小兒腸系膜寄生胎1例

劉登輝 肖雅玲 李 勇 黎 明

小兒腸系膜寄生胎1例

劉登輝 肖雅玲 李 勇 黎 明

患兒，男，年齡3歲1個月，因“體檢發(fā)現(xiàn)左上腹部腫塊2天”入院。查體：腹部膨隆，左上腹可捫及一個直徑約8 cm大小包塊，質(zhì)中，邊界不清，活動度欠佳，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。血常規(guī)及生化未見明顯異常，AFP及CEA正常。腹部B超提示左上腹腔可見一個混合性包塊，約75 cm×68 cm ×48 mm大小，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，內(nèi)部回聲不均勻，可見不規(guī)則強回聲光團(tuán)與不規(guī)則液性暗區(qū)，考慮左上腹混合性包塊：性質(zhì)待定。腹部CT平掃＋增強可見左側(cè)腹部團(tuán)塊狀高、低混雜密度影，內(nèi)可見骨樣密度影及脂肪樣密度影，局部呈脊椎樣，大小約5.1 cm×3.8 cm×5.3 cm，增強掃描未見明顯強化，鄰近腸系膜血管及腸管受壓、移位，左下腹部占位性病變，考慮為寄生胎可能性大（圖1）。入院后行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見腫塊位于小腸系膜內(nèi)（圖2），約7 cm×6 cm×6.5 cm大小，囊實性，表面被膜光滑完整，打開腸系膜，將腫塊與腸系膜內(nèi)血管分離，完整切除。術(shù)后標(biāo)本解剖及術(shù)后病檢見圖3：（腹腔腸系膜）大體標(biāo)本切面可見脊柱樣結(jié)構(gòu)，組織基本對稱分布。但未見肢芽胎頭等結(jié)構(gòu)。組織切面可見骨、軟骨組織、脂肪、腺體及皮脂樣物質(zhì)，鏡下可見三胚層結(jié)構(gòu)，各組織發(fā)育基本成熟。寄生胎診斷?；純盒g(shù)后恢復(fù)可，治愈出院。

圖1 腹部CT平掃＋增強； 圖2 腸系膜來源腫瘤； 圖3 手術(shù)標(biāo)本解剖及術(shù)后病檢Fig.1 Abdominal CT scan plus enhancement； Fig.2 Mesenteric tumors； Fig.3 Dissection and pathologicalexamination of surgical specimens

討論 寄生胎是指完整胎體（或人體）的某一部分中寄生有另一具或幾具不完整胎體。1800年Meckel首次對寄生胎進(jìn)行了描述，1953年Willis將其定義為包含椎骨軸及其周圍可見其他器官或肢體的包塊［1，2］。寄生胎臨床上罕見，目前可查詢的英文報道不足100例，國內(nèi)報道50余例，其發(fā)生率約為新生兒的1／50萬［3，4］。該病發(fā)病機制尚不明確，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系胚胎發(fā)育異常所致。在單卵雙胎發(fā)育過程中，受精卵在胚胎發(fā)育早期內(nèi)細(xì)胞群階段，胚泡內(nèi)全能細(xì)胞團(tuán)分裂為兩團(tuán)內(nèi)細(xì)胞群，大的一團(tuán)得到充分的胎盤血液供應(yīng)，繼續(xù)發(fā)育為正常胎兒，小的一團(tuán)由于各種原因，在發(fā)育過程中被包入另一胚體內(nèi)，因進(jìn)一步發(fā)育受限制，最后形成發(fā)育不全的寄生胎，或稱為“胎中胎”（fetus in fetu，F(xiàn)IF）［5］。也有學(xué)者［6］認(rèn)為寄生胎是畸胎瘤與雙胎的一種移行，是高度分化的畸胎瘤。至于WHO乳腺及女性生殖系統(tǒng)腫瘤分類中的“怪胎樣畸胎瘤”，如果切面具有椎骨軸，應(yīng)診斷為寄生胎；如果切面沒有椎骨軸，則應(yīng)診斷為畸胎瘤［5］。

該病發(fā)病人群從新生兒至成人均可見，寄生部位以腹膜后居多，亦可寄生于口腔、顱腦、縱膈、胸腔、盆腔、陰囊等部位，寄生胎寄生的部位不同，宿主的臨床表現(xiàn)可能不同。本例患兒因發(fā)現(xiàn)早而無特殊臨床表現(xiàn)。寄生胎通常單發(fā)，但也有出現(xiàn)2個，甚至更多。組織學(xué)形態(tài)鏡檢寄生胎是發(fā)育成熟的正常人體器官組織結(jié)構(gòu)。腹膜寄生胎須與腹部各種良惡性腫瘤相鑒別，如畸胎瘤等。目前公認(rèn)的首選檢查方法是彩超，具有準(zhǔn)確、方便、無創(chuàng)、可重復(fù)，且經(jīng)濟(jì)性好的特點，患者最易接受，可用于產(chǎn)前診斷。CT和MRI的成像清晰，腫塊內(nèi)看到軸骨系統(tǒng)是本病診斷的關(guān)鍵［4］。寄生胎的治療以手術(shù)為主，預(yù)后較好。但也有寄生胎切除后殘留物惡變的報道，必須盡早完整切除寄生胎及其包膜［6，7］。而對于寄生胎合并未成熟畸胎瘤的個案，手術(shù)后是否化療還存在爭議，有待進(jìn)一步研究。

1 Willis RA.The structure of teratomata［J］.JPathol Bacteriol，1935，40：1—6.

2 牛會林，張美德.寄生胎13例臨床病理學(xué)分析［J］.臨床與實驗病理學(xué)雜志，2005，20（3）：311－312.DOI：10. 3969／j.issn.1001—7399.2005.03.014. NiuHL，Zhang MD.Fetusin fetus：clinicopathologicalanalysis of13 cases［J］.JClin Exp Pathol，2005，20（3）：311—312. DOI：10.3969／j.issn.1001－7399.2005.03.014.

3 Ji Y，Chen S，Zhong L，etal.Fetus in fetus：two case reports and literature review［J］.BMC Pediatr，2014 April 2；14：8 8..DOI：10.1186／1471—2431—14—88.

4 Brand A，Alves MC，Saraiva C，et al.Fetus in fetus diagnostic criteria and differential diagnosis：a case report and literature review［J］.JPediatr Surg，2004，39（4）：616—618. DOI：http：／／dx.doi.org／10.1016／j.jpedsurg.2003.12. 029.

5 Majhi AK，Saha K，KarmakarM，etal.Fetus in fetus：amystery in medicine［J］.Scientific World Journal，2007，7：252—257.DOI：10.1100／tsw.2007.56.

6 張美德，陳光華，何堅娘.寄生胎切除后原位“復(fù)發(fā)”內(nèi)胚竇瘤一例［J］.癌癥，1987，6（5）：385. ZhangMD，Chen GH，He JN.In situ recurrentendodermal si-nus tumor：a case report［J］.Chinese Journal of Cancer，1987，6（5）385

7 Sathe PA，Ghodke RK，Kandalkar BM，et al.Fetus in fetus：an institutional experience［J］.Pediatr Dev Pathol.2014 Jul－Aug；17（4）：243—9.DOI：10.2350／14—01—1424—OA.1.

2015—05—01，

2016—08—19）

（本文編輯：仇 君）

10.3969／j.issn.1671－6353.2017.04.025.

10.3969／j.issn.1671—6353.2017.04.025

湖南省兒童醫(yī)院普外二科（湖南省長沙市，410001），Email：liudenghui0505＠163.com

本文引用格式：劉登輝，肖雅玲，李勇，等.小兒腸系膜寄生胎一例［J］.臨床小兒外科雜志，2017，16（4）：414—415.

Citing this article as：Liu DH，Xiao YL，Li Y，et al.Fetusin fetus of pediatric mesentery：a case report［J］.J ClinPed Sur，2017，16（4）：414—415.DOI：10.3969／j.issn. 1671－6353.2017.04.025.