前庭陣發(fā)癥的臨床表現(xiàn)與影像學(xué)特征

劉 穎，韓雪梅，戴昕倫，谷潔冰，劉松巖，鄭昭時*

(1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)一科，吉林 長春130033；2.吉林大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院)

前庭陣發(fā)癥的臨床表現(xiàn)與影像學(xué)特征

劉 穎1，韓雪梅1，戴昕倫2，谷潔冰1，劉松巖1，鄭昭時1*

(1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)一科，吉林 長春130033；2.吉林大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院)

前庭陣發(fā)癥(VP)是中樞性疾病的一種，最早由Jannetta[1]醫(yī)生發(fā)現(xiàn)，并命名為致殘性位置性眩暈(DPV)。直到1994年，Brandt等[2,3]通過對第 VIII 對顱神經(jīng)的NVCC 現(xiàn)象進(jìn)行研究，DPV才被正式命名為VP，并提出首個VP的診斷標(biāo)準(zhǔn)。隨著大量VP病例逐漸被報道出來，2008年，Hüfner等[4]在Brandt等[3]提出的VP診斷標(biāo)準(zhǔn)基礎(chǔ)上做了修訂完善，分為確定VP診斷和可能VP診斷。磁共振血管成像、過度換氣、眼震電圖等也被納入了輔助檢查標(biāo)準(zhǔn)中，對其臨床診斷提供了幫助。目前，仍有多數(shù)神經(jīng)科及耳科醫(yī)生對該病認(rèn)識不足，VP常被誤診為其他類型的眩暈性疾病。VP主要臨床表現(xiàn)為眩暈反復(fù)短暫性發(fā)作，伴或不伴有聽力改變。為更加明確VP的臨床特點(diǎn)，我們對22例VP患者的臨床表現(xiàn)及影像特點(diǎn)進(jìn)行了分析，評價MRI在VP診斷中的意義，為臨床上該病的診斷及治療提供依據(jù)。

1 對象與方法

1.1 研究對象

2015年1月到2016年10月間在中日聯(lián)誼醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)一科門診及病房就診的22例具有典型特征的VP患者。其均符合Hüfner等[4]提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)，同期就診的其他眩暈病人22例作為對照組。

1.2 方法

1.2.1 體格檢查 所有患者均行(1)Dix-Hallpike 實(shí)驗(yàn)或 Roll 實(shí)驗(yàn)，(2)3分鐘過度換氣試驗(yàn)。

1.2.2 電測聽檢查 所有患者均行純音測聽測試。

1.2.3 內(nèi)聽道MRI檢查 核磁共振成像檢查采用西門子磁共振儀，場強(qiáng)為3.0T。采用3D—TOF SPGR掃描程序，3D-CISS序列采用最小密度投影(MinIP)重建。掃描參數(shù)：TR：8.48 ms，TE：3.84 ms，Voxel size：0.5 mm×0.5 mm×0.8 mm，層厚：0.80 mm，無間隔掃描。由專業(yè)神經(jīng)影像醫(yī)生讀片。NVCC 定義[5]為 MRI 顯示神經(jīng)血管間無腦脊液且可見血管神經(jīng)關(guān)系。在對其重要部位的3個不同方位的層面觀察，若神經(jīng)血管交叉壓迫或接觸現(xiàn)象出現(xiàn)在2個以上不同方位的層面上，則診斷為血管神經(jīng)壓迫或接觸；若僅出現(xiàn)在1個方位層面上，則診斷為可疑接觸[6]。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

2 結(jié)果

2.1 臨床特點(diǎn)

VP組中男8 例，女14 例。男女比例為1∶1.75，年齡44-62歲，平均(47.9±11.6)歲，病程30 天-15年，中位數(shù)為18個月，其中伴高血壓病史6例(27.3%)，伴糖尿病史9例(40.9%)，伴吸煙史8 例(36.4%)。其他眩暈組22例中良性位置性眩暈(BPPV)13例(59.1%)，前庭性偏頭痛6例(27.3%)，突發(fā)性耳聾伴眩暈2例(0.09%)。VP組臨床表現(xiàn)：(1)眩暈發(fā)作：全部患者均有短暫的、頻繁的眩暈發(fā)作，表現(xiàn)為視物旋轉(zhuǎn)，每日發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次。 12例(54.5%)在靜息時以及轉(zhuǎn)身或轉(zhuǎn)頭時均有發(fā)作，8例(36.4%)僅在體位改變時發(fā)作，2例(0.09%)僅在靜息時發(fā)作。(2)伴隨癥狀：全部患者均有自身不平衡感，10例(45.5%)伴有耳鳴，單側(cè)8例(36.4%)，雙側(cè)2例(0.09%)，伴聽力下降7例(31.8%)。臨床特點(diǎn)具有短暫、重復(fù)、刻板性特點(diǎn)。

2.2 Dix-Hallpike 實(shí)驗(yàn)和過度換氣試驗(yàn)

(1)Dix-Hallpike 實(shí)驗(yàn):所有VP組患者Dix-Hallpike 實(shí)驗(yàn)或 Roll 實(shí)驗(yàn)均為陰性。(2)3分鐘過度換氣試驗(yàn)：16例(72.7%)可誘發(fā)眩暈發(fā)作及一過性眼震發(fā)生，其中旋轉(zhuǎn)性眼震有12例(54.5%)，水平性眼震有6例(27.3%)。

2.3 電測聽檢查結(jié)果

22例VP患者中7例(31.8%)出現(xiàn)純音電測聽的聽力下降，其中6例(27.3%)患者表現(xiàn)為患側(cè)的輕到中度的感音神經(jīng)性耳聾，以高頻改變?yōu)橹鳌?例(0.05%)患者為雙側(cè)高頻聽力下降。

2.4 NVCC現(xiàn)象

內(nèi)聽道MRI即CISS序列成像低信號為血管，高信號為顱神經(jīng)。內(nèi)聽道MRI觀察到小腦前下動脈與第VIII顱神經(jīng)存在NVCC現(xiàn)象(圖1，2)。

2.5NVCC血管與神經(jīng)的位置關(guān)系

(1)壓迫關(guān)系；(2)接觸關(guān)系；(3)無接觸關(guān)系。VP患者存在的NVCC是指前庭蝸神經(jīng)與周圍血管的接觸和壓迫關(guān)系。本次研究中Ⅰ型(點(diǎn)壓迫)11耳，占32.3%；Ⅱ型(線壓迫)2耳，占5.8%；Ⅲ型(袢壓迫)15耳，占44.1%；Ⅳ型(壓迫形成切跡)6耳，占17.6%。由本次研究可知，VP責(zé)任血管多為小腦前下動脈，呈血管袢形式壓迫最多見。這與國內(nèi)大多數(shù)文獻(xiàn)結(jié)果一致[7]。

2.6NVCC陽性率

VP組44耳中有40耳(90.9%)存在NVCC現(xiàn)象，其中34耳(77.3%)為壓迫關(guān)系，6耳(13.6%)為接觸關(guān)系。和對照組相比即其他眩暈組44耳中有23耳存在NVCC，占52.3%，有顯著差異χ2=36.1，P<0.001。本研究中出現(xiàn)NVCC 現(xiàn)象的44耳病例中以Ⅲ型居多，其次為Ⅰ型。神經(jīng)血管壓迫單側(cè)有16例(72.7%)，雙側(cè)有4例(18.2%)，由此可見VP以單側(cè)發(fā)病較常見。

3 討論

前庭陣發(fā)癥是一種可致殘，但是在大多數(shù)情況下，藥物或血管減壓術(shù)可治療的疾病，但因其臨床特征與良性位置性眩暈、偏頭痛性眩暈、梅尼埃病、前庭神經(jīng)炎、前庭神經(jīng)鞘瘤等較為相似，容易誤診、誤治[8,9]。VP發(fā)病機(jī)制有“外周假說”及“中樞假說”?！巴庵芗僬f”有Jannetta和Sirikci兩種推測，Jannetta[10]認(rèn)為血管神經(jīng)相互壓迫后，由于受壓神經(jīng)髓鞘脫失，產(chǎn)生異位沖動，導(dǎo)致相鄰神經(jīng)纖維間短路或偽突觸形成，動作電位過度傳遞，神經(jīng)沖動過度釋放，致眩暈、步態(tài)不穩(wěn)、耳鳴等癥狀產(chǎn)生；Sirikci[11]認(rèn)為血管壓迫顱神經(jīng)是由于隨著年齡的增長，動脈硬化使血管壁逐漸增厚、變硬，或者伴隨著腦脊液總量增加及腦萎縮加重使得顱神經(jīng)更加伸展，導(dǎo)致先前分離的血管神經(jīng)之間發(fā)生接觸?！爸袠屑僬f”[12]則認(rèn)為腦干區(qū)的神經(jīng)血管壓迫才會引起臨床癥狀。因?yàn)橛缮偻荒z質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成中樞部的髓鞘成分，厚度固定，但其缺少神經(jīng)內(nèi)膜、束膜和外膜的包裹，導(dǎo)致該部位的神經(jīng)較脆弱，抗壓性較差，壓迫后易出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀[13]。前庭窩神經(jīng)中樞部受壓發(fā)病重要但并不唯一。目前國外有報道[14]稱顱神經(jīng)的轉(zhuǎn)換區(qū)為VP發(fā)病的重要部位，此區(qū)是少突膠質(zhì)細(xì)胞向施萬細(xì)胞過渡的區(qū)域，細(xì)胞形態(tài)和髓鞘厚度的改變增加了機(jī)械易損性，壓迫此區(qū)就會產(chǎn)生一系列癥狀。

本研究結(jié)果顯示：VP組44耳中有40耳(90.9%)存在NVCC現(xiàn)象，其中34耳(77.3%)為壓迫關(guān)系，6耳(13.6%)為接觸關(guān)系。和對照組相比即其他眩暈組44耳中有23耳存在NVCC，占52.3%，有顯著差異(χ2=36.1，P<0.001)。臨床上大多數(shù)有癥狀的VP患者均能提供與之相關(guān)的NVCC的MRI影像學(xué)依據(jù)，此現(xiàn)象進(jìn)一步可說明NVCC可能是VP的病因。VP 的發(fā)生可能源于由腦萎縮引起的前庭神經(jīng)蝸牽張和腦動脈硬化而形成的NVCC。但研究中有4耳未出現(xiàn)NVCC的情況，說明NVCC并不是VP患者的唯一診斷依據(jù)，也可能存在靜脈壓迫等其他因素的作用，這樣的患者不一定會出現(xiàn)VP 所表現(xiàn)出的臨床癥狀。另外，此研究中出現(xiàn)NVCC 現(xiàn)象的44耳病例中以Ⅲ型居多，其次為Ⅰ型。

前庭神經(jīng)是傳導(dǎo)平衡覺。其周圍突穿行內(nèi)耳道底部，中樞突則由內(nèi)耳門入腦，終于腦干的前庭核群和小腦。蝸神經(jīng)是傳導(dǎo)聽覺。其周圍突位于內(nèi)耳螺旋器的毛細(xì)胞上，中樞突則經(jīng)內(nèi)耳門入顱腔，終于腦干蝸神經(jīng)前、后核。由前庭神經(jīng)、蝸神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)可知，若壓迫部位近腦干處，則以眩暈癥狀為主，即前庭神經(jīng)走行區(qū)域；若在近內(nèi)耳門處，則以耳鳴癥狀為主，即蝸神經(jīng)走行區(qū)域[15]。VP患者可出現(xiàn)聽力減退癥狀，與蝸神經(jīng)長期受到搏動性壓迫，導(dǎo)致神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯有關(guān)[16]，這與三叉神經(jīng)痛(TN)及面神經(jīng)痙攣的機(jī)制正好相反。Okamura及其同事[17]對19例血管壓迫蝸神經(jīng)的病人進(jìn)行了微血管減壓術(shù)(MVD)，其中73%的患者術(shù)后聽力明顯恢復(fù)。因此，聽力下降是可以通過MVD解除責(zé)任血管的壓迫得到改善。聽力學(xué)檢查包括聽性腦干反應(yīng)(ABR)、純音聽閾測定、前庭雙溫試驗(yàn)等。但因前庭雙溫試驗(yàn)、純音聽閾測定對其診斷既無特異性也不敏感，且神經(jīng)系統(tǒng)和前庭功能檢查在發(fā)作間期多是正常，因此，尚不能作為VP的主要檢查。Ridder及其同事[18]認(rèn)為ARB在聽覺傳導(dǎo)通路輕微受損且臨床無相應(yīng)癥狀和體征時就會發(fā)生改變，即Ⅱ波潛伏期延長及Ⅰ-Ⅲ波峰間期延長，在VP患者中有較高的陽性表現(xiàn)，表明ABR在一定程度上能夠幫助診斷VP。抗癲癇藥物的試驗(yàn)性治療也是非常重要的診斷標(biāo)準(zhǔn)。3分鐘過度換氣后誘發(fā)眼震雖具有一定特異性，但仍存在微弱眼震裸眼無法查等情況。

隨著MRI技術(shù)的發(fā)展，能夠更加清晰的顯示后顱窩細(xì)微結(jié)構(gòu)。有的VP患者通過行血管減壓術(shù)，癥狀可以得到不同程度的緩解，說明VP可能與神經(jīng)血管壓迫有關(guān)。但有些VP患者無NVCC，考慮3D-TOF-MRA序列對動脈性壓迫顯示較好，但對血流緩慢的靜脈及軟組織顯示不佳[19]。故不排除小靜脈及軟組織壓迫的可能。本研究提示神經(jīng)血管壓迫單側(cè)有16例，雙側(cè)有4例，由此可見VP以單側(cè)發(fā)病較常見。三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣的癥狀和發(fā)病側(cè)的關(guān)系與其相似。雙側(cè)NVCC存在的VP患者其眩暈癥狀與NVCC有無關(guān)聯(lián)，還需要未來進(jìn)一步研究。然而，NVCC并不是VP患者特有的影像，目前考慮與責(zé)任血管的血流動力學(xué)、搏動強(qiáng)度等有關(guān)。有學(xué)者報道[7]相關(guān)責(zé)任血管與前庭蝸神經(jīng)之間的角度對VP發(fā)病有重要影響，在血管神經(jīng)之間的夾角45°<α<135°(血管神經(jīng)之間的角度α定義:責(zé)任血管與神經(jīng)之間近腦干側(cè)的夾角)時VP的發(fā)生率明顯增多。隨著神經(jīng)血管之間的夾角越大，血管內(nèi)的血液產(chǎn)生的血流動力越大，對前庭蝸神經(jīng)垂直向下的沖擊力也就越大，使血管搏動向神經(jīng)的傳導(dǎo)增強(qiáng)，從而更易引發(fā)髓鞘病變。

VP并不是成人的專利，隨著此病越來越受到臨床醫(yī)生的關(guān)注，德國慕尼黑大學(xué)眩暈與平衡失調(diào)中心曾報道[20]平均年齡在5-19歲的兒童發(fā)生VP的病例。在小劑量的卡馬西平試驗(yàn)性治療后都有不同程度的緩解?？紤]在兒童中血管和腦骨結(jié)構(gòu)的生長速度不同或椎基底動脈血管畸形，可導(dǎo)致出現(xiàn)NVCC現(xiàn)象，隨著兒童的成長，部分壓迫癥狀也可能自行緩解。因此，VP的發(fā)病有兩個年齡峰[21]，一是始于幼年血管和腦骨結(jié)構(gòu)的生長速度不同或椎基底動脈血管畸形；二是在40歲-70歲，由于動脈粥樣硬化增加和高血壓導(dǎo)致的較強(qiáng)的血管搏動，使血管伸長。

綜上所述，VP是以反復(fù)性、短暫性為主要臨床表現(xiàn)的血管性眩暈，常伴姿態(tài)不穩(wěn)，耳鳴等表現(xiàn)，其發(fā)病多與小腦前下動脈壓迫前庭蝸神經(jīng)有關(guān)，應(yīng)用抗癲癇藥治療VP往往可取得較好的療效，治療的機(jī)制可能與減少突觸傳遞相關(guān)。對于適合行血管減壓術(shù)的患者，應(yīng)積極進(jìn)行手術(shù)治療，減輕痛苦。因本次研究樣本數(shù)目較少，可能有局限性。因此仍需行大樣本、前瞻性的臨床試驗(yàn)來進(jìn)一步深入的探討。

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吉林省科技廳自然科學(xué)基金資助(20160101023JC)

*通訊作者

1007-4287(2017)09-1354-04

2017-01-18)