兒童腦實(shí)質(zhì)巨大脈絡(luò)叢乳頭狀瘤術(shù)后復(fù)發(fā)1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張瑞,王新法,高修成,錢靜,鄭雷,祝永杰,王剛,何俊平

(1.南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科,江蘇 南京 210029; 2.南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院影像科,江蘇 南京 210029)

兒童腦實(shí)質(zhì)巨大脈絡(luò)叢乳頭狀瘤術(shù)后復(fù)發(fā)1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張瑞1,王新法1,高修成2,錢靜1,鄭雷1,祝永杰1,王剛1,何俊平1

(1.南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科,江蘇 南京 210029; 2.南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院影像科,江蘇 南京 210029)

目的：探討腦室外脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的臨床表現(xiàn)、影像病理學(xué)特征及治療預(yù)后。方法：回顧性分析1例發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤患兒的臨床資料及復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果：患兒腫瘤組織起源于腦實(shí)質(zhì)，病理學(xué)結(jié)果證實(shí)為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。結(jié)論：腦室外脈絡(luò)叢乳頭狀瘤為中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見(jiàn)良性腫瘤，復(fù)發(fā)率極低，明確診斷須行組織病理學(xué)檢查，手術(shù)全切是其主要治療手段。

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤； 腦室外； 復(fù)發(fā)

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤是起源于腦室內(nèi)脈絡(luò)叢表皮細(xì)胞的中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見(jiàn)良性腫瘤，占兒童顱內(nèi)腫瘤的2%～4%[1- 2]。該病多發(fā)于腦室系統(tǒng)，少數(shù)可發(fā)生于橋小腦角[3]、鞍區(qū)[4]、腦干[5]及骶管等處，發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)者較為少見(jiàn)[6- 7]。手術(shù)全切可治愈該病，全切后復(fù)發(fā)更為罕見(jiàn)。我們報(bào)道1例發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)的巨大脈絡(luò)叢乳頭狀瘤于全切術(shù)后兩年復(fù)發(fā)患兒，并結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)，探討該病的臨床表現(xiàn)、影像表現(xiàn)、病理特征及治療預(yù)后，旨在進(jìn)一步提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患兒，男，3歲3個(gè)月，因“右下肢活動(dòng)障礙一月余”于2014年11月19日入院。患兒入院前1個(gè)月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)走路不穩(wěn)，走路時(shí)向右側(cè)歪斜，不能跑，右臂能上抬，右手能抓物，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頭顱CT示：右側(cè)顳頂枕葉及基底節(jié)區(qū)占位，腦積水。為求進(jìn)一步診療來(lái)我院。病程中，患兒有嘔吐，無(wú)發(fā)熱、咳痰、腹瀉，食納睡眠可，大小便正常。查體:神志清，精神可，頭形正常無(wú)畸形，前囟已閉，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反應(yīng)靈敏，頸無(wú)抵抗，左側(cè)上下肢及右側(cè)上肢肌張力正常，肌力約Ⅴ級(jí)，右下肢肌力Ⅳ級(jí)，無(wú)肌萎縮。生理反射存在，病理反射未引出。輔助檢查：(1)血常規(guī)、凝血功能及生化全套未見(jiàn)明顯異常；甲胎蛋白(AFP)1.23 ng·ml-1，癌胚抗原(CEA)1.43 ng·ml-1，神經(jīng)無(wú)特異性烯醇化酶(NSE)18.57 ng·ml-1(↑)，人絨毛膜促性激素(HCG)<0.50 mIU·ml-1。(2)CT平掃見(jiàn)顱內(nèi)中線結(jié)構(gòu)居中。腦組織界面清晰，右側(cè)顳頂枕葉及基底節(jié)區(qū)見(jiàn)較大團(tuán)塊狀等低密度影，其內(nèi)密度不均，散在稍多高密度影，邊界不清，周圍水腫明顯，右側(cè)腦室及三腦室受壓改變，中線結(jié)構(gòu)左移。左側(cè)腦室擴(kuò)張，腦溝、池?zé)o改變。小腦未見(jiàn)明顯異常。增強(qiáng)可見(jiàn)病灶強(qiáng)化(圖1A- C)。頭顱MRI平掃及增強(qiáng)示：右側(cè)顳頂枕及丘腦區(qū)見(jiàn)較大團(tuán)塊狀混雜密度影，大小約83 mm×87 mm×79 mm，T1WI呈等低混雜信號(hào)，內(nèi)散在分布高信號(hào)，T2WI呈等高混雜信號(hào)，DWI呈等低混雜信號(hào)，周邊見(jiàn)大片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，中線結(jié)構(gòu)左移，大腦腳和丘腦左移右側(cè)腦室，三腦室明顯受壓左移，左側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張顯著，增強(qiáng)掃描呈蜂窩樣明顯不均勻強(qiáng)化(圖2 A- E)。診療經(jīng)過(guò)：患兒在全麻下行右顳頂枕馬蹄形切口切除腫瘤，術(shù)中見(jiàn)腫瘤質(zhì)地軟，血供豐富，周圍有明顯水腫帶，予直視下沿瘤周水腫帶分離，行腫瘤全切除(圖2F)。術(shù)中見(jiàn)部分腫瘤組織已長(zhǎng)入右側(cè)腦室顳角內(nèi)，病變與側(cè)腦室脈絡(luò)叢無(wú)關(guān)聯(lián)。病理學(xué)檢查：腫瘤組織呈乳頭狀結(jié)構(gòu)，由單層立方形或假?gòu)?fù)層柱狀上皮圍繞纖維血管軸心構(gòu)成。細(xì)胞分化好，異型性小，細(xì)胞核位于上皮基底部，呈圓形或卵圓形，核分裂像未見(jiàn)或偶見(jiàn)。免疫組織化學(xué)檢查：腫瘤細(xì)胞中表達(dá)CK- 7(+)，Vimentin(+)，S- 100(+)，Ki67增值指數(shù)約為3%。術(shù)后患兒恢復(fù)良好，隨訪兩年，因頭痛嘔吐行頭顱MRI檢查提示：右側(cè)橋小腦角池見(jiàn)橢圓形腫塊影，考慮復(fù)發(fā)(圖2G、H)。后轉(zhuǎn)入北京武警總醫(yī)院再次手術(shù)，術(shù)后病理回報(bào)：脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(圖3)。

2 討 論

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤是起源于脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞的少見(jiàn)神經(jīng)外胚層腫瘤。該病多發(fā)于側(cè)腦室和第四腦室，部分可從腦室內(nèi)延伸至腦室外，僅有極少部分起源于腦室外。腦室外部位有橋小腦角[3]、枕骨大孔[8]、鞍上區(qū)及腦干[4- 5]。本例取源于顳頂部大腦皮質(zhì)，由于患兒腫瘤組織較大，部分瘤體已經(jīng)伸入側(cè)腦室，從影像學(xué)上很難區(qū)分腫瘤組織是起源于右側(cè)腦室還是起源于腦室質(zhì)。在術(shù)中我們發(fā)現(xiàn)，腫瘤組織起源腦實(shí)質(zhì)，并向腦室內(nèi)生長(zhǎng)，與腦室內(nèi)脈絡(luò)叢組織不相連。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤發(fā)生于腦室外的確切機(jī)制目前仍不十分清楚。Azzam等[9]認(rèn)為,腦室外脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的發(fā)生可能來(lái)源于胚胎發(fā)育過(guò)程中異位的脈絡(luò)叢或室管膜殘余的化生。

圖1 患兒術(shù)前頭顱CT平掃(A)、增強(qiáng)(B)及3D CTA(C)

Fig 1 Pre- operatival images of CT scan in the patient:A.non- enhanced CT scan;B.enhanced- CT scan;C.3- dimensional CTA

A、B.術(shù)前軸位T1WI及T2WI平掃；C、D、E.術(shù)前軸位、冠狀位及矢狀位T1WI增強(qiáng)掃描；F.術(shù)后軸位T1WI平掃；G、H.兩年后復(fù)診時(shí)軸位T1WI及T2WI平掃

圖2 患兒術(shù)前、術(shù)后及復(fù)發(fā)的頭顱MRI

Fig 2 Pre- operatival and post- operatival MRI

A.HE染色腫瘤呈乳頭狀結(jié)構(gòu)；B、C、D、E.免疫組織化學(xué)染色示CK- 7(+)，Vimentin(+)，S- 100(+)，Ki67(密集處3%)

圖3 患兒首次術(shù)后病理學(xué)檢查

Fig 3 Histopathological examination results of the child after primary surgery

腦室外脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，主要表現(xiàn)與病變組織所在部位及大小密切相關(guān)。文獻(xiàn)中報(bào)道的癥狀有頭痛、惡心、嘔吐、聽(tīng)力下降及視力障礙[2,6]。本例患兒則表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙。由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，腦室外脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的術(shù)前診斷主要依賴于影像檢查。

典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤位于腦室內(nèi)，影像學(xué)上表現(xiàn)為邊界清晰的分葉狀團(tuán)塊，偶爾會(huì)有散在的小的鈣化灶，常伴有腦室系統(tǒng)擴(kuò)張和腦積水。病灶在CT平掃時(shí)表現(xiàn)為略均勻等密度或稍高密度或混雜密度影，少數(shù)帶有囊變或鈣化。磁共振T1加權(quán)像上表現(xiàn)為稍低信號(hào)，在T2加權(quán)像上表現(xiàn)為高信號(hào)。CT及MRI增強(qiáng)上均有強(qiáng)化[10]。腦室外的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與腦室內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤有相似性，如在T1加權(quán)像上低信號(hào)，T2加權(quán)像上高信號(hào)，T1增強(qiáng)像上可見(jiàn)強(qiáng)化。當(dāng)腫瘤組織有壞死或是囊性變時(shí)，環(huán)形不均勻強(qiáng)化會(huì)很明顯。由于腦室外脈絡(luò)叢乳頭狀瘤位置的非典型性，術(shù)前腦室外脈絡(luò)叢乳頭狀瘤時(shí)常被誤診。本例患兒術(shù)前CT表現(xiàn)為右側(cè)顳頂枕葉及基底節(jié)區(qū)見(jiàn)較大團(tuán)塊狀等低密度影，其內(nèi)密度不均，未見(jiàn)鈣化。MRI表現(xiàn)為T1WI呈等低混雜信號(hào)，內(nèi)散在分布高信號(hào)，T2WI呈等高混雜信號(hào)，DWI呈等低混雜信號(hào)。

組織學(xué)上脈絡(luò)叢乳頭狀瘤呈乳頭狀結(jié)構(gòu)，由單層立方上皮或假?gòu)?fù)層柱狀上皮圍繞纖維血管軸心構(gòu)成，細(xì)胞分化好、異型性小，胞核成圓形或卵圓形排列于基膜上，核分裂像偶見(jiàn)。免疫組織化學(xué)染色Vimentin、CK- 7和S- 100蛋白表達(dá)呈陽(yáng)性[11]。文獻(xiàn)報(bào)道脈絡(luò)叢乳頭狀瘤Ki67平均標(biāo)記指數(shù)為1.9%(0.2%～6.0%)。本例患兒的病理學(xué)結(jié)果具備典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的病理表現(xiàn)，Ki67指數(shù)為3%。

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤，WHOⅠ級(jí)，預(yù)后良好，手術(shù)全切仍是目前治療該病的標(biāo)準(zhǔn)方案。對(duì)于次全切除的患者來(lái)講，輔助放療效果尚不明確。此外，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤復(fù)發(fā)較為罕見(jiàn)，因此即便是次全切除患者，也不做常規(guī)放療，但是如果次全切除患者的影像學(xué)檢查提示病灶有進(jìn)展，放射治療仍可作為一種輔助治療[12]。本例患兒在術(shù)后兩年復(fù)查時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤在右側(cè)橋小腦腳區(qū)復(fù)發(fā)，后轉(zhuǎn)去外院再次行手術(shù)治療。綜上所述，腦室外脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的明確診斷仍須依靠組織病理學(xué)檢查，手術(shù)全切是其主要治療手段。

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Recurrence of giant cerebral parenchymal choroid plexus papilloma:a case report and literature review

ZHANG Rui1,WANG Xin- fa1,GAO Xiu- cheng2,QIAN Jing1,ZHENG Lei1, ZHU Yong- jie1,WANG Gang1,HE Jun- ping1

(1.DepartmentofNeurosurgery,Children’sHospitalofNanjingMedicalUniversity,Nanjing210029,China; 2.DepartmentofRadiology,Children’sHospitalofNanjingMedicalUniversity,Nanjing210029,China)

Objective: To explore the clinical manifestation, radiological and histopathological characteristics, treatment and prognosis of extraventricular choroid plexus papilloma. Methods：Data including clinical manifestations, imaging features, histopathological characteristics and treatment strategies were analyzed in a cerebral parenchymal choroid plexus papilloma case followed by literature review. Results: The lesion in the three- year- old boy originated in the cerebral parenchymal areas was indentified as choroid plexus papilloma via histopathological tests. Conclusion: Extraventricular choroid plexus papilloma is a rare benign tumor of central nervous system，whose recurrence is extremely rare. The diagnosis mainly depends on histopathological findings. The preferred treatment of these lesions is gross total resection.

choroid plexus papilloma; extraventricular; recurrence

2016- 11- 21

2017- 02- 27

國(guó)家自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目(81602212)；江蘇省自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目(BK20161119)；南京市醫(yī)學(xué)科技發(fā)展基金資助項(xiàng)目(YKK15139)；南京醫(yī)科大學(xué)科技發(fā)展基金資助項(xiàng)目(2014NJMUZD080)

張瑞(1983-)，男，江蘇徐州人，主治醫(yī)師。E- mail:zhangrui090517@126.com

何俊平 E- mail:hejp19711118@126.com

張瑞,王新法,高修成,等.兒童腦實(shí)質(zhì)巨大脈絡(luò)叢乳頭狀瘤術(shù)后復(fù)發(fā)1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].東南大學(xué)學(xué)報(bào)：醫(yī)學(xué)版，2017，36(4)：547- 550.

R739.41

A

1671- 6264(2017)04- 0547- 04

10.3969/j.issn.1671- 6264.2017.04.009