhì)瘤，邊界較清，信號(hào)較均勻，常呈腦回樣或曲條狀鈣化，增強(qiáng)呈結(jié)節(jié)樣不明顯強(qiáng)化。第四腦室的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤臨床特異性差，依據(jù)特征性的影像學(xué)特點(diǎn)和鑒別診斷，有助于術(shù)前的明確診斷，為臨床治療方案提供依據(jù)。

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The fourth ventricle central neurocytoma: A case report

16 Nov 2016, Accepted 18 Dec 2016

Neurocytoma; Magnetic resonance imaging;Fourth ventricle

神經(jīng)細(xì)胞瘤；磁共振成像；第四腦室

張靜，E-mail：lztong2001@163.com

*Correspondence to: Zhang J, E-mail: lztong2001@163.com

2016-11-16接受日期：2016-12-18

R445.2；R739.41

B

10.12015/issn.1674-8034.2017.06.012