可怕的肌萎縮癥

蘇光路

眼神的掃描可能也是一種能量的輻射吧，不然人怎么能夠感覺到它的溫度呢？

方主任清晰地察覺到這位名叫魏軍的患者，兩眼一直在緊緊地盯著自己的臉，想急于在他的表情變化中確認他并不想看見的含義。方主任極力躲避患者熱力可感的目光，但他內(nèi)心承受的巨大壓力卻是難以排遣的，四面墻壁似乎一齊向他壓來，他不得不用深呼吸調(diào)整自己的心緒。

“您的意思和他們是一樣的嗎？我的病情診斷書就等同于死刑判決書了，真的是沒救了嗎？請您給我一個明白話兒，我好心里有數(shù)啊。”

方主任費了好大的勁，才肯定地把“是”字送出口，他用平和的語氣告訴患者，他能做的唯有配合醫(yī)生，盡可能地減小疾病帶來的痛苦。

魏軍一下子被絕望所籠罩，他的嘴唇不停顫抖，發(fā)出的聲音都斷斷續(xù)續(xù)的：“請告訴我，我意識……清楚的……時間還有……有多久呢？”

一般的醫(yī)生擔心病人知道自己罹患絕癥后，情緒失控，出現(xiàn)醫(yī)生無法掌控的局面。所以，都是讓病人回避，把真實情況通知家屬。但方主任主張盡可能將真實情況告知患者，這既是對患者的尊重，也便于他們配合醫(yī)生的治療。

醫(yī)生的心理素質(zhì)再好，與病人討論死亡的話題總顯得怪怪的。作為神經(jīng)科領(lǐng)域的知名專家，方主任雖然屢次經(jīng)歷這種事情，但每次他都會感到局促不安，甚至有隱隱的愧疚與自責。醫(yī)生都理解這種感受的苦澀滋味。

魏軍罹患的是一種比較罕見的疾病——肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥，英文縮寫ALS。這種病大多發(fā)生在50歲以上的中老年人。美國現(xiàn)有3萬人患有ALS，每年的確診病例有近5000例，我國沒有這種疾病的患者統(tǒng)計，所以無從知曉具體情況。罹患ALS初期癥狀是一只手的肌肉開始出現(xiàn)跳動，并且發(fā)生萎縮。肌肉的力量逐漸減退，這樣的現(xiàn)象逐漸地向手臂上部及同側(cè)下肢發(fā)展，患者會很明顯地感覺到自己的肌肉沒有力量，后期連漱口杯和飯碗都拿不住。隨后，再相應地發(fā)展到軀體對側(cè)。這樣的肌肉跳動、萎縮、無力，直至發(fā)展到吞咽困難，說話語音不清。再往后，患者的腿不能彎曲，走路行動像機器人一樣僵硬。再發(fā)展下去，人體的呼吸肌肉萎縮，呼吸發(fā)生困難?，F(xiàn)在接診這樣的患者，就要切開氣管，以器械方法幫助呼吸。

魏軍說話的鼻音很重，他一直認為是感冒或是感冒后留下的后遺癥。其實不然，說話聲音模糊，有明顯的鼻音，正是ALS發(fā)展到中期的典型癥狀。

不幸罹患絕癥的病人心理，在未確診前，有點像負案在逃的犯罪嫌疑人，惶惑躁動，惴惴不安。一旦落網(wǎng)——病情得到確診，他們波動不安的情緒反而會得到平復，甚至是慰藉和輕松。

魏軍自然也不例外，在得到自己的生命可能還有3～5年后，他便按輕重緩急制定自己的生命剩余時間表。在有條不紊地按時間表行事之余，一有空閑時間就向方主任求教有關(guān)自己疾病的知識，而且是究根問底的探詢，不得到滿意的答案他是不會輕易離開的。

方主任只好耐心地向其講授有關(guān)ALS醫(yī)學知識，以便于患者正視自己的病情，并按照醫(yī)囑行事，盡可能地將病情穩(wěn)定下來。

方主任告訴魏軍，支配人運動的信號來自大腦運動皮層的神經(jīng)元。這些信號，一直延伸到脊柱中的神經(jīng)元并向肌肉傳遞。在ALS患者身上，大腦和脊髓中的運動神經(jīng)元都出了問題，并且最終會停止向肌肉傳輸信息，并導致肌肉萎縮和抽搐。ALS只影響運動神經(jīng)元，病人由其他神經(jīng)元支配的各種感覺不會很快喪失。隨著病情的加重，患者隨意運動的能力逐漸喪失，最終隨著膈膜肌受到影響，患者會失去呼吸的能力……

目前醫(yī)學科學還無法解釋，肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥的發(fā)病根源，甚至，連ALS患者的運動神經(jīng)元為什么會逐漸衰亡也還不得而知。有科學家認為，最大的可能是大腦中的化學物質(zhì)谷氨酸出了問題。研究表明，在ALS患者的血清和脊髓液中有過量的谷氨酸，而長時間接觸谷氨酸會使運動神經(jīng)元中毒。還有一種理論認為，運動神經(jīng)元的損傷來自失去抑制的自由基——一種能損害細胞的代謝副產(chǎn)品。幾條研究線索還表明，過于活躍的自動免疫反應可能是導致ALS的罪魁禍首。總之，導致疾病的原因可能是其中的一種，也可能是3種的綜合作用?；蛘哌€是某種根本沒有想到的原因。

為什么ALS還被稱為盧·格里克病呢？

盧·格里克是美國歷史上最優(yōu)秀最富傳奇色彩的棒球運動員，號稱“鐵馬”的他是紐約洋基隊一壘手，讓人們記住的不僅是他的球技，而是最終導致他退出賽場的以他命名的病癥，即“肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥”的疾?。ê喎QALS，后稱為“盧·格里克氏癥”或“盧·格里克病”）。

用盧·格里克命名ALS，既是對他棒球生涯的贊頌，也是褒獎他面對頑癥的樂觀態(tài)度。1939年7月4日在洋基球場上，球隊為他舉行了“格里克日”。當時已十分虛弱的格里克即席發(fā)表了一篇充滿激情的著名告別演說《最幸運的人》，他說自己“是地球表面最幸運的男人”。因為棒球，同時也因為朋友親人的關(guān)愛。兩年后，盧·格里克被ALS奪去生命。

對肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥的診斷，既需要臨床觀察，也要借助化驗和大腦與脊髓神經(jīng)造影的幫助。這些檢測的結(jié)果一般都顯示正常，能幫助醫(yī)生排除對其他疾病的懷疑，如脊髓多發(fā)性硬化和小兒麻痹后遺癥等。在某些人身上，ALS的癥狀和一些傳染病的癥狀極為相似，如萊姆病。用肌電描記法，簡稱EMG通常有助于確診ALS。

讓方主任備感郁悶的是，目前對ALS醫(yī)學還沒有很好的治療辦法。一般的治療手段就是用一種叫利魯唑的藥。臨床數(shù)據(jù)證明，這種藥能減少谷氨酸的釋放，借以降低它對運動神經(jīng)元的損害。據(jù)美國醫(yī)學專家的公開發(fā)表的研究資料顯示，利魯唑能為ALS患者延長4～6個月的生命，可推遲病人使用人工呼吸器的時間。除了這種藥外，還可使用一些疲勞抑制劑來抑制并緩解肌肉抽搐、疼痛、失眠、多涎和情緒消沉等ALS的晚期癥狀。

在歐美發(fā)達國家，參與治療ALS病人的不只是醫(yī)生，還包括理療醫(yī)師、社會工作者和家庭護工，對病人家屬進行咨詢服務有時也是必需的。

半年后的一天下午，魏軍又找到方主任，向他咨詢腦死亡的事宜。末了，他拿出一張已經(jīng)填寫好的“遺體自愿捐獻書”，說自己的關(guān)節(jié)越來越僵硬，想趁著還能活動，趕快把遺體捐獻的手續(xù)都辦妥當。可能的話，再出去旅游一次，去一個自己最想去的地方。既然得了這種要命的病，與其想不開，還不如開心過好每一天。

望著魏軍遠去的背影，方主任感覺自己被一股熱流炙烤著，百感交集。有一種強烈表達的沖動，但又不知說什么才好。

對患者的負疚感，令他坐立不安。